Estudio de ejercicios de HAP

Criterios de inclusión:

• Edad ≥ 18 años
• Documented diagnostic right heart catheterization (RHC) at any time prior to screening confirming the diagnosis of WHO PAH Group 1 in any of the following subtypes: Idiopathic PAH, Heritable PAH, Drug/toxin-induced PAH, PAH associated with CTD, PAH associated with simple, congenital systemic-to-pulmonary shunts at least 1 year following repair
• PH sintomático clasificado como Who FC II o III
• RHC basal realizado durante el período de detección que documenta un PVR mínimo de ≥ 5 wu y una cuña capilar pulmonar (PCWP) o una presión diastólica final ventricular izquierda de ≤ 15 mmHg
• Recibir terapia de fondo estable para HAP durante> 90 días y continuará recibiendo durante el juicio. Los tratamientos de antecedentes pueden consistir en monoterapia, terapia doble o triple terapia con medicamentos disponibles actualmente para HAP.
• El inicio de Sotatertept está clínicamente indicado
• Dispuesto y capaz de participar en un programa de ejercicios en el hogar monitoreado remotamente durante 24 semanas
• Capacidad para adherirse a estudiar el cronograma de visitas y comprender y cumplir con todos los requisitos de protocolo
• Capacidad para comprender y proporcionar consentimiento informado por escrito

Criterios de exclusión:

• Diagnóstico de PH Grupos de OMS 2, 3, 4 o 5
• Diagnóstico de los siguientes subtipos de PAH Group 1: HAP asociado a Virus de inmunodeficiencia humana (VIH), HAP asociado con hipertensión portal, HAP asociada a la esquistosomiasis y enfermedad veno-oclusiva pulmonar
• Hemoglobina en la detección por encima de Uln específico de género
• Recuento de plaquetas de línea de base <50,000/mm3 (<50.0 × 109/l) en el examen
• Hipertensión sistémica no controlada como lo demuestra la BP sistólica sentada> 160 mmHg o sentado diastólico BP> 100 mmHg durante la visita de detección después de un período de descanso; BP BP BP <90 mmHg en la detección
• Hembras embarazadas o lactantes
• Pruebas de función de hígado y renal de laboratorio clínico fuera del rango normal
• Actualmente inscrito o ha completado cualquier otro estudio de productos de investigación dentro de los 30 días para medicamentos de molécula pequeña o dentro de 5 vidas medias para productos biológicos antes de la fecha de consentimiento informado firmado
• Exposición previa a Sotatercept (ACE-011) o Luspatercept (ACE-536) o reacción alérgica conocida a cualquiera
• Historia de la neumonectomía completa
• Inicio de un programa de ejercicio estructurado dentro de los 90 días previos o iniciación planificada durante el estudio
• Historia conocida de hipertensión portal o enfermedad hepática crónica, incluida la hepatitis B y/o la hepatitis C (con evidencia de infección reciente y/o replicación del virus activo), definido como un deterioro hepático leve a grave (clase A-C de Child-Pugh).
• Historia relacionada con el cardíaco: historia de miocardiopatía restrictiva, constrictiva o congestiva; Historia de la sepostomía auricular dentro de los 180 días previos a la visita de detección; ECG con el intervalo QT corregido de Fridericia (QTCF)> 500 ms durante el período de detección; Antecedentes personales o familiares de síndrome QT largo (LQTS) o muerte cardíaca repentina; Fracción de eyección ventricular izquierda (VEF) <45% sobre el eco histórico dentro de los 12 meses previos a la visita de detección; Cualquier evento de enfermedad coronaria sintomática (infarto de miocardio previo, intervención coronaria percutánea, cirugía de injerto de derivación de la arteria coronaria o dolor en el pecho anginal cardíaco) dentro de los 6 meses previos a la visita de detección. Nota: El dolor anginal puede ignorarse como un criterio de exclusión si la angiografía coronaria no muestra obstrucciones
• Accidente cerebrovascular dentro de los 3 meses previos a la visita de detección
• Insuficiencia cardíaca agudamente descompensada dentro de los 14 días previos a la visita de detección, según la evaluación del investigador
• Regurgitación mitral significativa (≥ 2+) o enfermedad valvular de regurgitación aórtica
• Recibió inotropos intravenosos (por ejemplo, dobutamina, dopamina, noradrenalina, vasopresina) dentro de los 30 días previos a la visita de detección