소아의 혈액학적 이상

선천성 심장 결함은 가장 흔한 발달 기형이며 신생아 사망의 가장 흔한 비감염성 원인입니다. 최대 1000명의 영아에게 영향을 미치며 대부분의 경우 원인을 알 수 없습니다. 적혈구증가증, 혈소판 감소증, 혈소판 기능 결함, 응고 인자 결핍은 청색증 선천성 심장병 환자의 주요 혈액학적 장애입니다. 출혈 경향은 처음에는 조직 혈관의 증가에 기인했지만, 공존하는 지혈 결함이 나중에 확인되어 혈소판 감소증에 기인했습니다. , 단축된 혈소판 생존 및 결함 von Willebrand multimers .

환자에서 혈소판은 양적, 질적으로 모두 이상을 보인다. 그러나 선천성 청색증 심장질환에서 혈소판감소증의 병인에 대해서는 상충되는 자료가 있다. 청색증 환자에서 혈소판감소증과 높은 헤마토크릿 사이에 상당한 연관성이 보고되었으며 만성 보상 파종성 혈관내 응고(DIC), 응고 인자의 합성 감소 및/또는 혼란된 혈소판 응집을 포함한 여러 병인이 제안되었습니다. 미성숙 망상 혈소판은 재생된 골수 거핵구에 의해 순환계로 방출되는 가장 어린 혈소판을 나타내며 적혈구 망상적혈구의 유사체입니다. 혈소판 회전율은 망상 혈소판 비율과 혈소판 수 사이의 관계로 평가할 수 있습니다.

적혈구증가증은 적혈구 수가 단독으로 증가하는 것입니다. 원발성 적혈구증가증은 정의할 수 있는 자극이 없을 때 나타나는 적혈구 덩어리의 증가이며, 이차성 적혈구증가증은 청색증 선천성 심장 질환의 맥락에서 낮은 전신 동맥 산소 포화도와 같은 자극에 대한 반응으로 적혈구 덩어리가 단독으로 증가하는 것을 말합니다. . 적혈구 증가증은 종종 유익할 수 있습니다. 그러나 미세 순환에 특정 위험을 초래합니다. 이는 주로 모세관 직경이 적혈구 직경보다 훨씬 작고 이러한 불일치로 인해 점도가 발생할 수 있기 때문입니다.

모세관 수준에서 증가합니다. 청색증 심장 질환이 있는 환자는 허용 가능한 삶의 질을 가질 수 있습니다. 그러나 그들은 항상 몇 가지 합병증에 걸리기 쉽습니다. 예를 들어, 고점도, 고뇨산혈증(주로 성인에서 요산 배설의 연령 관련 손상으로 인한), 혈소판 감소증(혈소판 생성 수준 감소), 혈액 응고 이상(응고 인자 합성 감소 및/또는 이상 혈소판 응집), 뇌 농양 , 대뇌 색전증 및 심내막염.