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現代の骨髄線維症患者における臨床疫学。 (ERNEST-3)

2026年7月8日 更新者：FROM- Fondazione per la Ricerca Ospedale di Bergamo- ETS

現代の骨髄線維症患者における臨床疫学 (ERNEST-3): 欧州白血病ネット (ELN) 観察研究

多施設共同のレトロスペクティブおよび前向きヨーロッパ観察研究。 各施設では、2018年1月1日から2027年12月31日までに2016年または2022年に世界保健機関（WHO）によって骨髄線維症（MF）と確定診断された連続患者全員が研究に登録される。 年次フォローアップ更新は、データ収集が終了する 2028 年 12 月 31 日まで、または利用可能な最後の患者の訪問までのいずれか早い方までスケジュールされます。 最後に登録された患者から少なくとも 1 年間の追跡調査が保証されます。

調査の概要

状態

募集

条件

詳細な説明

骨髄増殖性新生物 (MPN) は、造血細胞系譜のクローン増殖を特徴とする稀な骨髄疾患であり、真性赤血球増加症 (PV)、本態性血小板血症 (ET)、および骨髄線維症 (MF) が含まれます。 MF は予後が悪く、主な死因には急性白血病の転移、併存疾患、および血球減少症の結果が含まれます。 MF は進行性の貧血、骨髄線維症、脾腫を伴う髄外造血を特徴とします。 さらに、この病気は寝汗、発熱、骨の痛み、体重減少などの重篤な症状を伴い、生活の質を悪化させます。

2013 年の初めに、欧州骨髄増殖性腫瘍登録簿 (ERNEST) 観察研究が開始され、欧州の血液センターの複数の治験審査委員会によって承認されました。 この研究は、顕性原発性骨髄線維症（PMF）および二次性骨髄線維症（SMF、すなわち、本態性血小板血症後骨髄線維症（ET MF後）および赤血球増加後（PV MF後））に焦点を当て、大規模な一連の骨髄線維症の臨床疫学を説明することを目的としていました。臨床現場で観察される患者。 MPN の病態生理学的知識と臨床知識の両方が急速に進化し、診断基準、予後予測、および治療の推奨事項の改訂を促したため、この研究は正当化されました。

ERNEST は、提案された予後モデルが臨床現場で治療法を区別することが確認された 1,292 人の患者を遡及的に登録し、一方 ERNEST-2 は、追跡期間中央値 5.4 年中にこれらの症例のうち 1,010 人で観察された重篤な事象に関する結果を報告しました。4,5 2つの研究は2022年12月に終了した。

過去 10 年間で、新しい診断および予後に関する知見が蓄積され、いくつかの新しい臨床試験の結果に基づいて新たに承認された薬剤の入手可能性が、実際の臨床現場での治療法の意思決定に影響を与えました。 したがって、MF患者の大規模な多施設症例シリーズに関する現在のERNEST-3における観察研究の継続は時宜を得ており、臨床試験の結果を改良する可能性がある。

この研究の観察的遡及的/前向き研究の目的は、現代の MF 患者にとって重大な課題となっている MF 関連血球減少症に関する情報を獲得することです。 現在、免疫調節薬、低メチル化薬、モメロチニブやパクリチニブなどの JAK 阻害薬など、血球減少性 MF の治療を目的とした薬剤はほとんどなく、この患者集団に特化した新しい薬剤の開発は依然として満たされていないニーズです。 したがって、この研究では、臨床状態、生活の質、併存疾患、長期にわたる治療結果に焦点を当てた、これらの患者に関するデータを提供できます。

研究の種類

観察的

入学 (推定)

