Anormalidades hematológicas em crianças

Os defeitos cardíacos congênitos são a anomalia de desenvolvimento mais comum e são as causas não infecciosas mais comuns de mortalidade em recém-nascidos; afetam até 1.000 bebês e, na maioria dos casos, a causa é desconhecida. Eritrocitose, trombocitopenia, defeitos da função plaquetária, deficiências dos fatores de coagulação são os principais distúrbios hematológicos em pacientes com cardiopatia congênita cianótica. , sobrevida plaquetária reduzida e multímeros de von Willebrand deficientes .

Em pacientes, as plaquetas apresentam anormalidades qualitativas e quantitativas. No entanto, existem dados conflitantes com relação à etiologia da trombocitopenia na cardiopatia congênita cianótica. associação significativa foi relatada entre trombocitopenia e hematócrito alto em pacientes cianóticos e várias etiologias foram sugeridas, incluindo coagulação intravascular disseminada crônica compensada (DIC), redução da síntese de fatores de coagulação e/ou agregação plaquetária alterada. As plaquetas reticuladas imaturas representam as plaquetas mais jovens liberadas na circulação pelo megacariócito regenerado da medula e são o análogo do reticulócito da hemácia. A taxa de renovação plaquetária pode ser avaliada pela relação entre a porcentagem de plaquetas reticuladas e a contagem de plaquetas.

A eritrocitose é um aumento isolado do número de glóbulos vermelhos. A eritrocitose primária é um aumento da massa de hemácias que surge na ausência de um estímulo definível, enquanto a eritrocitose secundária refere-se a um aumento isolado na massa de hemácias em resposta a estímulos como baixa saturação arterial sistêmica de oxigênio no contexto de cardiopatia congênita cianótica . Muitas vezes, a policitemia pode ser benéfica. No entanto, apresenta certos riscos para a microcirculação. Isso ocorre principalmente porque o diâmetro capilar é significativamente menor que o diâmetro das hemácias e essa incompatibilidade pode causar viscosidade

Para aumentar a nível capilar. Pacientes com cardiopatia cianótica podem ter uma qualidade de vida aceitável. No entanto, eles são invariavelmente propensos a várias complicações. Ex. , embolia cerebral e endocardite .