脳アミロイド血管症における高周波イメージング (HIFI-CAA)

脳アミロイド血管症（CAA）は、小さな皮質脳血管の壁におけるβ-アミロイドの沈着として定義されます。 高齢者に非常に一般的で、有病率は最大60%で、アルツハイマー病と関連しています。 脳葉内巨大出血（ICH）は、CAA の最も悲惨な症状であり、罹患率と死亡率の主な原因です。 CAA患者は、臨床的に明らかな脳卒中を発症することに加えて、一時的な神経症状や進行性の認知障害を患い、最終的には認知症を引き起こす可能性もあります。

ICH とは別に、CAA の典型的な MRI 徴候には、皮質 - 皮質下局在における多発性脳微小出血 (CMB)、T2 強調画像上の白質高信号、およびテント上の皮質表在性鉄症 (cSS) が含まれます。 CAA 関連 ICH 再発の主な危険因子は、アポリポタンパク質 E ε2 または ε4 対立遺伝子、以前の ICH、および追跡画像上の CMB です。 最近、cSS が、ICH と障害に対する追加の主要な独立した危険因子として浮上しました。

CAA では、シデロシスは大脳半球の凸面に影響を与えるため、皮質表在性シデロシス (cSS) と呼ばれます。 これは、CAAに関連しないテント下表在性鉄症とは対照的です。 CSS は、再発性の非外傷性限局性凸状くも膜下出血 (fSAH) によって引き起こされる可能性があります。 fSAH および cSS の原因は CAA 以外にもあり、これらの原因は年齢によって異なるようです。若い患者 (60 歳未満) では、fSAH および cSS は、外傷、血管炎、および可逆性脳血管収縮症候群に関連して最も一般的に見られます。一方、60歳以上の被験者ではCAAが最も一般的な原因であるようです。 cSS は組織学的に証明された CAA 患者に一般的 (>60%) であり、MRI 上の唯一の出血性画像徴候である可能性があります。

拡散強調画像上の病変、つまり拡散が制限された領域は、CAA で非常に頻繁に見られます。 これらの拡散制限は、1 回の MRI を実行した場合、CAA 患者の 25% ～ 50% で見つかります。 最近の研究では、cSS との空間的関係さえ示唆しています。 これらの病変の臨床的重要性はまだ完全には確立されていません。 これらの病変の背後にある最も可能性の高い病態生理学は、急性虚血、またはより正確には脳虚血/梗塞後の細胞傷害性浮腫です。 しかし、拡散制限病変を通じて検出される皮質下梗塞は、消失から脳組織の完全な喪失（キャビテーション）に至るまで、非常に異なる運命をたどる可能性があります。 これらの病変を理解するための重要なステップは、有病率と組織への影響を正確に推定することです。 この取り組みにおける重要な点は、これらの拡散制限病変は通常、数週間しか見えないことです。 したがって、6か月、1年、あるいはそれ以上の長い追跡期間を伴う従来の研究デザインを使用した研究では、それらは完全に検出されないままになる可能性があります。

小さな皮質下および皮質虚血病変（拡散制限として検出可能）は CAA 患者によく見られる所見ですが、その正確な有病率と疾患の進行との関連性は不明です。 全体として、CAA の出血性および虚血性症状につながるプロセスの時間的ダイナミクス、およびそれらの相互関係は十分に理解されていません。 これらの重要な側面は、毎月の連続磁気共鳴イメージングを使用した新しい研究デザインによって対処できます。 この研究デザインは、ナイメーヘンで実施された散発性の非アミロイド性脳小血管疾患患者を対象とした最近の高周波連続画像研究に触発されている（ラドバウド大学ナイメーヘン拡散テンソルおよび磁気共鳴画像コホート - 脳小血管の起源と進化の調査）病気、RUN DMC - InTENse)。

この研究の主な目的は、CAA患者におけるfSAHおよびcSSの発症および流行の時間的推移を前向きに評価することです。

第二の目的は、i) cSS/fSAH を有する CAA 患者における急性虚血性病変 (拡散制限) の毎月の発生率を評価し、その発生率を脳葉 ICH 生存者と比較すること、および ii) 出血性病変 (fSAH/fSAH) 間の相互関係を評価することです。 cSS/CMB）および急性虚血性病変、ならびにこれらの病変と脳血管イベント発生率および機能状態との関連性。