Anomalías hematológicas en niños

Los defectos cardíacos congénitos son la anomalía del desarrollo más común y son las causas no infecciosas más comunes de mortalidad en los recién nacidos; afectan hasta a 1000 niños y en la mayoría de los casos se desconoce la causa. La eritrocitosis, la trombocitopenia, los defectos de la función plaquetaria y las deficiencias de los factores de la coagulación son los principales trastornos hematológicos en pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas. La tendencia hemorrágica se atribuyó inicialmente a un aumento de la vascularización tisular, pero posteriormente se identificaron los defectos hemostáticos coexistentes que se atribuyeron a la trombocitopenia. , supervivencia plaquetaria acortada y multímeros de von Willebrand deficientes .

En los pacientes, se ha demostrado que las plaquetas tienen anomalías tanto cualitativas como cuantitativas. Sin embargo, existen datos contradictorios con respecto a la etiología de la trombocitopenia en la cardiopatía congénita cianótica. Se ha informado una asociación significativa entre la trombocitopenia y un hematocrito alto en pacientes cianóticos y se han sugerido múltiples etiologías, incluida la coagulación intravascular diseminada (CID) crónica compensada, la reducción de la síntesis de factores de coagulación y/o la agregación plaquetaria alterada. Las plaquetas reticuladas inmaduras representan las plaquetas más jóvenes liberadas a la circulación por megacariocitos de médula regenerada y son el análogo del reticulocito de glóbulos rojos. La tasa de recambio de plaquetas puede evaluarse por la relación entre el porcentaje de plaquetas reticuladas y el recuento de plaquetas.

La eritrocitosis es un aumento aislado en el número de glóbulos rojos. La eritrocitosis primaria es un aumento de la masa de glóbulos rojos que aparece en ausencia de un estímulo definible, mientras que la eritrocitosis secundaria se refiere a un aumento aislado de la masa de glóbulos rojos en respuesta a un estímulo como la baja saturación de oxígeno arterial sistémica en el contexto de una cardiopatía congénita cianótica. . La policitemia a menudo podría ser beneficiosa. Sin embargo, presenta ciertos riesgos para la microcirculación. Esto se debe principalmente a que el diámetro del capilar es significativamente más pequeño que el diámetro de los glóbulos rojos y este desajuste podría causar viscosidad.

Para aumentar a nivel capilar. Los pacientes con cardiopatía cianótica pueden tener una calidad de vida aceptable. Sin embargo, son invariablemente propensos a varias complicaciones. Por ejemplo, hiperviscosidad, hiperuricemia (principalmente debido al deterioro de la excreción de ácido úrico relacionado con la edad en adultos), trombocitopenia (disminución del nivel de producción de plaquetas), anomalías de la coagulación sanguínea (síntesis reducida de factores de coagulación y/o agregación plaquetaria alterada), absceso cerebral , embolia cerebral y endocarditis .