Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

MASKd: исследование болезни Кавасаки (БК), осложнённой синдромом активации макрофагов (САМ)

18 марта 2026 г. обновлено: Teresa Giani, Meyer Children's Hospital IRCCS

СИНДРОМ АКТИВАЦИИ МАКРОФАГОВ ПРИ БОЛЕЗНИ КАВАСАКИ: Особенности, Лечение, Исход, Прогностические и Диагностические Факторы (Исследование MASKd)

Болезнь Кавасаки (БК) является одним из наиболее распространенных васкулитов в детском возрасте и представляет собой ведущую причину приобретенных заболеваний сердца в развитых странах. Синдром активации макрофагов (САМ) – это потенциально угрожающее жизни гипервоспалительное состояние, относящееся к спектру гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ), и оно может осложнять различные ревматологические заболевания. Осведомленность о САМ в контексте БК недавно возросла, что подтверждает гипотезу о том, что это недооцененное осложнение. Исследование направлено на определение эпидемиологии, клинических характеристик, тактики ведения и терапевтических стратегий при САМ у пациентов с БК посредством многоцентрового сбора данных в Европе.

Обзор исследования

Статус

Еще не набирают

Условия

Подробное описание

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей младшего возраста до 5 лет. Её эпидемиология варьируется в зависимости от географического положения и сезона. Течение БК может осложниться развитием МАС.

Клиническое сходство между БК, особенно рефрактерной БК, и МАС в сочетании с отсутствием конкретных диагностических критериев может затруднить точную и своевременную идентификацию МАС при БК, усложняя принятие решений о лечении и ухудшая клинические исходы. Учитывая, что МАС связан со значительным риском полиорганной недостаточности (ПОН), прогноз пациента может быть серьёзно скомпрометирован, с повышенной заболеваемостью и смертностью. Поэтому раннее распознавание МАС имеет решающее значение для как можно более быстрого внедрения целенаправленных терапевтических стратегий.

В этом ретроспективно-проспективном, наблюдательном, описательном, международном многоцентровом исследовании мы стремимся:

Проанализировать клинические особенности, лечение и исходы пациентов с БК, осложнённой МАС, чтобы описать это осложнение и выявить потенциальные факторы риска развития МАС;
Оценить эффективность существующих диагностических критериев МАС у пациентов с БК и определить конкретные диагностические критерии для этого состояния.

В исследование будут включены международные педиатрические ревматологические центры, входящие в сеть PReS.

Тип исследования

Наблюдательный

Регистрация (Оцененный)

150

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Контакты исследования

Имя: Teresa Giani, MD
Номер телефона: +390555662924
Электронная почта: teresa.giani@meyer.it

Места учебы

Италия
- Italy
  - Florence, Italy, Италия, 50139
    - Azienda Ospedaliero-Universitaria IRCCS Meyer
    - Контакт:
      
      Teresa Giani, MD
      
      Номер телефона: +390555662924
      
      Электронная почта: teresa.giani@meyer.it

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

Ребенок

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Метод выборки

Невероятностная выборка

Исследуемая популяция

Поскольку в настоящее время не существует валидированных или общепринятых диагностических критериев для MAS, возникающего в контексте БК, диагноз MAS будет основываться на клиническом суждении лечащего врача.

Чтобы минимизировать риск ошибочного диагноза, все случаи будут независимо и критически рассмотрены тремя опытными детскими ревматологами.

Контрольные группы будут состоять из сопоставимых по возрасту и полу пациентов, разделенных следующим образом:

Пациенты с БК, резистентные к терапии первой линии
Пациенты с БК, отвечающие на терапию первой линии Для каждого пациента с БК, осложненным MAS, включенного в исследование, будет включено 2 пациента, отвечающих на терапию при БК, и 2 пациента, резистентных к терапии при БК.

Цель состоит в том, чтобы включить как минимум 30 пациентов с MAS-БК, а также 60 пациентов с резистентным БК и 60 пациентов с отвечающим на терапию БК в качестве контроля.

Описание

Критерии включения:

Возраст от 4 недель до 18 лет на момент диагностики КД
Диагноз КД установлен в соответствии с рекомендациями AHA 2024 года
Диагноз МАС установлен лечащим врачом в течение 30 дней с начала КД.

