Nieprawidłowości hematologiczne u dzieci

Wrodzone wady serca są najczęstszą anomalią rozwojową i najczęstszą niezakaźną przyczyną śmiertelności noworodków; dotykają nawet 1000 niemowląt iw większości przypadków przyczyna jest nieznana. Erytrocytoza, małopłytkowość, zaburzenia funkcji płytek krwi, niedobory czynników krzepnięcia są głównymi zaburzeniami hematologicznymi u pacjentów z sinicą wrodzoną wadą serca. Skłonność do krwotoków początkowo przypisywano zwiększeniu unaczynienia tkanek, następnie zidentyfikowano współistniejące zaburzenia hemostatyczne i przypisywano małopłytkowość , skrócony czas przeżycia płytek krwi i niedobór multimerów von Willebranda .

U pacjentów wykazano, że płytki krwi wykazują nieprawidłowości zarówno jakościowe, jak i ilościowe. Istnieją jednak sprzeczne dane dotyczące etiologii małopłytkowości we wrodzonej siniczej chorobie serca. zgłaszano istotny związek między małopłytkowością a wysokim hematokrytem u pacjentów z sinicą i sugerowano różne etiologie, w tym przewlekłe skompensowane rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC), zmniejszoną syntezę czynników krzepnięcia i (lub) zaburzoną agregację płytek krwi. Niedojrzałe płytki siatkowate reprezentują najmłodsze płytki krwi uwalniane do krążenia przez zregenerowany megakariocyt szpiku i są analogiem retikulocytów krwinek czerwonych. Szybkość obrotu płytek krwi można ocenić na podstawie zależności między procentem płytek siatkowatych a liczbą płytek krwi.

Erytrocytoza to izolowany wzrost liczby czerwonych krwinek. Erytrocytoza pierwotna to zwiększona masa krwinek czerwonych, która ujawnia się przy braku określonego bodźca, podczas gdy erytrocytoza wtórna odnosi się do izolowanego wzrostu masy krwinek czerwonych w odpowiedzi na taki bodziec, jak niskie wysycenie tlenem krwi tętniczej w kontekście siniczej wrodzonej wady serca . Czerwienica często może być korzystna. Stanowi jednak pewne zagrożenie dla mikrokrążenia. Dzieje się tak głównie dlatego, że średnica kapilar jest znacznie mniejsza niż średnica krwinek czerwonych i to niedopasowanie może powodować lepkość

Wzrost na poziomie naczyń włosowatych. Pacjenci z siniczą chorobą serca mogą mieć akceptowalną jakość życia. Jednak zawsze są one podatne na kilka komplikacji. Na przykład nadmierna lepkość, hiperurykemia (głównie z powodu związanego z wiekiem upośledzenia wydalania kwasu moczowego u dorosłych), małopłytkowość (zmniejszony poziom produkcji płytek krwi), zaburzenia krzepnięcia krwi (zmniejszona synteza czynników krzepnięcia i/lub zaburzona agregacja płytek krwi), ropień mózgu , zator mózgowy i zapalenie wsierdzia .