慢性閉塞性肺疾患による重度の肺高血圧症に対するタダラフィル (ERASE PH-COPD)

包含基準:

• 登録時に18歳以上80歳未満の患者、
• 呼吸困難WHO機能クラスII～IV、

• によって定義される重度の前毛細血管性肺高血圧症：

  • 平均肺動脈圧 (mPAP) > 35 mmHg または心係数 < 2.5 L/min/m² で mPAP ≥25 mmHg
  • 正常な肺動脈楔入圧 (PawP ≤15 mmHg) に関連する
  • および肺血管抵抗 (PVR) > 3 WU
• 現在の国際勧告に従って診断された COPD 気管支拡張器後によって定義された持続的な気流制限 1 秒間の努力呼気量 (FEV1) / 努力肺活量 (FVC): FEV1/FVC < 0.70,
• 特定のPH治療（ボセンタン、アンブリセンタン、マシテンタン、シルデナフィル、タダラフィル、リオシグアト、エポプロステノール、トレプロスチニル、イロプロスト）の経験のない患者、
• COPD の治療は、スクリーニング訪問の前に少なくとも 1 か月は安定している必要があります。
• 追加の長期酸素療法の基準を満たす患者は、研究に参加する前に十分に供給される必要があります。 酸素補給の量と送達方法は、スクリーニング訪問の前に少なくとも1か月間安定している必要があります。
• 指示を理解し、従うことができ、全期間研究に参加できる患者、
• 患者は、十分な事前情報を受け取った後、研究固有の手順の前に、研究に参加するための書面によるインフォームドコンセントを与えている必要があります。
• 社会保障制度への加入、

除外基準:

• -患者の能力を損なうような医学的障害、状態、またはそのような病歴を持つ患者 治験責任医師の意見で、この研究に参加または完了する能力、
• 基礎疾患があり、平均余命が12か月未満の患者（例：限局性および/または転移性腫瘍塊を伴う活動性がん疾患）、
• -慢性呼吸器疾患によるものではないPH（PHの臨床分類のグループ1、2、4または5）、
• その他の呼吸器疾患：間質性肺疾患、サルコイドーシス、リンパ管平滑筋腫症、組織球症、または未治療の睡眠時無呼吸障害、
• 6 分間歩行距離が 50 m 未満、または 6 分間歩行テストを実行できない患者、
• -スクリーニング前の過去8週間の入院を必要とするCOPDの悪化、
• 軽度（> 80% 予測値）または重度（FEV1 <30% 予測値）の気流制限を伴う COPD、
• -組み入れ時に肺移植のリストに記載されている患者、
• -心エコー検査で左室駆出率が40％未満の収縮期左室機能障害、
• AME（州医療援助）の患者、
• -過去3か月間および研究中の別の臨床試験への参加、
• -妊娠中の女性、または授乳中の女性、または出産の可能性のある女性で、コンドームと安全で効果の高い避妊法（インプラントまたは経口避妊薬によるホルモン避妊法、または子宮内避妊器具）の組み合わせを使用していない、および研究終了から1か月後、WOCBPには、初経を経験し、外科的不妊手術（子宮摘出術、両側卵管結紮術、または両側卵巣摘出術）が成功していない女性、または閉経後ではない女性が含まれます[無月経が連続12か月以上;またはホルモン補充療法 (HRT) を受けており、血清卵胞刺激ホルモン (FSH) レベル > 35 mIU/mL が記録されている女性]、
• 後見または保佐中の患者

タダラフィルによる治療に関連する除外基準:

• タダラフィルの禁忌：

  • 重度の腎不全 (クレアチニンクリアランス < 30 mL/分/1,73 m2)
  • 重度肝硬変 チャイルドプラグC
  • 重度の全身性低血圧 <90/50
  • -最近の心筋梗塞<90日
  • -前部虚血性視神経症の病歴
  • -タダラフィルまたは賦形剤のいずれかに対する過敏症
• -強力なCYP3A4阻害剤または誘導剤、可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激剤（リオシグアト）、他のPDE5阻害剤または硝酸塩またはドキサゾシンの併用

• 心血管疾患：

  • -臨床的に重要な大動脈弁および僧帽弁疾患
  • 心膜の収縮
  • 拘束性またはうっ血性心筋症
  • 重大な左心室機能障害
  • 生命を脅かす不整脈
  • 症候性冠動脈疾患
  • コントロールされていない高血圧。
  • 陰茎の角度、海綿体線維症、ペイロニー病または持続勃起症の病歴