만성 폐쇄성 폐질환으로 인한 중증 폐고혈압에 대한 타다라필 (ERASE PH-COPD)

포함 기준:

• 18세 초과 및 80세 미만의 환자,
• 호흡곤란 WHO 기능적 등급 II 내지 IV,

• 다음으로 정의되는 중증 전모세혈관 폐고혈압:

  • 평균 폐동맥압(mPAP) >35 mmHg 또는 mPAP ≥25 mmHg, 심장 지수 < 2.5 L/min/m²
  • 정상적인 폐동맥 쐐기 압력(PawP ≤15 mmHg)과 관련됨
  • 및 폐혈관 저항(PVR) >3 WU
• 기관지 확장제 후 정의된 지속적인 기류 제한이 있는 현재 국제 권장 사항에 따라 진단된 COPD 1초 간 강제 호기량(FEV1) / 강제 폐활량(FVC): FEV1/FVC < 0.70,
• 특정 PH 치료(bosentan, ambrisentan, macitentan, sildenafil, tadalafil, riociguat, epoprostenol, treprostinil, iloprost)의 나이브 환자,
• COPD에 대한 치료는 스크리닝 방문 전 최소 1개월 동안 안정적이어야 하며,
• 보충 장기 산소 요법에 대한 기준을 충족하는 환자는 연구 시작 전에 충분한 산소 공급이 필요합니다. 산소보충량 및 전달방법은 선별검사 방문 전 최소 1개월 동안 안정적이어야 하며,
• 지시 사항을 이해하고 따를 수 있으며 전체 기간 동안 연구에 참여할 수 있는 환자,
• 환자는 충분한 사전 정보를 받은 후 연구 특정 절차 이전에 연구 참여에 대한 서면 동의서를 제공해야 합니다.
• 사회보장제도 가입,

제외 기준:

• 연구자의 의견에 따라 본 연구에 참여하거나 완료할 수 있는 환자의 능력을 손상시킬 수 있는 의학적 장애, 상태 또는 병력이 있는 환자,
• 기저 질환이 있고 예상 수명이 12개월 미만인 환자(예: 국소 및/또는 전이된 종양 덩어리가 있는 활동성 암 질환),
• 만성 호흡기 질환으로 인한 것이 아닌 PH(PH의 임상 분류 그룹 1, 2, 4 또는 5),
• 기타 호흡기 질환: 간질성 폐질환, 유육종증, 림프관평활근종증, 조직구증, 또는 치료되지 않은 수면 무호흡 장애,
• 6분 도보 거리 < 50m 또는 6분 도보 테스트를 수행할 수 없는 환자,
• 스크리닝 전 마지막 8주 동안 입원을 요하는 COPD의 악화,
• 경증(예측값 > 80%) 또는 중증(FEV1 < 30% 예측값) 기류 제한이 있는 COPD,
• 포함 당시 폐 이식을 위해 나열된 환자,
• 심초음파에서 좌심실 박출률이 40% 미만인 수축기 좌심실 기능 장애,
• AME(국가 의료 지원) 환자,
• 이전 3개월 동안 및 연구 기간 동안 또 다른 임상 시험에 참여,
• 콘돔과 안전하고 매우 효과적인 피임법(임플란트 또는 경구 피임약 또는 자궁 내 장치를 사용한 호르몬 피임법)과 연구 종료 후 1개월의 조합을 사용하지 않는 임산부, 수유부 또는 가임 여성 , WOCBP에는 초경을 경험하고 외과적 불임 수술(자궁 절제술, 양측 난관 결찰술 또는 양측 난소 절제술)을 성공적으로 수행하지 않았거나 폐경 후가 아닌 모든 여성이 포함됩니다[무월경 ≥ 12개월 연속으로 정의; 또는 기록된 혈청 난포 자극 호르몬(FSH) 수치 > 35 mIU/mL로 호르몬 대체 요법(HRT)을 받는 여성],
• 후견인 또는 큐레이터인 환자

타다라필 치료와 관련된 비포함 기준:

• 타다라필에 대한 금기 사항:

  • 중증 신부전(크레아티닌 청소율 < 30mL/min/1,73m2)
  • 중증 간경변증 차일드플러그 C
  • 심한 전신성 저혈압 <90/50
  • 최근 심근경색 <90일
  • 전방 허혈성 시신경병증의 병력
  • 타다라필 또는 부형제에 대한 과민증
• 강력한 CYP3A4 억제제 또는 유도제, 수용성 구아닐레이트 시클라제 자극제(리오시구아트), 기타 PDE5 억제제 또는 질산염 또는 독사조신의 병용

• 심혈관 질환:

  • 임상적으로 중요한 대동맥 및 승모판 질환
  • 심낭 수축
  • 제한성 또는 울혈성 심근병증
  • 중대한 좌심실 기능 장애
  • 생명을 위협하는 부정맥
  • 증상이 있는 관상 동맥 질환
  • 조절되지 않는 고혈압.
  • 음경의 각형성, 해면체 섬유증, 페이로니병 또는 지속발기증 병력