Substituts en poudre GMP dans PKU et Tyr

Quatre nouveaux substituts de protéines GMP ont été développés pour soutenir la gestion alimentaire de PKU et Tyr. Ces produits sont des substituts en protéines en poudre, faibles en phénylalanine et faibles en phénylalanine et tyrosine respectivement, avec un mélange de glycomacropeptide (GMP), d'acides aminés essentiels et non essentiels, de glucides, de fibres, de graisses (y compris du DHA) et de micronutriments. Les protéines de ces nouveaux substituts de protéines sont basées sur GMP, un peptide isolé du lait pendant la fabrication du fromage et la seule source de protéines dérivée naturellement connue faible en phénylalanine et en tyrosine. Le GMP est complété par d'autres acides aminés qui sont naturellement faibles ou non présents dans GMP, ainsi que les glucides, les graisses, les fibres et les micronutriments. À ce jour, des études ont montré que les patients PKU qui remplacent leur formule régulière à base d'acides aminés sans phénylalanine par des aliments à base de GMP peuvent avoir une meilleure conformité au régime alimentaire et préférer le goût tout en maintenant un contrôle métabolique.

Cette série de études de cas vise à évaluer la tolérance gastro-intestinale, l'acceptabilité, la conformité et la sécurité de ces quatre substituts de protéines à base de BPF chez les adultes et les enfants pendant 3 ans. Ces études de cas dureront 29 jours au total, y compris une période de référence d'une journée suivie d'une période d'intervention de 28 jours. Les études de cas seront menées dans plusieurs centres métaboliques spécialisés au Royaume-Uni. Une série d'études de cas est entreprise en raison de la rareté de ces conditions, de la diversité des types de patients et de la difficulté de recruter ces patients à des essais.