만성 간 질환이 있는 소아의 문맥 고혈압에 대한 임상, 내시경 및 방사선학적 평가

문맥압항진증은 만성 간질환과 문맥 폐쇄가 있는 소아의 이환율과 사망률의 중요한 원인입니다. 이로 인해 복수, 간성뇌증, 위장관 정맥류 출혈 등 심각한 합병증이 발생합니다. (서튼 외. al., 2018).

식도 정맥류는 만성 간질환이 있는 소아에서 시간이 지남에 따라 발생하는 문맥압항진증의 중요한 징후입니다. 식도정맥류 출혈의 위험은 기저 질환과 질환 기간에 따라 증가하며, 환자 추적 관찰 중 사망률은 5~20%에 이릅니다. 식도 정맥류의 존재와 진행을 감지하기 위해 위내시경과 같은 침습적 시술을 반복적으로 수행합니다. 식도 정맥류의 존재와 문맥압 항진증이 있는 경우 합병증의 위험을 결정하는 데 있어 많은 비침습적 방법의 유효성이 조사되었습니다. (Taşkın 외, 2023).

문맥압항진증은 증상이 없을 수 있으므로 조기 진단이 어려운 경우가 많습니다. 이 단계에서 환자는 가벼운 피로나 복부 불편함 외에는 아무것도 느끼지 못하므로 환자는 대부분 진단을 받지 못합니다(Hartl et.al., 2021). (Selicean 외, 2021). 그러나 이 단계에서는 의학적 조사 결과 중 일부가 비정상일 수 있다는 점에 주목할 필요가 있습니다. 여기에는 비정상적인 간 기능, 비정상적인 일상 혈액 검사(혈소판 감소증), 환자가 무증상임에도 불구하고 초음파 검사 중 발견할 수 있는 간의 강직도 변화 등이 포함됩니다. (모한티 외, 2021).

문맥 고혈압을 진단하는 최적의 기준은 간정맥압 구배(HVPG)이고 10mmHg 이상의 값은 임상적으로 유의한 문맥 고혈압(CSPH)을 정의합니다(Man Zhang et.al., 2022). HVPG 측정은 거의 이용 가능하지 않고 침습적이기 때문에 여러 가지 비침습적 테스트가 CSPH의 대리 지표로 사용됩니다. 그 중 간경직도(LS)와 비장경직도(SS)를 측정하는 탄성촬영 기술은 기존 초음파(USG) 기계에 부착할 수 있는 탄성촬영 장비로 수행할 수 있는 광범위하게 연구된 기술이다. 그 중 2D-SWE(2D-shear wave elastography)는 가장 최근의 것으로 매체를 통해 전파되는 전단파를 추적하여 강성과 관련 매개변수를 평가합니다. (Sattanathan 외, 2023).