PAH treningsstudie

Inkluderingskriterier:

• Alder ≥ 18 år
• Dokumentert diagnostisk høyre hjertekateterisering (RHC) når som helst før screening som bekrefter diagnosen WHO PAH Group 1 i noen av følgende undertyper: idiopatisk PAH, arvelig PAH, medikament/toksinindusert PAH, PAH assosiert med CTD, PAH assosiert med enkel, congenital systemisk-p-pulmonary shunt i minst 1 år etter reparasjon/toksin-indusert PAH-pah, PAH assosiert med CTD, pah, medisiner/toksin-indusert PAH-indusert PAH, PAH, PAH, PAH, PAH, PAH, PAH, PAH, PAH, PAH,.
• Symptomatisk pH klassifisert som WHO FC II eller III
• Baseline RHC utført i løpet av screeningsperioden som dokumenterer en minimum PVR på ≥ 5 Wu og en lungekapillær kil (PCWP) eller venstre ventrikkelendiastolisk trykk på ≤ 15 mmHg
• Motta stabil bakgrunnsterapi for PAH i> 90 dager og vil fortsette å motta gjennom hele rettssaken. Bakgrunnsbehandlinger kan bestå av monoterapi, dobbel terapi eller trippelbehandling med tilgjengelige medisiner for PAH.
• Initiering av sotatercept er klinisk indikert
• Villig og i stand til å delta i et eksternt overvåket hjemmeøvelsesprogram i 24 uker
• Evne til å overholde å studere besøksplan og forstå og etterkomme alle protokollkrav
• Evne til å forstå og gi skriftlig informert samtykke

Eksklusjonskriterier:

• Diagnostisering av pH WHO -grupper 2, 3, 4 eller 5
• Diagnostisering av følgende PAH-gruppe 1-undertyper: humant immunsviktvirus (HIV) -assosiert PAH, PAH assosiert med portalhypertensjon, schistosomiasis-assosiert PAH og lunge veno-oksklusiv sykdom
• Hemoglobin ved screening over kjønnsspesifikk ULN
• Baseline blodplatetall <50 000/mm3 (<50,0 × 109/l) ved screening
• Ukontrollert systemisk hypertensjon som det fremgår av sittende systolisk BP> 160 mmHg eller sittende diastolisk BP> 100 mmHg under screeningbesøk etter en periode med hvile; Baseline systolisk BP <90 mmHg ved screening
• Gravide eller ammende kvinner
• Klinisk laboratorielever og nyrefunksjonstester utenfor normalt område
• For øyeblikket påmeldt eller har fullført noen annen undersøkelsesproduktstudie innen 30 dager for småmolekylmedisiner eller innen 5 halveringstid for biologi før datoen for signert informert samtykke
• Tidligere eksponering for Sotatercept (ACE-011) eller Luspatercept (ACE-536) eller kjent allergisk reaksjon på en av en
• Historie om full pneumonektomi
• Initiering av et strukturert treningsprogram innen 90 dager før eller planlagt initiering under studien
• Kjent historie med portalhypertensjon eller kronisk leversykdom, inkludert hepatitt B og/eller hepatitt C (med bevis på nyere infeksjon og/eller aktiv virusreplikasjon), definert som mild til alvorlig svekkelse av lever (barn-Pugh klasse A-C).
• Hjertelatert historie: Historie med restriktiv, innsnevring eller kongestiv kardiomyopati; Historie om atrie septostomi innen 180 dager før visningsbesøket; EKG med Fridericias korrigerte QT -intervall (QTCF)> 500 ms i løpet av screeningsperioden; Personlig eller familiehistorie med langt QT -syndrom (LQTS) eller plutselig hjertedød; Venstre ventrikkelutviklingsfraksjon (LVEF) <45% på historisk ekko innen 12 måneder før screeningsbesøket; Eventuelle symptomatiske koronar sykdomshendelser (tidligere hjerteinfarkt, perkutan koronar intervensjon, koronar arterie bypass -transplantasjonskirurgi, eller smerter i hjerteginal bryst) innen 6 måneder før screeningsbesøket. Merk: Anginale smerter kan ignoreres som et eksklusjonskriterium hvis koronar angiografi ikke viser noen hindringer
• Cerebrovaskulær ulykke innen 3 måneder før visningsbesøket
• Akutt dekompensert hjertesvikt innen 14 dager før visningsbesøket, i henhold til etterforskervurdering
• Betydelig (≥ 2+ oppstøt) Mitral regurgitasjon eller aortaoppstøt valvulær sykdom
• Mottatt intravenøs inotropes (f.eks. Dobutamin, dopamin, noradrenalin, vasopressin) innen 30 dager før screeningsbesøket