Cette page a été traduite automatiquement et l'exactitude de la traduction n'est pas garantie. Veuillez vous référer au version anglaise pour un texte source.

Étude de cohorte prospective multicentrique sur l'hypertension pulmonaire associée au shunt portosystémique

13 mars 2026 mis à jour par: Chinese Pulmonary Vascular Disease Research Group

Cette étude vise à établir une cohorte de registre multicentrique pour l'hypertension pulmonaire associée au shunt portosystémique, avec pour objectif de clarifier l'épidémiologie, les caractéristiques cliniques, la classification phénotypique, la réponse au traitement ciblé et les résultats pronostiques chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire associée au shunt portosystémique.

Aperçu de l'étude

Statut

Pas encore de recrutement

Les conditions

Description détaillée

L'hypertension pulmonaire associée aux shunts porto-systémiques est définie comme une condition d'hémodynamique pulmonaire anormale résultant de shunts porto-systémiques congénitaux ou acquis. Cette entité clinique est fréquente et présente des profils hémodynamiques très hétérogènes, incluant l'hypertension artérielle pulmonaire, l'hypertension pulmonaire post-capillaire et l'hypertension pulmonaire à débit élevé. Actuellement, il n'existe pas de cohortes dédiées à cette population spécifique, et les données cliniques ciblées font défaut. Même pour l'hypertension porto-pulmonaire (PoPH), un sous-type plus largement étudié, les études antérieures dans les populations est-asiatiques se sont principalement appuyées sur de petites cohortes rétrospectives monocentriques. Par conséquent, cette étude vise à établir une cohorte de registre multicentrique d'hypertension pulmonaire associée aux shunts porto-systémiques, dans le but de clarifier l'épidémiologie, les caractéristiques cliniques, la classification phénotypique, la réponse au traitement ciblé et les résultats pronostiques, fournissant ainsi une base factuelle pour développer des stratégies diagnostiques et thérapeutiques adaptées à cette population.

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Estimé)

300

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Coordonnées de l'étude

Nom: Zhihong Liu, MD, PhD
Numéro de téléphone: +86 13269276067
E-mail: zhihongliufuwai@163.com

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

Adulte
Adulte plus âgé

Accepte les volontaires sains

Non

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

patients avec hypertension pulmonaire associée à un shunt portosystémique

La description

Critères d'inclusion :

Âge ≥ 18 ans.
Diagnostic de shunts portosystémiques : Preuve d'imagerie suggestive de shunts portosystémiques (congénitaux ou acquis) ou signes cliniques non équivoques d'hypertension portale (par exemple, splénomégalie, varices).
Diagnostic d'hypertension pulmonaire (HP) :
- Confirmé par cathétérisme cardiaque droit (CCD) : PAPm > 20 mmHg ; OU
- Fortement suspecté par échocardiographie : VIT pic > 3,4 m/s ou conforme aux directives ESC/ERS pour une probabilité élevée d'HP (Remarque : le CCD est encouragé pour tous les patients inclus).
Consentement éclairé signé et volonté de respecter strictement le calendrier de suivi.

Critères d'exclusion :

HP causée par d'autres raisons.
Carcinome hépatocellulaire (CHC) dépassant les critères de Milan.
Tumeur maligne extrahépatique active.
Mise en place d'un shunt intrahépatique portosystémique par voie transjugulaire (TIPS) au cours du mois précédent.
Grossesse ou allaitement.
Participation à d'autres essais cliniques interventionnels (médicament ou dispositif) au cours des 3 derniers mois.

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

Nombre de groupes / cohortes

Cohortes et interventions

Groupe / Cohorte
Hypertension artérielle pulmonaire associée à un shunt portosystémique

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats	Description de la mesure	Délai
Aggravation clinique Délai: Jusqu'à 24 mois	Le taux d'aggravation clinique au cours de la période de suivi, qui est un critère composite comprenant le décès toutes causes confondues, la diminution de la capacité d'exercice [définie comme une réduction ≥ 15 % de la distance parcourue en 6 minutes (6MWD) par rapport à la valeur initiale], la détérioration de la classe fonctionnelle de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) et les hospitalisations non programmées pour hypertension pulmonaire (en raison d'une aggravation de l'insuffisance cardiaque ou de l'instauration de prostanoïdes parentéraux).	Jusqu'à 24 mois

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats	Description de la mesure	Délai
Variation par rapport à la valeur de base du score MELD (Model for End-Stage Liver Disease) Délai: Baseline, Mois 12 et Mois 24	Le score MELD est une mesure fiable du risque de mortalité chez les patients atteints de maladie hépatique terminale, calculée à l'aide de la bilirubine sérique, de la créatinine sérique et de l'INR (International Normalized Ratio). Le score total varie de 6 à 40. Des scores plus élevés indiquent une insuffisance hépatique plus sévère et un pronostic plus sombre chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire associée à un shunt portosystémique. La variation du score MELD par rapport à la valeur de base sera évaluée à chaque visite de suivi spécifiée.	Baseline, Mois 12 et Mois 24
Variation par rapport à la valeur initiale du score de Child-Pugh Délai: Base, Mois 12 et Mois 24	Le score de Child-Pugh évalue la sévérité et le pronostic des maladies hépatiques chroniques sur la base de cinq mesures cliniques : bilirubine totale, albumine sérique, temps de prothrombine (INR), ascite et encéphalopathie hépatique. Le score total varie de 5 à 15, où 5-6 indique la classe A (bien compensée), 7-9 indique la classe B (compromis fonctionnel significatif) et 10-15 indique la classe C (décompensée). Les scores plus élevés représentent une fonction hépatique plus altérée. Le changement du score total de Child-Pugh par rapport à la valeur initiale sera rapporté.	Base, Mois 12 et Mois 24
Inscription pour ou réception d'une transplantation hépatique ou d'une transplantation pulmonaire Délai: Jusqu'à 24 mois	Cette mesure évalue le temps écoulé entre l'inclusion dans l'étude et la première occurrence documentée d'un événement lié à une transplantation dû à la progression de l'hypertension pulmonaire associée au shunt porto-systémique. Un événement lié à une transplantation est strictement défini comme étant soit officiellement placé sur une liste d'attente active pour une transplantation hépatique ou pulmonaire, soit la réception chirurgicale effective d'une transplantation hépatique ou pulmonaire. Le délai jusqu'au premier événement qui survient sera enregistré.	Jusqu'à 24 mois
Initiation ou escalade d'un traitement oral ciblant l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) Délai: Jusqu'à 24 mois	Cette mesure évalue le temps écoulé entre l'inclusion dans l'étude et la première initiation documentée ou l'augmentation de la thérapie orale ciblée pour l'hypertension pulmonaire associée au shunt portosystémique. « Initiation ou augmentation » est strictement définie comme l'ajout séquentiel d'une nouvelle classe de médicament oral ciblant l'HTAP. Cela englobe la transition clinique de l'absence de traitement de l'HTAP à la monothérapie orale, de la monothérapie à la bithérapie combinée, ou de la bithérapie à la trithérapie combinée. Les augmentations de dose des médicaments oraux préexistants sont exclues de cette définition.	Jusqu'à 24 mois

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Chinese Pulmonary Vascular Disease Research Group

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Estimé)

1 avril 2026

Achèvement primaire (Estimé)

1 avril 2031

Achèvement de l'étude (Estimé)

1 avril 2031

Dates d'inscription aux études

Première soumission

8 mars 2026

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

13 mars 2026

Première publication (Réel)

19 mars 2026

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)