Hematologické abnormality u dětí

Vrozené srdeční vady jsou nejčastější vývojovou anomálií a jsou nejčastější neinfekční příčinou úmrtnosti novorozenců; postihují až 1000 kojenců a ve většině případů je příčina neznámá. Erytrocytóza, trombocytopenie, poruchy funkce krevních destiček, deficit koagulačních faktorů jsou hlavními hematologickými poruchami u pacientů s cyanotickou vrozenou srdeční vadou. Tendence ke krvácení byla zpočátku připisována zvýšení vaskularizace tkání, ale následně byly identifikovány souběžné hemostatické defekty a přisuzovány trombocytopenii. zkrácené přežití krevních destiček a deficitní von Willebrandovy multimery.

U pacientů se ukazuje, že krevní destičky mají kvalitativní i kvantitativní abnormality. Existují však rozporuplné údaje, pokud jde o etiologii trombocytopenie u vrozené cyanotické srdeční choroby. byla hlášena významná souvislost mezi trombocytopenií a vysokým hematokritem u cyanotických pacientů a bylo navrženo mnoho etiologií včetně chronické kompenzované diseminované intravaskulární koagulace (DIC), snížení syntézy koagulačních faktorů a/nebo narušené agregace krevních destiček. Nezralé retikulované trombocyty představují nejmladší trombocyty uvolňované do oběhu regenerovaným megakaryocytem dřeně a jsou analogem retikulocytů červených krvinek. Rychlost obratu trombocytů lze hodnotit vztahem mezi procentem retikulovaných trombocytů a počtem trombocytů.

Erytrocytóza je izolované zvýšení počtu červených krvinek. Primární erytrocytóza je zvýšená hmota červených krvinek, která se vynoří v nepřítomnosti definovatelného stimulu, zatímco sekundární erytrocytóza se týká izolovaného zvýšení hmoty červených krvinek v reakci na takový stimul, jako je nízká systémová arteriální saturace kyslíkem v kontextu cyanotické vrozené srdeční choroby . Polycytémie může být často prospěšná. Přesto představuje určitá rizika pro mikrocirkulaci. Je to hlavně proto, že průměr kapiláry je výrazně menší než průměr červených krvinek a tento nesoulad by mohl způsobit viskozitu

Ke zvýšení na úrovni kapilár. Pacienti s cyanotickým srdečním onemocněním mohou mít přijatelnou kvalitu života. Jsou však vždy náchylné k několika komplikacím. Například hyperviskozita, hyperurikémie (zejména v důsledku zhoršení vylučování kyseliny močové u dospělých související s věkem), trombocytopenie (snížená úroveň tvorby krevních destiček), abnormality krevní srážlivosti (snížená syntéza srážecích faktorů a/nebo narušená agregace krevních destiček), cerebrální absces , mozková embolie a endokarditida .