뇌 아밀로이드 혈관병증의 고주파 영상 (HIFI-CAA)

대뇌 아밀로이드 혈관병증(CAA)은 작은 피질 대뇌 혈관의 벽에 β-아밀로이드가 침착되는 것으로 정의됩니다. 이는 노인 인구에서 매우 흔하며 유병률이 최대 60%에 달하며 알츠하이머병과 관련이 있습니다. 뇌내 엽성 대출혈(ICH)은 CAA의 가장 파괴적인 증상이며 이환율과 사망률의 주요 원인입니다. 임상적으로 뚜렷한 뇌졸중이 발생하는 것 외에도 CAA 환자는 일시적인 신경학적 증상과 진행성 인지 장애로 고통받아 결국 치매로 이어질 수도 있습니다.

ICH 외에도 CAA의 일반적인 MRI 징후에는 피질-피질하 국소화의 다중 뇌 미세 출혈(CMB), T2 강조 이미지의 백질 고강도 및 천막상 피질 표면 철증(cSS)이 포함됩니다. CAA 관련 ICH 재발의 주요 위험 요소는 아포지단백질 E ε2 또는 ε4 대립유전자, 이전 ICH 및 추적 영상에서 CMB입니다. 최근 cSS는 무형문화유산 및 장애에 대한 추가적인 주요 독립적 위험 요소로 등장했습니다.

CAA에서 철분철증은 대뇌 반구의 볼록성에 영향을 미치므로 피질 표면 철철증(cSS)이라고 합니다. 이는 CAA와 관련이 없는 천막하 표면 철증과 대조됩니다. CSS는 재발성 비외상성 국소 볼록성 지주막하 출혈(fSAH)로 인해 발생할 가능성이 높습니다. CAA 외에 fSAH 및 cSS의 원인이 있으며 이러한 원인은 연령에 따라 달라지는 것 같습니다. 젊은 환자(< 60세)의 경우 fSAH 및 cSS는 외상, 혈관염 및 가역성 뇌혈관 수축 증후군과 관련하여 가장 흔히 나타납니다. 반면 CAA는 60세 이상의 피험자에서 가장 흔한 원인인 것으로 보입니다. cSS는 조직학적으로 CAA가 입증된 환자에서 흔하며(> 60%) MRI에서 유일한 출혈 영상 징후일 수 있습니다.

확산 강조 영상의 병변, 즉 확산이 제한된 영역은 CAA에서 매우 자주 발견됩니다. 이러한 확산 제한은 단일 MRI를 수행할 때 CAA 환자의 25%~50%에서 발견될 수 있습니다. 최근의 한 연구에서는 cSS와의 공간적 관계도 제안되었습니다. 이러한 병변의 임상적 중요성은 아직 완전히 확립되지 않았습니다. 이러한 병변의 가장 가능성 있는 병태생리학은 급성 허혈, 더 정확하게 말하면 뇌 허혈/경색 후 세포독성 부종입니다. 그러나 확산이 제한된 병변을 통해 발견된 피질하 경색은 소실부터 완전한 뇌 조직 손실(공동화)에 이르기까지 매우 다른 운명을 가질 수 있습니다. 이러한 병변을 이해하는 중요한 단계는 유병률과 조직 결과를 정확하게 추정하는 것입니다. 이 노력에서 중요한 점은 이러한 확산 제한 병변이 일반적으로 몇 주 동안만 눈에 보인다는 것입니다. 따라서 추적 기간이 6개월, 1년 또는 그 이상인 기존 연구 설계를 사용하는 연구에서는 이러한 현상이 전혀 발견되지 않은 상태로 남아 있을 수 있습니다.

작은 피질하 및 피질 허혈성 병변(확산 제한으로 감지 가능)이 CAA 환자에서 흔히 발견되는 반면, 정확한 유병률과 질병 진행과의 관련성은 불분명합니다. 전반적으로 CAA의 출혈성 및 허혈성 발현으로 이어지는 과정의 시간적 역학과 그 상호관계는 충분히 이해되지 않았습니다. 이러한 중요한 측면은 일련의 월간 자기공명영상을 이용한 새로운 연구 설계를 통해 해결할 수 있습니다. 연구 설계는 Nijmegen에서 실시된 산발성 비아밀로이드 뇌 소혈관 질환 환자를 대상으로 한 최근 고주파 연속 영상 연구에서 영감을 받았습니다(Radboud University Nijmegen Diffusion tensor and Magnetic Resonance Imaging Cohort - Investigating The Origin and Evolution of cerebral Small Vessel) 질병, RUN DMC - InTENse).

이 연구의 주요 목표는 CAA 환자에서 사건 및 널리 퍼진 fSAH 및 cSS의 발달과 시간적 진화를 전향적으로 평가하는 것입니다.

이차 목표는 i) cSS/fSAH가 있는 CAA 환자의 월별 급성 허혈성 병변(확산 제한) 발생률을 평가하고 엽성 ICH 생존자와 발생률을 비교하는 것, 그리고 ii) 출혈성 병변(fSAH/fSAH/ cSS/CMB) 및 급성 허혈성 병변뿐만 아니라 이러한 병변과 뇌혈관 사건 발생률 및 기능 상태 사이의 연관성을 연구합니다.