门体分流相关性肺动脉高压多中心前瞻性队列研究
2026年3月13日 更新者：Chinese Pulmonary Vascular Disease Research Group
本研究旨在建立一个门体分流相关性肺动脉高压的多中心注册队列，以明确门体分流相关性肺动脉高压患者的流行病学、临床特征、表型分类、靶向治疗反应及预后结局。
研究概览
详细说明
门体分流相关性肺动脉高压是指由先天性或获得性门体分流引起的异常肺血流动力学状况。
这一临床实体较为常见，呈现高度异质性的血流动力学特征，包括动脉性肺动脉高压、毛细血管后性肺动脉高压和高心输出量性肺动脉高压。
目前尚无针对这一特定人群的专门队列研究，且缺乏针对性的临床数据。
即使是研究相对较多的亚型——门肺高压（PoPH），既往在东亚人群中的研究也主要基于小型单中心回顾性队列。
因此，本研究旨在建立门体分流相关性肺动脉高压的多中心注册队列，以明确其流行病学特征、临床表现、表型分类、靶向治疗反应及预后结局，从而为该人群制定个体化诊疗策略提供循证依据。
研究类型
观察性的
注册 (估计的)
300
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Zhihong Liu, MD, PhD
- 电话号码：+86 13269276067
- 邮箱：zhihongliufuwai@163.com
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
不
取样方法
非概率样本
研究人群
患有门体分流相关性肺动脉高压的患者
描述
纳入标准：
- 年龄≥18岁。
- 门体分流诊断：影像学证据提示门体分流（先天性或获得性），或明确的门静脉高压临床症状（如脾肿大、静脉曲张）。
肺动脉高压（PH）诊断：
- 经右心导管检查（RHC）确认：平均肺动脉压>20 mmHg；或
- 经超声心动图高度怀疑：三尖瓣反流峰值速度>3.4 m/s，或符合ESC/ERS指南中肺动脉高压高概率标准（注：鼓励所有入组患者进行RHC检查）。
- 签署知情同意书，并愿意严格遵守随访计划。
排除标准：
- 由其他原因引起的肺动脉高压。
- 超出米兰标准的肝细胞癌（HCC）。
- 活动性肝外恶性肿瘤。
- 过去一个月内进行过经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。
- 妊娠或哺乳期。
- 过去3个月内参与过其他介入性临床试验（药物或器械）。
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
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门体分流相关性肺动脉高压
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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临床恶化
大体时间：最长24个月
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随访期间临床恶化率，这是一个复合终点，包括全因死亡、运动能力下降[定义为与基线相比6分钟步行距离（6MWD）减少≥15%]、世界卫生组织（WHO）功能分级恶化以及肺动脉高压非计划住院（因心力衰竭恶化或开始肠外前列腺素类药物）。
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最长24个月
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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终末期肝病模型（MELD）评分相对于基线的变化
大体时间：基线、第12个月和第24个月
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MELD评分是评估终末期肝病患者死亡风险的一项可靠指标，通过血清胆红素、血清肌酐和国际标准化比值（INR）计算得出。
总评分范围为6至40分。
评分越高表明肝损伤越严重，且门体分流相关性肺动脉高压患者的预后越差。
将在每次指定的随访访视中评估MELD评分相对于基线的变化。
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基线、第12个月和第24个月
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Child-Pugh评分相对于基线的变化
大体时间：基线、第12个月和第24个月
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Child-Pugh评分基于五项临床指标评估慢性肝病的严重程度和预后：总胆红素、血清白蛋白、凝血酶原时间（INR）、腹水和肝性脑病。
总分范围为5至15分，其中5-6分为A级（代偿良好），7-9分为B级（显著功能受损），10-15分为C级（失代偿）。
分数越高代表肝功能越差。
将报告Child-Pugh总分相对于基线的变化。
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基线、第12个月和第24个月
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肝移植或肺移植的申请或接受情况
大体时间：最长24个月
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该指标评估从研究入组到首次记录因门体分流相关性肺动脉高压进展导致的移植相关事件所经过的时间。
移植相关事件严格定义为正式列入肝脏或肺移植的活跃等待名单，或实际接受肝脏或肺移植手术。
将记录首次发生任一事件的时间。
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最长24个月
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起始或升级口服肺动脉高压（PH）靶向治疗
大体时间：长达24个月
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该指标评估从研究入组到首次记录的门体分流相关肺动脉高压口服靶向治疗启动或升级所经过的时间。
“启动或升级”严格定义为按顺序新增一类口服肺动脉高压靶向药物。
这包括从无肺动脉高压治疗转为口服单药治疗、从单药治疗转为双重联合治疗，或从双重联合治疗转为三重联合治疗的临床转变。
现有口服药物剂量的增加不在此定义范围内。
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长达24个月
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (估计的)
2026年4月1日
初级完成 (估计的)
2031年4月1日
研究完成 (估计的)
2031年4月1日
研究注册日期
首次提交
2026年3月8日
首先提交符合 QC 标准的
2026年3月13日
首次发布 (实际的)
2026年3月19日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2026年3月19日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2026年3月13日
最后验证
2026年3月1日
更多信息
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