УПРАВЛЕНИЕ PAH

Критерии включения:

• Возраст ≥ 18 лет
• Задокументированная диагностическая катетеризация правого сердца (RHC) в любое время до скрининга, подтверждающего диагноз группы WHA PAH 1 в любом из следующих подтипов: идиопатическая ПАГ, наследуемая ПАУ, лекарственная/токсин-индуцированная ПАУ, ПАУ, связанная с CTD, PAH, связанная с простыми, врожденными системными-пулновыми шутками.
• Симптоматический pH, классифицированный как WHO FC II или III
• Базовый RHC, выполненный в течение периода скрининга, документируя минимальный PVR ≥ 5 Ву и легочный капиллярный клин (PCWP) или конечное диастолическое давление левого желудочка ≤ 15 мм рт.
• Получение стабильной фоновой терапии для PAH в течение> 90 дней и будет продолжать получать на протяжении всего испытания. Фоновое лечение может состоять из монотерапии, двойной терапии или тройной терапии с доступными в настоящее время лекарствами от ЛАГ.
• Посвящение сотатерцепта клинически указывается
• Желание и способность участвовать в программе домашних упражнений с дистанционным управлением в течение 24 недель
• Способность придерживаться изучения графика посещения и понимания и соблюдения всех требований протокола
• Способность понимать и предоставлять письменное информированное согласие

Критерии исключения:

• Диагностика PH WH
• Диагностика следующих подтипов группы 1 Группы 1: вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), связанная с ПАУ, ПАУ, связанная с гипертонией портала, ассоциированной с шистосомиазом ПАУ и легочной вено-окклюзионной заболеванием.
• Гемоглобин на скрининге над гендерным специфическим ULN
• Базовый счет тромбоцитов <50 000/мм3 (<50,0 × 109/л) при скрининге
• Неконтролируемая системная гипертензия, о чем свидетельствует систолическое BP> 160 мм рт. Ст. Или сидящий диастолический BP> 100 мм рт. Базовый систолический АД <90 мм рт. Ст. При скрининге
• Беременные или грудные женщины
• Клинические лабораторные тесты функции печени и почек за пределами нормального диапазона
• В настоящее время зарегистрировано в или завершили любое другое исследование исследовательского продукта в течение 30 дней для лекарств для малых молекулей или в течение 5 периодов полураспада для биологии до даты подписанного информированного согласия
• Предварительное воздействие сотатерцепта (ACE-011) или Luspatercept (ACE-536) или известной аллергической реакции на один
• История полной пневмонэктомии
• Посвящение структурированной программы упражнений в течение 90 дней до или запланированного начала во время исследования
• Известная история портальной гипертонии или хронического заболевания печени, включая гепатит В и/или гепатит С (с признаками недавней инфекции и/или репликации активного вируса), определяется как легкая или тяжелая нарушение печени (ребенок-Pugh Class A-C).
• История, связанная с сердцем: история ограничивающей, сутяной или застойной кардиомиопатии; История предсердной септостомы в течение 180 дней до визита скрининга; ЭКГ с исправленным интервалом QT Fridicia (QTCF)> 500 мс в течение периода проверки; Личная или семейная история синдрома длинного QT (LQT) или внезапной сердечной смерти; Фракция выброса левого желудочка (LVEF) <45% на историческом эхо в течение 12 месяцев до посещения скрининга; Любые симптоматические явления коронарной болезни (предшествующее инфаркт миокарда, чрескожное коронарное вмешательство, операция по шунтированию коронарной артерии или боль в груди сердца) в течение 6 месяцев до посещения скрининга. Примечание: ангинальную боль можно игнорировать в качестве критерия исключения, если коронарная ангиография не показывает препятствий
• Цереброваскулярная авария в течение 3 месяцев до посещения скрининга
• Островая декомпенсированная сердечная недостаточность в течение 14 дней до посещения скрининга, согласно оценке следователя
• Значительная (≥ 2+ регургитация) Митральная регургитация или аортальная регургитация болезни клапаны
• Получен внутривенно -инотроп (например, добутамин, дофамин, норэпинефрин, вазопрессин) в течение 30 дней до посещения скрининга