Hämatologische Anomalien bei Kindern

Angeborene Herzfehler sind die häufigste Entwicklungsanomalie und die häufigsten nichtinfektiösen Todesursachen bei Neugeborenen; Sie betreffen bis zu 1000 Säuglinge und in den meisten Fällen ist die Ursache unbekannt. Erythrozytose, Thrombozytopenie, Thrombozytenfunktionsstörungen, Mangel an Gerinnungsfaktoren sind die wichtigsten hämatologischen Erkrankungen bei Patienten mit zyanotischem angeborenem Herzfehler. Die hämorrhagische Tendenz wurde anfänglich einer Zunahme der Gewebevaskularität zugeschrieben, aber gleichzeitig bestehende hämostatische Defekte wurden später identifiziert und einer Thrombozytopenie zugeschrieben , verkürztes Thrombozytenüberleben und mangelhafte von-Willebrand-Multimere .

Bei Patienten wird gezeigt, dass die Blutplättchen sowohl qualitative als auch quantitative Anomalien aufweisen. Es gibt jedoch widersprüchliche Daten bezüglich der Ätiologie der Thrombozytopenie bei angeborener zyanotischer Herzkrankheit. Es wurde über einen signifikanten Zusammenhang zwischen Thrombozytopenie und einem hohen Hämatokrit bei zyanotischen Patienten berichtet, und es wurden mehrere Ätiologien vorgeschlagen, darunter chronisch kompensierte disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC), verringerte Synthese von Gerinnungsfaktoren und/oder gestörte Thrombozytenaggregation. Unreife retikulierte Blutplättchen stellen die jüngsten Blutplättchen dar, die von regenerierten Markmegakaryozyten in den Kreislauf freigesetzt werden, und sind das Analogon der Erythrozyten-Retikulozyten. Die Rate des Blutplättchenumsatzes kann durch die Beziehung zwischen dem Prozentsatz an retikulierten Blutplättchen und der Blutplättchenzahl bestimmt werden.

Erythrozytose ist eine isolierte Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen. Primäre Erythrozytose ist eine erhöhte Erythrozytenmasse, die in Abwesenheit eines definierbaren Stimulus auftaucht, während sekundäre Erythrozytose eine isolierte Zunahme der Erythrozytenmasse als Reaktion auf einen solchen Stimulus wie eine niedrige systemische arterielle Sauerstoffsättigung im Zusammenhang mit einer zyanotischen angeborenen Herzerkrankung bezeichnet . Polyzythämie könnte oft von Vorteil sein. Es birgt jedoch gewisse Risiken für die Mikrozirkulation. Dies liegt hauptsächlich daran, dass der Kapillardurchmesser erheblich kleiner als der Durchmesser der roten Blutkörperchen ist und diese Fehlanpassung Viskosität verursachen könnte

Auf Kapillarebene zu erhöhen. Patienten mit zyanotischer Herzkrankheit können eine akzeptable Lebensqualität haben. Sie sind jedoch ausnahmslos anfällig für mehrere Komplikationen. Zum Beispiel Hyperviskosität, Hyperurikämie (hauptsächlich aufgrund einer altersbedingten Beeinträchtigung der Harnsäureausscheidung bei Erwachsenen), Thrombozytopenie (verringerte Blutplättchenproduktion), Blutgerinnungsstörungen (verringerte Synthese von Gerinnungsfaktoren und/oder gestörte Blutplättchenaggregation), zerebraler Abszess , Hirnembolie und Endokarditis .