門脈体循環シャント関連肺高血圧症多施設共同前向きコホート研究
2026年3月13日 更新者：Chinese Pulmonary Vascular Disease Research Group
この研究は、門脈体循環短絡に関連する肺高血圧症の多施設共同レジストリコホートを確立し、門脈体循環短絡に関連する肺高血圧症患者における疫学、臨床的特徴、表現型分類、標的治療への反応、および予後転帰を明らかにすることを目的としています。
調査の概要
詳細な説明
門脈体循環短絡関連肺高血圧症は、先天性または後天性の門脈体循環短絡に起因する異常な肺血流動態を特徴とする病態と定義されます。
この臨床的実体は一般的であり、肺動脈性肺高血圧症、毛細血管後肺高血圧症、高拍出量性肺高血圧症を含む、高度に不均一な血流動態プロファイルを示します。
現在、この特定集団に特化した専用コホートは存在せず、標的となる臨床データも不足しています。
より詳細に研究されているサブタイプである門脈肺高血圧症（PoPH）でさえ、東アジア集団における過去の研究は主に小規模な単一施設後方視的コホートに依存してきました。
したがって、本研究は門脈体循環短絡関連肺高血圧症の多施設登録コホートを確立し、疫学、臨床的特徴、表現型分類、標的治療への反応、および予後転帰を明らかにすることを目的とし、これにより、この集団に対する個別化された診断・治療戦略の開発にエビデンスに基づく基盤を提供します。
研究の種類
観察的
入学 (推定)
300
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Zhihong Liu, MD, PhD
- 電話番号：+86 13269276067
- メール：zhihongliufuwai@163.com
参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
門脈体循環シャント関連肺高血圧症の患者
説明
選定基準:
- 年齢 ≥ 18歳。
- 門脈体循環シャントの診断: 門脈体循環シャント（先天性または後天性）を示唆する画像所見、または門脈圧亢進症の明らかな臨床徴候（例: 脾腫、静脈瘤）。
肺高血圧症（PH）の診断:
- 右心カテーテル検査（RHC）による確定: mPAP > 20 mmHg; または
- 心エコー検査による強く疑われる所見: 三尖弁逆流最大流速 > 3.4 m/s、またはESC/ERSガイドラインに準拠したPH高確率基準（注: 登録患者全例にRHCの実施が推奨されます）。
- 署名入りのインフォームド・コンセントの取得、およびフォローアップスケジュールの厳格な遵守への同意。
除外基準:
- 他の原因によるPH
- ミラノ基準を超える肝細胞癌（HCC）。
- 活動性の肝外悪性腫瘍。
- 過去1か月以内の経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術（TIPS）の挿入。
- 妊娠中または授乳中。
- 過去3か月以内の他の介入的臨床試験（薬剤または機器）への参加。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
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門脈体循環シャント関連肺高血圧症
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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臨床的悪化
時間枠：最大24ヶ月
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フォローアップ期間中の臨床的悪化率は、全死亡、運動能力の低下[ベースラインと比較した6分間歩行距離（6MWD）の15％以上の減少と定義]、世界保健機関（WHO）機能クラスの悪化、および肺高血圧症の非選択的入院（心不全の悪化または経静脈性プロスタノイドの開始による）から構成される複合エンドポイントです。
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最大24ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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末期肝疾患（MELD）スコアのベースラインからの変化
時間枠：ベースライン、12か月後、および24か月後
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MELDスコアは、血清ビリルビン、血清クレアチニン、国際標準化比（INR）を用いて計算され、末期肝疾患患者における死亡リスクの信頼性の高い指標です。
総合スコアは6から40の範囲です。
スコアが高いほど肝障害がより重度であり、門脈体循環シャント関連肺高血圧症患者の予後が不良であることを示します。
ベースラインからのMELDスコアの変化は、各指定されたフォローアップ訪問時に評価されます。
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ベースライン、12か月後、および24か月後
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ベースラインからのChild-Pughスコアの変化
時間枠：ベースライン、12ヵ月、および24ヵ月
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チャイルド・ピュー・スコアは、総ビリルビン、血清アルブミン、プロトロンビン時間（INR）、腹水、肝性脳症の5つの臨床指標に基づいて、慢性肝疾患の重症度と予後を評価します。
総スコアは5から15の範囲で、5-6はクラスA（代償良好）、7-9はクラスB（著しい機能障害）、10-15はクラスC（非代償性）を示します。
スコアが高いほど肝機能は悪化していることを表します。
ベースラインからの総チャイルド・ピュー・スコアの変化が報告されます。
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ベースライン、12ヵ月、および24ヵ月
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肝移植または肺移植の募集または受給
時間枠：最大24か月
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この指標は、門脈体循環シャント関連肺高血圧症の進行による移植関連イベントの最初の文書記録発生までの研究登録からの経過時間を評価します。
移植関連イベントは、正式に肝臓または肺移植の待機リストに登録されること、または実際に肝臓または肺移植の手術を受けることのいずれかに厳密に定義されます。 最初に発生したイベントまでの時間が記録されます。 |
最大24か月
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経口肺高血圧症（PH）標的治療の開始または増量
時間枠：最大24ヶ月
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この指標は、門脈体循環シャント関連肺高血圧症に対する経口標的治療の初回文書化された開始または強化までの、研究登録からの経過時間を評価します。
「開始または強化」は、新しいクラスの経口PH標的薬剤の逐次的追加として厳密に定義されます。 これは、PH治療なしから経口単剤療法への、単剤療法から二剤併用療法への、または二剤併用療法から三剤併用療法への臨床的移行を含みます。 既存の経口薬剤の用量増加は、この定義から除外されます。 |
最大24ヶ月
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (推定)
2026年4月1日
一次修了 (推定)
2031年4月1日
研究の完了 (推定)
2031年4月1日
試験登録日
最初に提出
2026年3月8日
QC基準を満たした最初の提出物
2026年3月13日
最初の投稿 (実際)
2026年3月19日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年3月19日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年3月13日
最終確認日
2026年3月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。