Portosystemisk Shunt-associerad Pulmonell Hypertension Multicenter Prospektiv Kohortstudie
13 mars 2026 uppdaterad av: Chinese Pulmonary Vascular Disease Research Group
Multicentrisk prospektiv kohortstudie av portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertension
Denna studie syftar till att upprätta en multicentrisk registerkohort för portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertension, med målet att klargöra epidemiologin, kliniska egenskaper, fenotypisk klassificering, respons på målriktad terapi och prognostiska utfall hos patienter med portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertension.
Studieöversikt
Status
Har inte rekryterat ännu
Betingelser
Detaljerad beskrivning
Portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertension definieras som ett tillstånd av onormal pulmonell hemodynamik som uppstår på grund av medfödda eller förvärvade portosystemiska shunts.
Denna kliniska entitet är vanlig och uppvisar mycket heterogena hemodynamiska profiler, inklusive pulmonell artärhypertension, postkapillär pulmonell hypertension och högflödespulmonell hypertension.
För närvarande finns inga dedikerade kohorter för denna specifika population, och riktade kliniska data saknas.
Även för portopulmonell hypertension (PoPH), en mer omfattande studerad subtyp, har tidigare studier i östasiatiska populationer främst förlitat sig på små, enkla-centrerade retrospektiva kohorter.
Därför syftar denna studie till att etablera en multicentrisk registerkohort för portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertension, med målet att klargöra epidemiologin, kliniska egenskaper, fenotypisk klassificering, respons på riktad terapi och prognostiska utfall, och därigenom ge en evidensbaserad grund för att utveckla skräddarsydda diagnostiska och terapeutiska strategier för denna population.
Studietyp
Observationell
Inskrivning (Beräknad)
300
Kontakter och platser
Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.
Studiekontakt
- Namn: Zhihong Liu, MD, PhD
- Telefonnummer: +86 13269276067
- E-post: zhihongliufuwai@163.com
Deltagandekriterier
Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
- Vuxen
- Äldre vuxen
Tar emot friska volontärer
Nej
Testmetod
Icke-sannolikhetsprov
Studera befolkning
patienter med portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertoni
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- Ålder ≥ 18 år.
- Diagnos av portosystemiska shuntar: Bildbevis som tyder på portosystemiska shuntar (medfödda eller förvärvade) eller entydiga kliniska tecken på portal hypertoni (t.ex. splenomegali, varicer).
Diagnos av pulmonell hypertoni (PH):
- Bekräftad med högerhjärtkateterisering (RHC): mPAP > 20 mmHg; ELLER
- Starkt misstänkt med ekokardiografi: Peak TRV > 3,4 m/s eller överensstämmande med ESC/ERS-riktlinjer för hög sannolikhet för PH (Obs: RHC rekommenderas för alla inkluderade patienter).
- Undertecknat informerat samtycke och vilja att strikt följa uppföljningsschemat.
Exklusionskriterier:
- PH orsakad av andra skäl
- Hepatocellulärt karcinom (HCC) som överskrider Milan-kriterierna.
- Aktiv extrahepatisk malignitet.
- Transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS) placering inom den senaste månaden.
- Graviditet eller amning.
- Deltagande i andra interventionella kliniska prövningar (läkemedel eller apparat) inom de senaste 3 månaderna.
Studieplan
Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
Kohorter och interventioner
Grupp / Kohort |
|---|
|
Portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertension
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Klinisk försämring
Tidsram: Upp till 24 månader
|
Frekvensen av klinisk försämring under uppföljningsperioden, vilket är en sammansatt slutpunkt som omfattar död av alla orsaker, minskning av motionskapacitet [definierad som en ≥15 % minskning i 6-minuters gångavstånd (6MWD) jämfört med baslinjen], försämring i Världshälsoorganisationens (WHO) funktionella klass och icke-elektiva sjukhusvistelser för pulmonell hypertension (på grund av försämrat hjärtsvikt eller initiering av parenterala prostanoiders).
|
Upp till 24 månader
|
Sekundära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Förändring från baslinje i Model for End-Stage Liver Disease (MELD)-poäng
Tidsram: Baseline, månad 12 och månad 24
|
MELD-poängen är ett tillförlitligt mått på dödlighetsrisk hos patienter med slutstadiums leversjukdom, beräknat med hjälp av serum-bilirubin, serum-kreatinin och den internationella normaliserade kvoten (INR).
Den totala poängen varierar från 6 till 40. Högre poäng indikerar mer allvarlig leverskada och sämre prognos hos patienter med portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertension. Förändringen i MELD-poäng från baslinjen kommer att utvärderas vid varje angiven uppföljningsbesök. |
Baseline, månad 12 och månad 24
|
|
Förändring från baslinje i Child-Pugh-poäng
Tidsram: Baseline, månad 12 och månad 24
|
Child-Pugh-poängen bedömer svårighetsgraden och prognosen för kronisk leversjukdom baserat på fem kliniska mått: totalt bilirubin, serumalbumin, protrombin tid (INR), ascites och hepatisk encefalopati.
Den totala poängen sträcker sig från 5 till 15, där 5-6 indikerar klass A (väl kompenserad), 7-9 indikerar klass B (betydande funktionell kompromiss) och 10-15 indikerar klass C (dekompenserad).
Högre poäng representerar sämre leverfunktion.
Förändringen i den totala Child-Pugh-poängen från baslinjen kommer att rapporteras.
|
Baseline, månad 12 och månad 24
|
|
Listning för eller mottagande av levertransplantation eller lungtransplantation
Tidsram: Upp till 24 månader
|
Detta mått bedömer tiden som förflutit från studieinträdet till den första dokumenterade förekomsten av en transplantationsrelaterad händelse på grund av progressionen av portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertension.
En transplantationsrelaterad händelse definieras strikt som antingen att officiellt placeras på en aktiv väntelista för en levertransplantation eller lungtransplantation, eller det faktiska kirurgiska mottagandet av en levertransplantation eller lungtransplantation.
Tiden till vilken händelse som inträffar först kommer att registreras.
|
Upp till 24 månader
|
|
Initiering eller eskalering av oral terapi riktad mot pulmonell hypertension (PH)
Tidsram: Upp till 24 månader
|
Denna måttstock bedömer tiden från studieanmälan till det första dokumenterade inledandet eller eskaleringen av oral målinriktad terapi för portosystemisk shunt-associerad pulmonell hypertension.
"Inledande eller eskalering" definieras strikt som det sekventiella tillägget av en ny klass av oral PH-målinriktad medicin.
Detta omfattar den kliniska övergången från ingen PH-terapi till oral monoterapi, från monoterapi till dubbel kombinationsterapi eller från dubbel till trippel kombinationsterapi.
Dosökningar av befintliga oralmediciner är undantagna från denna definition.
|
Upp till 24 månader
|
Samarbetspartners och utredare
Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.
Studieavstämningsdatum
Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.
Studera stora datum
Studiestart (Beräknad)
1 april 2026
Primärt slutförande (Beräknad)
1 april 2031
Avslutad studie (Beräknad)
1 april 2031
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
8 mars 2026
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
13 mars 2026
Första postat (Faktisk)
19 mars 2026
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
19 mars 2026
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
13 mars 2026
Senast verifierad
1 mars 2026
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- PROSPECT
Plan för individuella deltagardata (IPD)
Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?
OBESLUTSAM
Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument
Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt
Nej
Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt
Nej
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .