Étude d'exercice PAH

Critères d'inclusion:

• Âge ≥ 18 ans
• Cathétérisme diagnostique du cœur droit (RHC) documenté à tout moment avant le dépistage confirmant le diagnostic de l'OPH du groupe 1 dans l'un des sous-types suivants: HAP idiopathique, Héritable PAH, PAH induit par médicament / toxine, PAH associée à un CTD, HAP associé à une réparation simple et congénitale
• PH symptomatique classé comme l'OMS FC II ou III
• RHC de base réalisée pendant la période de dépistage documentant un PVR minimum ≥ 5 Wu et un coin capillaire pulmonaire (PCWP) ou une pression de diastolique endolori de ≤ 15 mmHg gauche
• Recevoir une thérapie de fond stable pour le HAP pendant> 90 jours et continuera de recevoir tout au long du procès. Les traitements de fond peuvent être constitués de monothérapie, de double thérapie ou de thérapie triple avec des médicaments actuellement disponibles pour les HAP.
• L'initiation de sotatercept est cliniquement indiquée
• Disposé et capable de participer à un programme d'exercices à domicile à distance pendant 24 semaines
• Capacité à respecter pour étudier le calendrier des visites et comprendre et se conformer à toutes les exigences du protocole
• Capacité à comprendre et à fournir un consentement éclairé écrit

Critères d'exclusion:

• Diagnostic du pH WHO GROUPES 2, 3, 4 ou 5
• Diagnostic des sous-types suivants du groupe PAH 1: HAP associée au virus de l'immunodéficience humaine (VIH), HAP associée à l'hypertension portale, à la HAP associée à la schistosomiase et à la maladie de veino-occlusive pulmonaire
• Hémoglobine au dépistage au-dessus de l'uln spécifique au sexe
• Nombre de plaquettes de base <50 000 / mm3 (<50,0 × 109 / l) à la dépistage
• Hypertension systémique non contrôlée comme en témoigne la PA systolique assis> 160 mmHg ou la PA diastolique assis> 100 mmHg lors de la visite de dépistage après une période de repos; BP systolique de base <90 mmHg au dépistage
• Femmes enceintes ou allaitées
• Tests de fonctions de foie et de rein de laboratoire clinique en dehors de la plage normale
• Actuellement inscrit ou a terminé toute autre étude de produit enquête dans les 30 jours pour des médicaments à petite molécule ou dans les 5 demi-vies pour les biologiques avant la date du consentement éclairé signé
• Exposition antérieure à sotatercept (ACE-011) ou à Luspatercept (ACE-536) ou réaction allergique connue à l'une ou l'autre
• Histoire de la pneumonectomie complète
• Initiation d'un programme d'exercice structuré dans les 90 jours précédents ou prévu pendant l'étude
• Antécédents connus d'hypertension portale ou d'une maladie hépatique chronique, notamment l'hépatite B et / ou l'hépatite C (avec des preuves d'infection récente et / ou de réplication active du virus), définie comme une déficience hépatique légère à sévère (Child-Pugh classe A-C).
• Histoire liée au cardiaque: histoire de cardiomyopathie restrictive, constrictive ou congestive; Histoire des septostomies auriculaires dans les 180 jours avant la visite de projection; ECG avec l'intervalle QT corrigé de Fridericia (QTCF)> 500 ms pendant la période de dépistage; Antécédents personnels ou familiaux du syndrome de QT long (LQT) ou de la mort cardiaque soudaine; Fraction d'éjection ventriculaire gauche (LVEF) <45% sur l'écho historique dans les 12 mois précédant la visite de dépistage; Tous les événements de la maladie coronarienne symptomatique (infarctus antérieur du myocarde, intervention coronarienne percutanée, chirurgie du greffon de pontage coronarien ou douleur thoracique angine cardiaque) dans les 6 mois précédant la visite de dépistage. Remarque: La douleur angine peut être ignorée comme un critère d'exclusion si l'angiographie coronaire ne montre aucune obstruction
• Accident cérébrovasculaire dans les 3 mois précédant la visite de dépistage
• Insuffisance cardiaque décompensée de manière aiguë dans les 14 jours précédant la visite de dépistage, selon l'évaluation de l'investigateur
• Régurgitation mitrale ou régurgitation aortique ou régurgitation aortique
• Reçu des inotropes intraveineux (par exemple, la dobutamine, la dopamine, la norépinéphrine, la vasopressine) dans les 30 jours précédant la visite de dépistage