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MASKd: マクロファージ活性化症候群（MAS）を合併した川崎病（KD）に関する研究

2026年3月18日更新者：Teresa Giani、Meyer Children's Hospital IRCCS

川崎病におけるマクロファージ活性化症候群：特徴、治療、転帰、予測因子および診断因子（MASKd研究）

川崎病（KD）は、小児期の最も一般的な血管炎症の一つであり、先進国における後天性心疾患の主要な原因となっています。マクロファージ活性化症候群（MAS）は、血球貪食性リンパ組織球症（HLH）のスペクトラムに属する、生命を脅かす可能性のある高炎症性疾患であり、様々なリウマチ性疾患を複雑化することがあります。川崎病の文脈におけるMASの認識は最近高まっており、これは診断されていない合併症であるという仮説を支持しています。本研究は、ヨーロッパにおける多施設データ収集を通じて、川崎病患者におけるMASの疫学、臨床的特徴、管理、および治療戦略を定義することを目的としています。

調査の概要

状態

まだ募集していません

条件

詳細な説明

KDは、最も頻繁に5歳未満の幼児に影響を及ぼします。その疫学は地理的な位置や季節によって異なります。 KDの経過は、MASの発症によって複雑化することがあります。

特に難治性KDとMASの間の臨床的な類似点、および特定の診断基準の欠如により、KDにおけるMASの正確かつタイムリーな識別が妨げられ、治療決定が複雑化し、臨床的転帰が悪化する可能性があります。 MASは多臓器不全（MOF）の重大なリスクと関連していることを考慮すると、患者の予後は罹患率と死亡率の増加により深刻に損なわれる可能性があります。したがって、標的治療戦略を可能な限り迅速に実施するためには、MASの早期認識が極めて重要です。

このレトロスペクティブ・プロスペクティブ、観察的、記述的、国際的多施設共同研究では、以下のことを目的とします：

MASを合併したKD患者の臨床的特徴、管理、転帰を分析し、この合併症を説明するとともに、MAS発症の潜在的な危険因子を特定すること。
KD患者における現在利用可能なMAS診断基準の性能を評価し、この状態に対する特定の診断基準を特定すること。

本研究には、PReSネットワークに所属する国際的な小児リウマチ学センターが含まれます。

研究の種類

観察的

入学 (推定)

150

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

名前：Teresa Giani, MD
電話番号：+390555662924
メール：teresa.giani@meyer.it

研究場所

イタリア
- Italy
  - Florence、Italy、イタリア、50139
    - Azienda Ospedaliero-Universitaria IRCCS Meyer
    - コンタクト：
      
      Teresa Giani, MD
      
      電話番号：+390555662924
      
      メール：teresa.giani@meyer.it

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

現在、KDの文脈で発生するMASに対して検証済みまたは普遍的に受け入れられている診断基準は存在しないため、MASの診断は担当医師の臨床判断に基づいて行われます。

誤診のリスクを最小限に抑えるため、すべての症例は3名の経験豊富な小児リウマチ専門医によって独立かつ批判的に審査されます。

対照群は年齢および性別が一致した患者で構成され、以下のように分けられます：

一次療法に抵抗性のKD患者
一次療法に反応性のKD患者研究に含まれるMASを併発したKD患者ごとに、2名のKD反応性患者と2名のKD抵抗性患者が登録されます。

目標は、少なくとも30名のMAS-KD患者と、60名のKD抵抗性対照、60名のKD反応性対照を含めることです。

説明

対象基準：

KD診断時の年齢が生後4週から18歳未満
2024年AHAガイドラインに基づくKD診断
KD発症から30日以内に主治医により診断されたMAS

除外基準：

KD診断が未確定（類似疾患など）
原発性（遺伝性）HLH
インフォームドコンセントの欠如
KD発症から30日後以降、または15日前以前に診断されたMAS

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

グループ/コホートの数

コホートと介入

グループ/コホート
MAS-KD患者。 2024年AHAガイドラインに基づいて診断された川崎病の患者
KD耐性コントロール一次治療に抵抗性を示す川崎病の患者
KD応答性コントロール一次療法に反応するKD患者。

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
MAS-KD集団時間枠：研究開始日から36ヶ月間	研究対象集団における川崎病（KD）患者のうち、MASを発症する患者の割合の定義。	研究開始日から36ヶ月間
MAS KD患者の臨床および検査所見時間枠：研究開始日から36か月間	臨床的および実験室的リスク因子の調整済みオッズ比	研究開始日から36か月間
現在利用可能なMAS分類基準の適用性と診断性能時間枠：研究開始日から36か月間	既存のMAS基準をKD患者に適用した場合の診断性能指標（感度、特異度、陽性適中率、陰性適中率）の評価。	研究開始日から36か月間

二次結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
現在利用可能なMAS分類基準の適用性と診断性能時間枠：研究開始日から36か月間	既存のMAS基準をKD患者に適用した場合の診断性能指標（感度、特異度、陽性適中率、陰性適中率）の評価。	研究開始日から36か月間
MAS KD集団の不均一性時間枠：研究開始日から36か月間	患者の3群間における臨床経過の差異：例えば、集中治療室入室（あり／なし、日数）、発熱期間（日数）、冠動脈病変（あり／なし）に基づく。患者群は、MASを合併したKD患者、初期治療に抵抗性を示すKD患者、初期治療に反応性を示すKD患者。	研究開始日から36か月間
MAS診断時間枠：研究開始日以降36か月間	KD発症からMAS診断までの時間と臨床転帰との相関；	研究開始日以降36か月間
MAS KD患者の治療と臨床反応時間枠：研究開始日から36か月間	MAS（例：コルチコステロイド、IVIG、バイオロジクス）に使用される治療法の説明と対応する臨床反応。	研究開始日から36か月間
MAS KD集団の不均一性時間枠：研究開始日から36か月間	治療戦略の違い（例：集中治療室への入院（有／無、日数）、発熱期間（日数）、冠動脈病変（有／無））の三つの患者群間での比較：MASを合併したKD患者、第一選択治療に抵抗性を示すKD患者、第一選択治療に反応性を示すKD患者。	研究開始日から36か月間
MAS KD集団の異質性時間枠：研究開始日から36か月間	患者の3群間における転帰の差異：例えば、集中治療室への入院（あり／なし、日数）、発熱期間（日数）、冠動脈病変（あり／なし）に基づく。患者群は、MASを合併したKD患者、一次治療に抵抗性を示すKD患者、一次治療に反応性を示すKD患者。	研究開始日から36か月間

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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Meyer Children's Hospital IRCCS

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (推定)

2026年2月1日

一次修了 (推定)

2027年11月1日

研究の完了 (推定)

2029年2月1日

試験登録日

最初に提出

2026年1月20日

QC基準を満たした最初の提出物

2026年3月18日

最初の投稿 (実際)

2026年3月25日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)