Studie cvičení PAH

Kritéria pro zařazení:

• Věk ≥ 18 let
• Dokumentovaná diagnostická katetrizace pravého srdce (RHC) kdykoli před screeningem potvrzující diagnózu toho, kdo PAH skupina 1 v kterémkoli z následujících podtypů: idiopatický PAH, dědičný PAH, droga/toxin-indukovaný PAH, PAH přidružený k CTD, PAH spojené s jednoduchým, vrozeným systémovým shuntem.
• Symptomatické pH klasifikované jako WHO FC II nebo III
• Základní linie RHC provedená během screeningového období zdokumentující minimální PVR ≥ 5 Wu a plicní kapilární klín (PCWP) nebo levou komoru End-Diastolic tlak ≤ 15 mmHg
• Přijímání stabilní terapie na pozadí pro PAH po dobu> 90 dnů a bude i nadále přijímat během zkoušky. Léčba na pozadí se může skládat z monoterapie, dvojité terapie nebo trojité terapie s aktuálně dostupnými léky pro PAH.
• Zahájení sotaterceptu je klinicky indikováno
• Ochotný a schopen se účastnit domácího cvičebního programu na dálku po dobu 24 týdnů
• Schopnost dodržovat studium harmonogramu návštěvy a porozumět a dodržovat všechny požadavky protokolu
• Schopnost porozumět a poskytovat písemný informovaný souhlas

Kritéria pro vyloučení:

• Diagnóza pH WHO Skupiny 2, 3, 4 nebo 5
• Diagnóza následujících podtypů skupiny 1 PAH: PAH asociovaným virem lidské imunodeficience (HIV), PAH spojený s hypertenzí portálu, PAH spojený s Schistosomiázou a plicního veno-okluzivního onemocnění
• Hemoglobin při screeningu nad genderově specifickým ULN
• Počet základních destiček <50 000/mm3 (<50,0 × 109/l) při screeningu
• Nekontrolovaná systémová hypertenze, o čemž svědčí zasedání systolického BP> 160 mmHg nebo sedícího diastolického BP> 100 mmHg během screeningové návštěvy po období odpočinku; Základní systolický BP <90 mmHg při screeningu
• Těhotné nebo kojení žen
• Klinické laboratorní testy játra a ledvin mimo normální rozsah
• V současné době se zaregistruje do 30 dnů u léků s malými molekulami nebo do 5 poločasů pro biologie před datem podepsaného informovaného souhlasu
• Předchozí expozice Sotaterceptu (ACE-011) nebo Luspaterceptu (ACE-536) nebo známé alergické reakce na jeden z jednoho
• Historie plné pneumonektomie
• Zahájení strukturovaného cvičebního programu do 90 dnů před nebo plánovaným zahájením během studie
• Známá anamnéza hypertenze portálu nebo chronického onemocnění jater, včetně hepatitidy B a/nebo hepatitidy C (s důkazem nedávné infekce a/nebo aktivní replikace viru), definované jako mírné až těžké poškození jater (třída A-C-Pugh).
• Historie související se srdečními: Historie restriktivního, omezující nebo městnavé kardiomyopatie; Historie septostomie síní do 180 dnů před promítáním; EKG s Fridericia korigovaným intervalem QT (QTCF)> 500 ms během období screeningu; Osobní nebo rodinná anamnéza syndromu dlouhého QT (LQT) nebo náhlé srdeční smrt; Frakce ejekční frakce levé komory (LVEF) <45% na historickou ozvěnu do 12 měsíců před screeningovou návštěvou; Jakékoli symptomatické události koronárního onemocnění (předchozí infarkt myokardu, perkutánní koronární intervence, operace štěpu koronární tepna nebo srdeční anginální bolest na hrudi) do 6 měsíců před screeningovou návštěvou. Poznámka: Aninální bolest může být ignorována jako kritérium vyloučení, pokud koronární angiografie nevykazuje žádné překážky
• Cerebrovaskulární nehoda do 3 měsíců před promítáním
• Akutně dekompenzované srdeční selhání do 14 dnů před screeningovou návštěvou, podle hodnocení vyšetřovatele
• Významné (≥ 2+ regurgitace) Mitrální regurgitace nebo aortální regurgitační chlopní onemocnění
• Přijali intravenózní inotropy (např. Dobutamin, dopamin, norepinefrin, vasopresin) do 30 dnů před screeningovou návštěvou