PKUおよびTyrのGMP粉末代替品

PKUとTyrの食事管理をサポートするために、4つの新しいGMPベースのタンパク質代替物が開発されました。 これらの生成物は、グリコプロペプチド（GMP）、必須および非必須アミノ酸、炭水化物、繊維、脂肪（DHAを含む）、および微量栄養素を混合して、それぞれフェニルアラニンが低く、フェニルアラニンとチロシンが低い粉末タンパク質であり、それぞれ低いものです。 これらの新しいタンパク質代替物のタンパク質は、チーズ製造中に牛乳から分離されたペプチドであるGMPに基づいており、フェニルアラニンとチロシンで低い唯一の既知の天然由来タンパク質源です。 GMPには、炭水化物、脂肪、繊維、微量栄養素だけでなく、GMPに自然に低い、またはGMPに存在しない他のアミノ酸が補充されています。 これまでの研究では、通常のフェニルアラニンを含まないアミノ酸ベースのフォーミュラをGMPベースの食品に置き換えるPKU患者は、食事のコンプライアンスが良くなり、代謝制御を維持しながら味を好む可能性があることを示しています。

この一連のケーススタディは、3年にわたる成人と子供の両方で、これら4つのGMPベースのタンパク質代替物の胃腸耐性、受容性、コンプライアンス、および安全性を評価することを目的としています。 これらのケーススタディは、1日間のベースライン期間に続いて28日間の介入期間を含む合計29日間続きます。 ケーススタディは、英国の複数の専門的な代謝センターで実施されます。 これらの状態の希少性、患者タイプの多様性、およびこれらの患者を試験に募集することの困難により、一連のケーススタディが実施されます。