Hematológiai rendellenességek gyermekeknél

A veleszületett szívhibák a leggyakoribb fejlődési rendellenességek, és az újszülöttek halálozásának leggyakoribb nem fertőző okai; legfeljebb 1000 csecsemőt érintenek, és a legtöbb esetben az ok ismeretlen. Az eritrocitózis, a thrombocytopenia, a vérlemezkék működési zavarai, a véralvadási faktorok hiánya a fő hematológiai rendellenességek cianotikus veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél. A vérzéses hajlamot kezdetben a szöveti érrendszer növekedésének tulajdonították, de az egyidejűleg fennálló vérzéscsillapító rendellenességeket később azonosították és a bobocytopeniának tulajdonították. , rövidebb vérlemezke túlélés és hiányos von Willebrand multimerek.

A betegeknél a vérlemezkék minőségi és mennyiségi eltéréseket is mutatnak. A veleszületett cianotikus szívbetegségben előforduló thrombocytopenia etiológiájával kapcsolatban azonban ellentmondásos adatok állnak rendelkezésre. szignifikáns összefüggésről számoltak be a thrombocytopenia és a magas hematokrit között cianotikus betegekben, és többféle etiológiát javasoltak, beleértve a krónikus kompenzált disszeminált intravaszkuláris koagulációt (DIC), csökkenti a véralvadási faktorok szintézisét és/vagy a vérlemezke-aggregáció zavarát. Az éretlen hálós thrombocyták a regenerált csontvelői megakariociták által a keringésbe kibocsátott legfiatalabb vérlemezkék, és a vörösvértest retikulocita analógjai. A thrombocyta turnover sebessége a retikulált thrombocyták százalékos aránya és a vérlemezkeszám közötti összefüggés alapján értékelhető.

Az eritrocitózis a vörösvértestek számának izolált növekedése. Az elsődleges eritrocitózis megnövekedett vörösvértest-tömeg, amely meghatározható inger hiányában jelenik meg a felszínen, míg a másodlagos eritrocitózis a vörösvértestek tömegének izolált növekedésére utal, válaszul olyan ingerekre, mint például az alacsony szisztémás artériás oxigéntelítettség a cianotikus veleszületett szívbetegség összefüggésében. . A policitémia gyakran előnyös lehet. Ennek ellenére bizonyos kockázatokat jelent a mikrocirkulációra nézve. Ennek főként az az oka, hogy a kapilláris átmérője lényegesen kisebb, mint a vörösvértest átmérője, és ez az eltérés viszkozitást okozhat.

Kapilláris szinten növelni. A cianotikus szívbetegségben szenvedő betegek életminősége elfogadható. Azonban változatlanul hajlamosak számos komplikációra. Például hiperviszkozitás, hiperurikémia (főleg a húgysavkiválasztás életkorral összefüggő károsodása miatt felnőtteknél), thrombocytopenia (csökkent vérlemezke-termelés), véralvadási rendellenességek (a véralvadási faktorok szintézisének csökkenése és/vagy a vérlemezke-aggregáció zavara), agyi absz , agyembólia és endocarditis .