PAH運動研究

包含基準：

• 18歳以上
• 次のサブタイプのいずれかでWHO PAH Group 1の診断を確認する前にいつでも診断された診断右心カテーテル化（RHC）を文書化
• WHO FC IIまたはIIIに分類された症候性pH
• スクリーニング期間中に実行されたベースラインRHCは、5 Wu以上の最小PVRと肺毛細血管くびくさ（PCWP）または左室拡張末期圧力を15 mmHg以下に記録しました。
• PAHの安定したバックグラウンド療法を90日以上受け取り、試験を通して受け取り続けます。 バックグラウンド治療は、PAHで現在利用可能な薬物による単剤療法、二重療法、またはトリプル療法で構成されている場合があります。
• Sotaterceptの開始は臨床的に示されています
• 24週間にわたってリモートモニタルのホームエクササイズプログラムに喜んで参加できる
• 訪問スケジュールを勉強し、すべてのプロトコル要件を理解して遵守する能力
• 書面によるインフォームドコンセントを理解し、提供する能力

除外基準：

• グループ2、3、4、または5グループの診断
• 次のPAHグループ1サブタイプの診断：ヒト免疫不全ウイルス（HIV）関連PAH、門脈高血圧に関連するPAH、住血吸虫症関連PAHおよび肺静脈閉塞性疾患
• 性別固有のULNを上回るスクリーニング時のヘモグロビン
• スクリーニング時のベースライン血小板数<50,000/mm3（<50.0×109/L）
• 収縮期のBP> 160 mmHgに座っていること、または休息後のスクリーニング訪問中に拡張期BP> 100 mmHgに座っていることによって証明される制御されていない全身性高血圧。スクリーニング時のベースライン収縮期BP <90 mmHg
• 妊娠または母乳育児の女性
• 正常範囲外の臨床臨床肝臓および腎機能検査
• 現在、小分子薬の30日以内に、または署名されたインフォームドコンセントの日付以前に生物学のために5人の半減期以内に登録または完了しています
• Sotatercept（ACE-011）またはLuspatercept（ACE-536）への事前の暴露またはいずれかに対する既知のアレルギー反応
• 完全肺切除術の歴史
• 研究中の90日前または計画された開始以内の構造化された運動プログラムの開始
• 軽度から重度の肝機能障害（Child-PughクラスA-C）として定義された、B型肝炎および/またはC型肝炎（最近の感染および/または活性ウイルス複製の証拠を含む）を含む門脈高血圧または慢性肝疾患の既知の既往歴。
• 心臓関連の歴史：制限的、収縮性、またはうっ血性心筋症の歴史。スクリーニング訪問の180日前の心房隔筋術の歴史。スクリーニング期間中に、Fridericiaの修正QT間隔（QTCF）> 500ミリ秒のECG。長いQT症候群（LQTS）または突然の心臓死の個人的または家族の歴史。スクリーニング訪問の12か月以内に歴史的エコーの左心室駆出率（LVEF）<45％。スクリーニング訪問の6か月以内に、症状のある冠動脈疾患イベント（以前の心筋梗塞、経皮冠動脈介入、冠動脈バイパス手術、または心狭心症の胸部痛）。 注：冠動脈造影に妨害を示さない場合、除ang骨痛は除外基準として無視できます
• スクリーニング訪問の3か月前の脳血管事故
• 調査官の評価によると、スクリーニング訪問の14日前に心不全を促進しました
• 重要な（≥2+逆流）僧帽弁逆流または大動脈逆流弁疾患
• スクリーニング訪問の30日以内に、静脈内の内臓（ドブタミン、ドーパミン、ノルエピネフリン、バソプレシンなど）を受けた