Estudo de exercício de PAH

Critérios de inclusão:

• Idade ≥ 18 anos
• Cateterismo do Coração Direito Documentado (RHC) a qualquer momento antes da triagem, confirmando o diagnóstico do Grupo 1 da OMS em qualquer um dos seguintes subtipos: HAP idiopática, Heritable HAP, Drug/Toxina Induzida por HAP, HAP associada a menos 1 CTD, PAH associado ao ano simples e congênital
• PH sintomático classificado como quem FC II ou III
• O RHC basal realizado durante o período de triagem documentando um PVR mínimo de ≥ 5 Wu e uma cunha capilar pulmonar (PCWP) ou pressão diastólica final do ventrículo esquerdo de ≤ 15 mmHg
• Receber terapia estável de fundo para HAP por> 90 dias e continuará recebendo durante todo o julgamento. Os tratamentos de fundo podem consistir em monoterapia, terapia dupla ou terapia tripla com medicamentos atualmente disponíveis para a HAP.
• O início do Sotatercept é clinicamente indicado
• Disposto e capaz de participar de um programa de exercícios em casa remotamente monitorado por 24 semanas
• Capacidade de aderir para estudar o cronograma de visitas e entender e cumprir todos os requisitos de protocolo
• Capacidade de entender e fornecer consentimento informado por escrito

Critérios de exclusão:

• Diagnóstico de pH que grupos 2, 3, 4 ou 5
• Diagnóstico dos seguintes subtipos do Grupo 1 do PAH: HAP associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV), HAP associada à hipertensão portal, HAP associada à esquistossomíase e doença veno-oclusa pulmonar
• Hemoglobina na triagem acima do ULN específico de gênero
• Contagem de plaquetas basais <50.000/mm3 (<50,0 × 109/L) na triagem
• Hipertensão sistêmica não controlada, como evidenciado pela BP sistólica sentada> 160 mmHg ou BB diastólica em exercício> 100 mmHg durante a visita de triagem após um período de descanso; BP sistólica da linha de base <90 mmHg na triagem
• Fêmeas grávidas ou amamentando
• Testes de função do fígado e renal de laboratório clínico fora da faixa normal
• Atualmente inscrito ou concluiu qualquer outro estudo de produto investigacional em 30 dias para medicamentos para pequenas moléculas ou dentro de 5 meias-vidas para biológicos antes da data do consentimento informado assinado
• Exposição prévia ao Sotatercept (ACE-011) ou Luspatercept (ACE-536) ou reação alérgica conhecida a qualquer um
• História de pneumonectomia completa
• Iniciação de um programa de exercícios estruturados dentro de 90 dias antes ou iniciação planejada durante o estudo
• História conhecida de hipertensão portal ou doença hepática crônica, incluindo hepatite B e/ou hepatite C (com evidência de infecção recente e/ou replicação de vírus ativo), definida como comprometimento hepático leve a grave (Child-Pugh Classe A-C).
• História relacionada cardíaca: história de cardiomiopatia restritiva, constritiva ou congestiva; História da Septostomia Atrial dentro de 180 dias antes da visita de triagem; ECG com intervalo QT corrigido da Fridericia (QTCF)> 500 ms durante o período de triagem; História pessoal ou familiar de longa síndrome do QT (LQTS) ou morte cardíaca súbita; Fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) <45% em eco histórico dentro de 12 meses antes da visita de triagem; Quaisquer eventos de doença coronariana sintomática (infarto anterior do miocárdio, intervenção coronariana percutânea, cirurgia de enxerto de desvio para a artéria coronariana ou dor no peito anginal cardíaca) dentro de 6 meses antes da visita de triagem. Nota: A dor anginal pode ser ignorada como um critério de exclusão se a angiografia coronariana não mostrar obstruções
• Acidente cerebrovascular dentro de 3 meses antes da visita de triagem
• Insuficiência cardíaca agudamente descompensada dentro de 14 dias antes da visita de triagem, conforme avaliação do investigador
• Significativa (≥ 2+ regurgitação) regurgitação mitral ou regurgitação aórtica doenças valvares
• Recebeu inotropes intravenosos (por exemplo, Dobutamina, dopamina, norepinefrina, vasopressina) dentro de 30 dias antes da visita de triagem