CVID患者における門脈圧亢進症の予測（CVID-pHT） (CVID-pHT)

CVID患者も研究に含めることができます。 研究コホートは 3 つのサブグループで構成されます: 1) CVID および自己免疫を有するが、肝臓に関与していない患者。 2) 肝酵素の上昇、異常な超音波および/または異常な肝生検によって定義される、CVID および肝臓病変を有するが、臨床的に重大な門脈圧亢進症の兆候がない患者、および 3) CVID および臨床的に重大な非肝硬変性門脈圧亢進症を有する患者。 さらに、2004年1月1日からこの研究の前向き部分の開始（2023年1月1日）までの間にCVIDを有し、非肝硬変性門脈圧亢進症と診断された患者は、遡及的にこの研究に含まれる。

患者は、ドイツのフライブルク大学医療センターの慢性免疫不全センター（CCI）の外来診療所での年次定期訪問中に募集されます。 来院中に、肝臓と脾臓の大きさと形態、肝臓の二重超音波検査、一過性エラストグラフィーによる肝臓と脾臓の硬さの測定などの標準的な超音波プロトコルが日常的な臨床診断の一部として実行されます。 初回来院の前後12か月以内の内視鏡検査またはその他の介入（食道胃十二指腸内視鏡検査、肝静脈門脈圧勾配の侵襲的測定、または該当する場合はTIPS移植）の結果が評価されます。 この研究は観察研究として設計されているため、すべての非侵襲的介入および侵襲的介入は、研究の対象とは独立して行われた臨床的決定にのみ基づいて実施されます。

詳細な患者の特徴、疫学、臨床、画像および検査パラメータが評価され、電子データベースに組み込まれます。

これらのデータとは別に、患者は末梢静脈からの血清/血漿および末梢血単核球 (PBMC) サンプルを含むバイオバンクのサンプリングに参加するよう求められます。

この研究で採用されたすべての患者は、少なくとも12か月間追跡調査されます。

結果パラメーターには、腹部超音波検査、二重超音波検査、肝臓と脾臓の硬さ、臨床的に重要な門脈圧亢進症の存在または発症、および臨床検査値と超音波パラメーターに基づく非侵襲性線維症スコアからのパラメーターが含まれます。