617

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究連絡先のバックアップ

研究場所

  • アルメニア
      • Yerevan、アルメニア
        • 募集
        • Hematology Center after Prof.R.H. Yeolyan
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Maria Badikyan, MD
  • イタリア
      • Alessandria、イタリア、15121
        • 募集
        • A.S.O. SS. Antonio e Biagio e C.Arrigo, SC Ematologia
        • 主任研究者：
          • Monia Marchetti
        • コンタクト：
      • Bergamo、イタリア
        • 募集
        • ASST Papa Giovanni XXIII, SC Ematologia
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Federico Lussana, MD
      • Bologna、イタリア
        • 募集
        • Policlinico S. Orsola - Malpighi, Unità di Ematologia
        • 主任研究者：
          • Francesca Palandri, MD
        • コンタクト：
      • Catania、イタリア
        • 募集
        • Azienda Ospedaliero - Universitaria "Policlinico Vittorio Emanuele" - PO Gaspare Rodolico, Dipartimento di Ematologia con Trapianto di midollo Osseo
        • 主任研究者：
          • Giuseppe Palumbo, MD
      • Florence、イタリア
        • 募集
        • AOU Careggi di Firenze, Divisione di Ematologia
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Alessandro M Vannucchi, MD
        • 副調査官：
          • Paola Guglielmelli, MD
      • Milan、イタリア
        • 募集
        • Ospedale San Raffaele, Unità Operativa di Ematologia e Trapianto Midollo Osseo
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Daniele Sannipoli, MD
      • Milan、イタリア
        • 募集
        • Fondazione IRCCS Ca' Granda - Ospedale Maggiore Policlinico, Ematologia
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Alessandra Iurlo, MD
      • Milan、イタリア
        • 募集
        • ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Divisione di Ematologia
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Marianna Caramella, MD
      • Monza、イタリア
        • 募集
        • Fondazione IRCCS San Gerardo dei Tintori
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Elena Elli, MD
      • Naples、イタリア
        • 募集
        • Azienda Ospedaliera Universitaria Federico II, Divisione di Ematologia
        • 主任研究者：
          • Fabrizio Pane, MD
        • コンタクト：
        • コンタクト：
      • Novara、イタリア
        • 募集
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Maggiore della Carità, SCDU Ematologia
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Andrea Patriarca, MD
      • Pavia、イタリア
        • 募集
        • Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Divisione di Ematologia
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Elisa Rumi, MD
      • Roma、イタリア
      • Roma、イタリア
        • 募集
        • Policlinico Umberto I, Dipartimento Ematologia, Oncologia e Dermatologia
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Massimo Breccia, MD
      • Torino、イタリア、10126
        • まだ募集していません
        • A.O.U. Città della Salute e della Scienza di Torino - Ospedale Molinette- S.C. Ematologia U
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Giulia Benevolo, Dr
      • Tricase、イタリア
        • まだ募集していません
        • Ospedale Cardinale G. Panico
        • 主任研究者：
          • Anna Mele, MD
      • Verona、イタリア
        • 募集
        • Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata - Ospedale Borgo Roma, Unità di Ematologia
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Massimiliano Bonifacio, MD
      • Vicenza、イタリア
  • スペイン
      • Barcelona、スペイン
        • 募集
        • Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) - Hospital Clinic
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Alberto Alvarez-Larran, MD
      • Madrid、スペイン
        • 募集
        • Hematology and Hemotherapy Department, 12 de Octubre University Hospital
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Gonzalo Carreno Gomez-Tarragona, MD
  • ドイツ
      • Halle、ドイツ
        • まだ募集していません
        • University Hospital Halle Department of Hematology/Oncology
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Haifa Kathrin Al-Ali, MD
      • Hanover、ドイツ
      • Minden、ドイツ
        • 募集
        • University Clinic for Hematology, Oncology, Hemostaseology and Palliative Care Johannes Wesling Medical Center Minden UKRUB, University of Bochum
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Martin Griesshammer, MD
  • ポーランド
      • Krakow、ポーランド
        • 募集
        • Department of Hematology, University Hospital, Jagiellonian University Medical College
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Weronika Lebowa, MD
      • Wroclaw、ポーランド
        • 募集
        • Department and Clinic of Haematology, Blood Neoplasms, and Bone Marrow Transplantation, Wroclaw Medical University
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Marta Sobas, MD
  • ルーマニア
      • Bucharest、ルーマニア
        • 募集
        • Department of Hematology and Bone Marrow Transplantation, Fundeni Clinical Institute
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Daniel Coriu

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

サンプリング方法

確率サンプル

調査対象母集団

2018年1月1日から2027年12月31日までに、2016年または2022年にWHOによってMFと確定診断された患者が研究に登録される。

ETおよびPVの原発性および続発性骨髄線維症を患い、ベースライン（すなわち、MF診断時）または治療関連の血球減少症（すなわち、貧血、血小板減少症として現れる血球数の減少）の存在に関連して、遺伝的および組織学的特徴が注釈付けされている患者および/または好中球減少症)。

説明

包含基準:

  • 2018年1月1日から2027年12月31日までに確認された2016年または2022年のWHO基準による原発性骨髄線維症（PMF）または続発性（すなわち、ET/PV MF後）骨髄線維症の診断
  • 年齢 18 歳以上
  • 現在の欧州一般データ保護規則 (GDPR) 指令に従って、該当する場合には署名されたインフォームドコンセント

除外基準:

  • 初期/線維化前原発性骨髄線維症の診断
  • MFにおける介入臨床試験への同時参加

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
診断時の血球減少症の有無に応じた全生存期間
時間枠：ベースライン中の診断時
臨床現場で通常記入される医療記録によって取得
ベースライン中の診断時

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
血球減少症の頻度と種類
時間枠：ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
臨床現場で通常記入される医療記録によって取得
ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
治療反応と治療期間 (修正 IWG-MRT および ELN 2013 基準による、全体的および血球減少症の有無別)
時間枠：ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
臨床現場で通常記入される医療記録によって取得
ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
主要な CV イベント (血栓症と出血) の発生率 (全体的、血球減少症の有無と受けた治療別)
時間枠：ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
臨床現場で通常記入される医療記録によって取得
ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
病気の進行（MF加速期、MF急性転化期/急性骨髄性白血病（AML））の発生率（全体、血球減少症の有無および受けた治療別）
時間枠：ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
臨床現場で通常記入される医療記録によって取得
ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
全体的な二次性新生物の発生率、部位別、血球減少症の有無および受けた治療別
時間枠：ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
臨床現場で通常記入される医療記録によって取得
ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
全体的な感染症の発生率、血球減少症の有無および受けた治療別の感染症の発生率
時間枠：ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
臨床現場で通常記入される医療記録によって取得
ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
対象となる有害事象 (AE) の発生率 (全体、タイプ、重症度、および受けた治療別)
時間枠：ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
臨床現場で通常記入される医療記録によって取得
ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
全体的な死亡率、原因別、血球減少症の有無および受けた治療別
時間枠：ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。
臨床現場で通常記入される医療記録によって取得
ベースラインでは、 1年間のフォローアップ。

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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FROM- Fondazione per la Ricerca Ospedale di Bergamo- ETS

協力者

GlaxoSmithKline

捜査官

  • スタディディレクター：TIZIANO BARBUI, MD、FROM- Fondazione per la Ricerca Ospedale di Bergamo- ETS

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2024年10月14日

一次修了 (推定)

2028年12月31日

研究の完了 (推定)

2028年12月31日

試験登録日

最初に提出

2024年7月19日

QC基準を満たした最初の提出物

2024年7月30日

最初の投稿 (実際)

2024年8月1日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年7月9日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年7月8日

最終確認日

2026年7月1日

詳しくは

本研究に関する用語

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • ERNEST-3

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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