Voorspelling van portale hypertensie bij patiënten met CVID (CVID-pHT) (CVID-pHT)
Evaluatie van echografieparameters en lever- en miltstijfheid voor het voorspellen van klinisch significante portale hypertensie bij patiënten met het gemeenschappelijk variabel immunodeficiëntiesyndroom
Patiënten met CVID zullen worden aangeboden om deel te nemen aan dit observationele onderzoek tijdens het jaarlijkse routinebezoek aan de polikliniek van het Centrum voor chronische immunodeficiëntie (CCI) van het Universitair Medisch Centrum Freiburg, Duitsland.
Klinische en laboratoriumgegevens op het moment van presentatie zullen worden beoordeeld. Daarnaast zullen parameters van abdominale echografie, duplex echografie van de lever en milt, en lever- en miltstijfheid op het moment van presentatie worden geëvalueerd. Indien van toepassing, klinische en/of interventionele parameters die wijzen op klinisch significante portale hypertensie (d.w.z. aanwezigheid van spataderen of portale hypertensieve gastropathie bij slokdarm-gastroduodenoscopie, aanwezigheid van ascites) binnen 12 maanden voorafgaand en na het indexbezoek zal worden beoordeeld. Tijdens het bezoek worden serum-/plasmamonsters en mononucleaire bloedcellen uit perifeer bloed (PBMC) verzameld en opgeslagen in een bijbehorende biobank.
Studie Overzicht
Toestand
Interventie / Behandeling
Gedetailleerde beschrijving
Patiënten met CVID kunnen in het onderzoek worden opgenomen. Het studiecohort zal uit drie subgroepen bestaan: 1) Patiënten met CVID en auto-immuniteit, maar zonder leverbetrokkenheid. 2) Patiënten met CVID en betrokkenheid van de lever, gedefinieerd door verhoogde leverenzymen, abnormale echografie en/of abnormale leverbiopsie, maar geen tekenen van klinisch significante portale hypertensie, en 3) Patiënten met CVID en klinisch significante niet-cirrotische portale hypertensie. Verder zullen patiënten met CVID en gediagnosticeerde niet-cirrotische portale hypertensie tussen 01/01/2004 en de start van het prospectieve deel van deze studie (01/01/2023) retrospectief in deze studie worden geïncludeerd.
Patiënten zullen worden gerekruteerd tijdens het jaarlijkse routinebezoek aan de polikliniek van het Centrum voor chronische immunodeficiëntie (CCI) van het Universitair Medisch Centrum Freiburg, Duitsland. Tijdens het bezoek zal een standaard echografieprotocol worden uitgevoerd, inclusief grootte en morfologie van lever en milt, duplex-echografie van de lever en meting van lever- en miltstijfheid via voorbijgaande elastografie als onderdeel van de routinematige klinische diagnostiek. Resultaten van endoscopie of andere interventies (oesofago-gastroduodenoscopie, invasieve meting van de hepatische veneuze poortdrukgradiënt, of TIPS-implantatie, indien van toepassing) binnen 12 maanden vóór en na het indexbezoek zullen worden beoordeeld. Alle niet-invasieve en invasieve interventies zullen uitsluitend worden uitgevoerd op basis van klinische beslissingen die onafhankelijk van de opname van het onderzoek worden genomen, aangezien het onderzoek is opgezet als een observationeel onderzoek.
Gedetailleerde patiëntkenmerken, epidemiologische, klinische, beeldvormings- en laboratoriumparameters zullen worden beoordeeld en opgenomen in een elektronische database.
Naast deze gegevens zullen patiënten worden gevraagd om deel te nemen aan biobankmonsters, waaronder monsters van serum/plasma en mononucleaire cellen uit perifeer bloed (PBMC) uit de perifere aderen.
Alle patiënten die in dit onderzoek zijn gerekruteerd, zullen gedurende ten minste 12 maanden worden gevolgd.
Uitkomstparameters omvatten parameters van abdominale echografie, duplex-echografie en stijfheid van lever en milt, aanwezigheid of ontwikkeling van klinisch significante portale hypertensie en niet-invasieve fibrosescores gebaseerd op laboratorium- en echografieparameters.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
-
Freiburg im Breisgau, Duitsland, 79106
- University Medical Center Freiburg, Department of Medicine II
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
- Volwassen
- Oudere volwassene
Accepteert gezonde vrijwilligers
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Patiënten met CVID zullen in het onderzoek worden opgenomen. Patiënten zullen worden onderverdeeld in drie subgroepen: 1) Patiënten met CVID en auto-immuniteit, maar zonder leverbetrokkenheid (n=75) 2) Patiënten met CVID en leverbetrokkenheid, gedefinieerd door verhoogde leverenzymen, abnormale echografie en/of abnormale leverbiopsie, maar geen tekenen van klinisch significante portale hypertensie (n=75) 3) Patiënten met CVID en klinisch significante niet-cirrotische portale hypertensie (n=75).
Andere patiënten met CVID en gediagnosticeerde niet-cirrotische portale hypertensie tussen 01/01/2004 en de start van het prospectieve deel van deze studie (01/01/2023) zullen retrospectief in deze studie worden geïncludeerd (n=25).
