Vysokofrekvenční zobrazování u cerebrální amyloidní angiopatie (HIFI-CAA)

Cerebrální amyloidní angiopatie (CAA) je definována jako ukládání β-amyloidu ve stěnách malých kortikálních mozkových cév. Je velmi častý u starší populace s prevalencí až 60 % a je spojen s Alzheimerovou chorobou. Intracerebrální lobární makrohemoragie (ICH) jsou nejničivějším projevem CAA a hlavní příčinou morbidity a mortality. Kromě rozvoje klinicky manifestních mrtvic mohou pacienti s CAA trpět také přechodnými neurologickými symptomy a progresivním kognitivním poškozením, které nakonec vede k demenci.

Kromě ICH patří mezi typické MRI příznaky CAA mnohočetná cerebrální mikrokrvácení (CMB) v kortikálně-subkortikální lokalizaci, hyperintenzity bílé hmoty na T2 vážených snímcích a supratentoriální kortikální superficiální sideróza (cSS). Hlavní rizikové faktory pro recidivu ICH související s CAA jsou alely apolipoproteinu E ε2 nebo ε4, předchozí ICH a CMB při následném zobrazení. Nedávno se cSS objevil jako další, hlavní nezávislý rizikový faktor pro ICH a invaliditu.

U CAA postihuje sideróza konvexitu mozkových hemisfér, a proto se nazývá kortikální superficiální sideróza (cSS). To je na rozdíl od infratentoriální povrchové siderózy, která není spojena s CAA. CSS je pravděpodobně způsobeno rekurentními netraumatickými, fokálními konvexními subarachnoidálními hemoragiemi (fSAH). Existují jiné příčiny fSAH a cSS než CAA a zdá se, že tyto příčiny se liší v závislosti na věku: u mladších pacientů (< 60 let věku) jsou fSAH a cSS nejčastěji pozorovány v kontextu traumatu, vaskulitidy a syndromu reverzibilní mozkové vazokonstrikce , zatímco CAA se zdá být zdaleka nejčastější příčinou u subjektů starších 60 let. cSS je častý (> 60 %) u pacientů s histologicky prokázanou CAA a může být jediným hemoragickým zobrazovacím znakem na MRI.

Velmi častým nálezem u CAA jsou léze na difuzně váženém zobrazení, tedy oblasti s omezenou difuzí. Tato omezení difuze lze nalézt u 25 % až 50 % pacientů s CAA při provádění jedné MRI. Jedna nedávná studie dokonce naznačuje prostorový vztah s cSS. Klinický význam těchto lézí není dosud plně stanoven. Nejpravděpodobnější patofyziologií těchto lézí je akutní ischemie, nebo přesněji cytotoxický edém po mozkové ischemii/infarktu. Subkortikální infarkty zjištěné prostřednictvím léze s omezenou difuzí však mohou mít velmi odlišný osud, od vymizení až po úplnou ztrátu mozkové tkáně (kavitace). Důležitým krokem k pochopení těchto lézí je přesný odhad prevalence a tkáňových následků. Kritickým bodem v tomto úsilí je, že tyto difúzně omezené léze jsou typicky viditelné pouze po dobu několika týdnů. Mohou tak zůstat zcela nedetekovány ve studiích využívajících konvenční design studie s intervaly sledování dlouhými 6 měsíců, jeden rok nebo i déle.

Zatímco malé subkortikální a kortikální ischemické léze (detekovatelné jako omezení difuze) jsou běžným nálezem u pacientů s CAA, jejich přesná prevalence a význam pro progresi onemocnění nejsou jasné. Celkově není časová dynamika procesů vedoucích ke hemoragickým a ischemickým projevům CAA a jejich vzájemné souvislosti nedostatečně pochopeny. Tyto kritické aspekty lze řešit pomocí nového designu studie se sériovým měsíčním zobrazováním magnetickou rezonancí. Design studie je inspirován nedávnou vysokofrekvenční sériovou zobrazovací studií u pacientů se sporadickým neamyloidním onemocněním malých cév mozku provedenou v Nijmegenu (kohorta difúzního tenzoru a zobrazování pomocí magnetické rezonance Radboud University Nijmegen – Investigating The origin and Evolution of cerebral small cévka nemoc, RUN DMC - InTENse).

Primárním cílem této studie je prospektivně zhodnotit vývoj a časový vývoj incidentních a prevalentních fSAH & cSS u pacientů s CAA.

Sekundárními cíli je i) zhodnotit měsíční incidenci akutních ischemických lézí (difuzní omezení) u pacientů s CAA s cSS/fSAH a porovnat incidenci s přeživšími lobární ICH a ii) posoudit vzájemný vztah mezi hemoragickými lézemi (fSAH/ cSS/CMB) a akutní ischemické léze, stejně jako souvislost mezi těmito lézemi a četností cerebrovaskulárních příhod a funkčním stavem.