慢性肝疾患を持つ小児における門脈圧亢進症の臨床、内視鏡的および放射線学的評価

門脈圧亢進症は、慢性肝疾患と門脈閉塞を患う小児の罹患率と死亡率の重大な原因です。 腹水、肝性脳症、消化管静脈瘤出血などの重篤な合併症を引き起こします。 (サットンら。 al.、2018）。

食道静脈瘤は、慢性肝疾患を患う小児で時間の経過とともに発症する門脈圧亢進症の重要な症状です。 食道静脈瘤出血のリスクは、基礎疾患および疾患の期間に応じて増加し、患者の追跡調査中の死亡率は 5% ～ 20% にもなります。 食道静脈瘤の存在と進行を検出するために、胃カメラ検査などの侵襲的処置が繰り返し実行されます。 食道静脈瘤の存在と門脈圧亢進症の存在下での合併症のリスクを判定する際の有効性について、多くの非侵襲的方法が研究されています。 (Taşkın et.al.、2023)。

門脈圧亢進症は無症状の場合があるため、早期診断が困難なことがよくあります。 この段階では、患者は軽度の倦怠感や腹部の不快感以外は何も感じないため、ほとんどの場合、診断されずに放置されます（Hartl et.al.、2021）。 (Selicean et.al.、2021)。 ただし、この段階では医学的調査結果の一部が異常である可能性があることに注意してください。 これらには、肝機能の異常、定期的な血液検査の異常（血小板減少症）、患者に無症状にもかかわらず超音波検査で発見できる肝臓の硬さの変化などが含まれます。 (モハンティ他、2021)。

門脈圧亢進症を診断するためのゴールドスタンダードは肝静脈圧勾配（HVPG）であり、10 mmHgを超える値は臨床的に重大な門脈圧亢進症（CSPH）と定義されます（Man Zhang et.al.、2022）。 HVPG 測定はほとんど利用できず、侵襲的であるため、いくつかの非侵襲的検査が CSPH の代替マーカーとして使用されています。 中でも、肝臓硬さ (LS) と脾臓硬さ (SS) を測定するエラストグラフィー技術は、従来の超音波 (USG) 装置に接続できるエラストグラフィー装置で実行できる技術として広く研究されています。 その中でも、2D せん断波エラストグラフィー (2D-SWE) は最新のもので、媒体を伝播するせん断波を追跡することで剛性と関連パラメーターを評価します。 (Sattanathan 他、2023)。