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Patiënten met CVID
Uitsluitingscriteria:
- geen schriftelijke geïnformeerde toestemming
- gelijktijdige chronische leverziekte (virale hepatitis, alcoholische leverziekte, steatitische leverziekte, hemochromatose, primaire biliaire cholangitis, primaire sclerose cholangitis, M. Wilson, alfa-1-antitrypsinedeficiëntie)
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Patiënten met CVID en auto-immuniteit en zonder betrokkenheid van de lever.
Patiënten met CVID en auto-immuunziekte, maar zonder leverbetrokkenheid (normale leverenzymen en normale abdominale echografie)
|
Patiënten met CVID ontvangen kleurendoppler-echografie van de lever, inclusief beoordeling van de diameter van de poortader, de stroomsnelheid van de poortader, de diameter van de leverader en beoordeling van de arteriële perfusie.
Verdere metingen van de lever- en miltstijfheid door middel van voorbijgaande elastografie worden uitgevoerd.
Andere namen:
|
|
Patiënten met CVID en betrokkenheid van de lever en geen klinisch significante portale hypertensie
Patiënten met CVID en betrokkenheid van de lever (verhoogde leverenzymen, abnormale echografie en/of abnormale leverbiopsie), maar geen klinisch significante portale hypertensie
|
Patiënten met CVID ontvangen kleurendoppler-echografie van de lever, inclusief beoordeling van de diameter van de poortader, de stroomsnelheid van de poortader, de diameter van de leverader en beoordeling van de arteriële perfusie.
Verdere metingen van de lever- en miltstijfheid door middel van voorbijgaande elastografie worden uitgevoerd.
Andere namen:
|
|
Patiënten met CVID en klinisch significante niet-cirrotische portale hypertensie
Patiënten met CVID en klinisch significante niet-cirrotische portale hypertensie (aangegeven door de aanwezigheid van ascites of slokdarmvarices / portale hypertensieve gastropathie).
|
Patiënten met CVID ontvangen kleurendoppler-echografie van de lever, inclusief beoordeling van de diameter van de poortader, de stroomsnelheid van de poortader, de diameter van de leverader en beoordeling van de arteriële perfusie.
Verdere metingen van de lever- en miltstijfheid door middel van voorbijgaande elastografie worden uitgevoerd.
Andere namen:
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Verschillen in leverstijfheid tussen CVID-patiënten met en zonder betrokkenheid van de lever en met klinisch significante portale hypertensie.
Tijdsspanne: Studie-inclusie, na 12 maanden
|
Leverstijfheid zal worden beoordeeld door middel van voorbijgaande elastografie.
|
Studie-inclusie, na 12 maanden
|
|
Verschillen in miltstijfheid tussen CVID-patiënten met en zonder betrokkenheid van de lever en met klinisch significante portale hypertensie.
Tijdsspanne: Studie-inclusie, na 12 maanden
|
De stijfheid van de milt zal worden beoordeeld door middel van voorbijgaande elastografie.
|
Studie-inclusie, na 12 maanden
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Verschillen in diameter van de poortader tussen CVID-patiënten met en zonder betrokkenheid van de lever en met klinisch significante portale hypertensie.
Tijdsspanne: Studie-inclusie, na 12 maanden
|
De diameter van de poortader wordt bepaald met behulp van kleurendoppler-echografie
|
Studie-inclusie, na 12 maanden
|
|
Verschillen in de stroomsnelheid van de poortader tussen CVID-patiënten met en zonder betrokkenheid van de lever en met klinisch significante portale hypertensie.
Tijdsspanne: Studie-inclusie, na 12 maanden
|
De stroomsnelheid van de poortader zal worden beoordeeld met behulp van kleurendoppler-echografie
|
Studie-inclusie, na 12 maanden
|
|
Verschillen in alanineaminotransfersases (ALT) tussen CVID-patiënten met en zonder betrokkenheid van de lever en met klinisch significante portale hypertensie.
Tijdsspanne: Studie-inclusie, na 12 maanden
|
ALT wordt beoordeeld tijdens de routinematige klinische praktijk
|
Studie-inclusie, na 12 maanden
|
|
Verschillen in aspartaataminotransfersases (AST) tussen CVID-patiënten met en zonder betrokkenheid van de lever en met klinisch significante portale hypertensie.
Tijdsspanne: Studie-inclusie, na 12 maanden
|
AST wordt beoordeeld tijdens de routinematige klinische praktijk
|
Studie-inclusie, na 12 maanden
|
|
Verschillen in leverfunctietesten (bilirubine, albumine, INR) tussen CVID-patiënten met en zonder betrokkenheid van de lever en met klinisch significante portale hypertensie.
Tijdsspanne: Studie-inclusie, na 12 maanden
|
Leverfunctietesten (bilirubine, albumine, INR) worden beoordeeld tijdens de routinematige klinische praktijk
|
Studie-inclusie, na 12 maanden
|
|
Verschillen in bloedplaatjes tussen CVID-patiënten met en zonder betrokkenheid van de lever en met klinisch significante portale hypertensie.
Tijdsspanne: Studie-inclusie, na 12 maanden
|
Bloedplaatjes worden beoordeeld tijdens de routinematige klinische praktijk
|
Studie-inclusie, na 12 maanden
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Dominik Bettinger, MD, University Hospital Freiburg
- Hoofdonderzoeker: Klaus Warnatz, MD, University Hospital Freiburg
- Hoofdonderzoeker: Marlene Reincke, MD, University Hospital Freiburg
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- CVID-pHT
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .