Portosystemisk shunt-assosiert pulmonal hypertensjon flersenter prospektiv kohortstudie

Portosystemisk shunt-assosiert pulmonal hypertensi er definert som en tilstand med unormal pulmonal hemodynamikk som følge av medfødte eller ervervede portosystemiske shunter. Denne kliniske enheten er vanlig og presenterer seg med svært heterogene hemodynamiske profiler, inkludert pulmonal arteriell hypertensi, postkapillær pulmonal hypertensi og høyt utgangspulmonal hypertensi. For øyeblikket finnes det ingen dedikerte kohorter for denne spesifikke populasjonen, og målrettede kliniske data mangler. Selv for portopulmonal hypertensi (PoPH), en mer omfattende studert undertype, har tidligere studier i østasiatiske populasjoner primært basert seg på små, enkelt-senter retrospektive kohorter. Derfor har denne studien som mål å etablere en flersenterregisterkohort av portosystemisk shunt-assosiert pulmonal hypertensi, med mål om å avklare epidemiologien, kliniske trekk, fenotypisk klassifisering, respons på målrettet terapi og prognostiske utfall, og dermed gi et evidensbasert grunnlag for å utvikle skreddersydde diagnostiske og terapeutiske strategier for denne populasjonen.