難治性/再発自己免疫溶血性貧血（AIHA）の治療におけるイプタコパンの多施設前向き研究

包含基準：

1. インフォームドコンセントフォーム（ICF）に自発的に署名しました。
2. 18歳以上の男性または女性。
3. 身体状態スコア[Eastern Cooperative Oncology Group（ECOG）スコア]≤2;
4. 安定した状態で根本的な疾患を伴う原発性AIHAまたは二次自己免疫疾患（関節リウマチおよび全身性エリテマトーデスを除く）の確認された診断。
5. 少なくとも以前のグルココルチコイド療法に対する反応が不十分です（以前に推奨された用量での少なくとも4週間の治療にもかかわらず、100 g/Lまたは赤血球ヘマトクリットでHBレベルの安定化を達成できないと定義されていると定義されています）、またはグルココルチコイド依存性（当時の治療用投与量の維持、またはそれを超えた15 mg/Dを超えた15 mg/Dの維持として定義されている） <100 g/LのHBまたは赤血球ヘマトクリット<30％）、または禁忌。 30％）、またはその他の理由で禁忌またはグルココルチコイド療法に不寛容;
6. ヘモグロビン（HB）<100 g/l医薬品投与前。
7. 陽性直接抗ヒトグロブリン試験（DAT）（IgA、IgM、またはIgG+、C3+の有無にかかわらず）。
8. 1つの抗Aiha療法[グルコココルチコイドのみ（15 mg以下のプレドニゾン等価）、免疫抑制剤（アザチオプリン、シクロスポリン、およびメルチマクロリドのみ）の組み合わせは、この研究では、少なくとも28日前に用量が安定していることを条件としています。

9. 臨床検査では、次の基準を満たしています（採血の2週間以内に指数の異常の治療法はないか、2週間以内に長時間作用するG-CSF治療はありません）

   1. 好中球数> 1.5×109/Lおよび血小板> 30×109/L;
   2. AltおよびAST≤2×ULN;
   3. 血清クレアチニン濃度≤2×ULNおよびクレアチニンクリアランス≥50mL/min。
10. 活動的な感染症はありません。妊娠や授乳はありません。
11. 皮膚チアノーシスと血栓症を呈するCAIHA患者。
12. Neisseria Meningitidisと肺炎球菌のワクチン接種の書面による証拠、または、いれば、ワクチン接種の完了後2週間まで抗生物質予防がない場合。

除外基準：

1. 包含基準以外の二次AIHAの存在。
2. 非AAIHA因子によるHB <100 g/L;そして
3. 全身療法を必要とする感染症;
4. 悪性腫瘍の過去の既往歴のある人（皮膚または子宮頸部癌の硬化した基底細胞癌を除く）。
5. 重要な臓器移植または造血幹細胞/骨髄移植の既往がある。
6. 登録の24週間以内に脾臓摘出術を受けた人。
7. 登録の4週間以内に大手術を受けた人、または研究期間中に大規模な選択的手術を必要とする人。
8. 重度の心血管疾患の病歴[例：クラスIII/IVうっ血性心不全、不整脈または狭心症、不安定な狭心症、冠動脈ステント、血管形成術または冠動脈バイパス移植、または補正されたQ-T間隔（QTCF）≥90MMHG]≥
9. 医学的に制御されていない高血圧（収縮期血圧≥140mmHgまたは拡張期血圧≥90mmHg）の患者;または併存性ポータル高血圧;
10. 嚥下障害、活動性胃潰瘍などの重度の胃腸障害のある患者。
11. ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染
12. 制御されていないまたは活性HBV感染[B型肝炎表面抗原（HBSAG）またはB型肝炎コア抗体（HBCAB）陽性患者は、B型肝炎ウイルスデオキシリボヌクレ酸（HBV DNA）陽性を確認する必要があります];またはC型肝炎[C型肝炎ウイルスリボ核酸（HCV RNA）陽性患者の患者];または肝臓の肝硬変;
13. 登録の1週間以内にハーブ治療を受けた人は、有効性の評価を妨害した人々。
14. 重度の心理的または精神医学的異常の患者;
15. アルコールまたは麻薬乱用者;
16. 妊娠または母乳育児の女性患者。
17. 調査員の意見では、この研究への参加には適していない患者。