Критерии исключения:

Неподтвержденный диагноз КД (например, имитирующие состояния)
Первичный (генетический) ГЛГ
Отсутствие информированного согласия
МАС диагностирован более чем через 30 дней после или более чем за 15 дней до начала КД

Учебный план

В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

Количество групп / когорт

Когорты и вмешательства

Группа / когорта
Пациенты с MAS-KD. Пациенты с диагнозом БК, установленным в соответствии с рекомендациями AHA 2024 года.
KD-резистентные контроли Пациенты с болезнью Кавасаки, резистентной к терапии первой линии
Контроли, реагирующие на KD Пациенты с болезнью Кавасаки, реагирующие на терапию первой линии.

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата	Мера Описание	Временное ограничение
Популяция MAS-KD Временное ограничение: С даты начала исследования и в течение 36 месяцев	Определение доли пациентов с болезнью Кавасаки, у которых развивается синдром активации макрофагов в исследуемой популяции.	С даты начала исследования и в течение 36 месяцев
Клинические и лабораторные особенности пациентов с КД и СМА Временное ограничение: С даты начала исследования на протяжении 36 месяцев	Скорректированные отношения шансов клинических и лабораторных факторов риска	С даты начала исследования на протяжении 36 месяцев
Применимость и диагностические характеристики доступных в настоящее время классификационных критериев МАС Временное ограничение: С даты начала исследования на протяжении 36 месяцев	Оценка показателей диагностической эффективности (чувствительность, специфичность, положительная прогностическая ценность, отрицательная прогностическая ценность) существующих критериев MAS при применении к пациентам с БК.	С даты начала исследования на протяжении 36 месяцев

Вторичные показатели результатов

Мера результата	Мера Описание	Временное ограничение
Применимость и диагностические характеристики доступных в настоящее время классификационных критериев МАС Временное ограничение: С даты начала исследования на протяжении 36 месяцев	Оценка показателей диагностической эффективности (чувствительность, специфичность, положительная прогностическая ценность, отрицательная прогностическая ценность) существующих критериев MAS при применении к пациентам с БК.	С даты начала исследования на протяжении 36 месяцев
Гетерогенность популяции MAS KD Временное ограничение: С даты начала исследования в течение 36 месяцев	Различия в клиническом течении на основе, например, госпитализации в отделение интенсивной терапии (наличие/отсутствие, дни), продолжительности лихорадки (дни), поражения коронарных артерий (наличие/отсутствие) среди трёх групп пациентов: пациенты с БК, осложнённой СМА; пациенты с БК, резистентной к терапии первой линии; пациенты с БК, отвечающие на терапию первой линии.	С даты начала исследования в течение 36 месяцев
Диагноз MAS Временное ограничение: С даты начала исследования и в течение 36 месяцев	Время от начала БК до диагностики МАС и его корреляция с клиническими исходами;	С даты начала исследования и в течение 36 месяцев
Лечение и клинический ответ пациентов с МАС КД Временное ограничение: С даты начала исследования в течение 36 месяцев	Описание методов лечения, применяемых при MAS (например, кортикостероиды, ВВИГ, биологические препараты), и соответствующего клинического ответа.	С даты начала исследования в течение 36 месяцев
Гетерогенность популяции MAS KD Временное ограничение: С даты начала исследования в течение 36 месяцев	Различия в стратегиях лечения на основе, например, госпитализации в отделение интенсивной терапии (наличие/отсутствие, дни), продолжительности лихорадки (дни), вовлечения коронарных артерий (наличие/отсутствие) среди трех групп пациентов: пациенты с КД, осложненным МАС; пациенты с КД, резистентным к терапии первой линии; пациенты с КД, чувствительным к терапии первой линии.	С даты начала исследования в течение 36 месяцев
Гетерогенность популяции MAS БК Временное ограничение: С даты начала исследования в течение 36 месяцев	Различия в исходах, основанные, например, на госпитализации в отделение интенсивной терапии (наличие/отсутствие, дни), продолжительности лихорадки (дни), вовлечении коронарных артерий (наличие/отсутствие), среди трех групп пациентов: пациенты с БК, осложненной МАС; пациенты с БК, устойчивой к терапии первой линии; пациенты с БК, чувствительной к терапии первой линии.	С даты начала исследования в течение 36 месяцев

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Meyer Children's Hospital IRCCS

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Оцененный)

1 февраля 2026 г.

Первичное завершение (Оцененный)

1 ноября 2027 г.

Завершение исследования (Оцененный)

1 февраля 2029 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

20 января 2026 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

18 марта 2026 г.

Первый опубликованный (Действительный)

25 марта 2026 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)