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MASKd: Eine Studie über Kawasaki-Syndrom (KD) mit Komplikation durch Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom (MAS)

18. März 2026 aktualisiert von: Teresa Giani, Meyer Children's Hospital IRCCS

MAKROPHAGEN-AKTIVIERUNGS-SYNDROM BEI KAWASAKI-KRANKHEIT: Merkmale, Behandlung, Ergebnis, prädiktive und diagnostische Faktoren (Die MASKd-Studie)

Das Kawasaki-Syndrom (KD) ist eine der häufigsten Vaskulitiden im Kindesalter und stellt eine führende Ursache für erworbene Herzerkrankungen in Industrieländern dar. Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist ein potenziell lebensbedrohlicher hyperinflammatorischer Zustand, der zum Spektrum der hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) gehört und verschiedene rheumatologische Erkrankungen komplizieren kann. Das Bewusstsein für MAS im Zusammenhang mit KD hat kürzlich zugenommen, was die Hypothese stützt, dass es sich um eine unterdiagnostizierte Komplikation handelt. Die Studie zielt darauf ab, durch eine multizentrische Datenerhebung in Europa die Epidemiologie, klinischen Merkmale, Behandlung und therapeutischen Strategien von MAS bei Patienten mit KD zu definieren.

Studienübersicht

Status

Noch keine Rekrutierung

Bedingungen

Detaillierte Beschreibung

KD betrifft am häufigsten kleine Kinder unter 5 Jahren. Die Epidemiologie variiert je nach geografischem Standort und Jahreszeit. Der Verlauf von KD kann durch die Entwicklung von MAS kompliziert werden.

Klinische Ähnlichkeiten zwischen KD – insbesondere refraktärem KD – und MAS, kombiniert mit dem Fehlen spezifischer diagnostischer Kriterien, können eine genaue und rechtzeitige Identifizierung von MAS bei KD behindern, was Behandlungsentscheidungen erschwert und klinische Ergebnisse verschlechtert. Da MAS mit einem erheblichen Risiko für Multiorganversagen (MOV) verbunden ist, kann die Prognose des Patienten stark beeinträchtigt sein, mit erhöhter Morbidität und Mortalität. Daher ist die frühzeitige Erkennung von MAS entscheidend, um so schnell wie möglich gezielte therapeutische Strategien umzusetzen.

In dieser retrospektiv-prospektiven, beobachtenden, beschreibenden, internationalen multizentrischen Studie zielen wir darauf ab:

  • Die klinischen Merkmale, das Management und die Ergebnisse von Patienten mit KD, kompliziert durch MAS, zu analysieren, um diese Komplikation zu beschreiben und potenzielle Risikofaktoren für die Entwicklung von MAS zu identifizieren;
  • Die Leistung der derzeit verfügbaren MAS-Diagnosekriterien bei KD-Patienten zu bewerten und spezifische diagnostische Kriterien für diesen Zustand zu identifizieren.

Die Studie wird internationale pädiatrische Rheumatologiezentren umfassen, die dem PReS-Netzwerk angeschlossen sind.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Geschätzt)

150

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studienorte

  • Italien
    • Italy
      • Florence, Italy, Italien, 50139
        • Azienda Ospedaliero-Universitaria IRCCS Meyer
        • Kontakt:

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Kind

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Da derzeit keine validierten oder allgemein akzeptierten diagnostischen Kriterien für MAS im Zusammenhang mit KD existieren, basiert die Diagnose von MAS auf der klinischen Einschätzung des behandelnden Arztes.

Um das Risiko einer Fehldiagnose zu minimieren, werden alle Fälle unabhängig und kritisch von drei erfahrenen pädiatrischen Rheumatologen überprüft.

Die Kontrollgruppen bestehen aus alters- und geschlechtsangepassten Patienten, die wie folgt eingeteilt werden:

  • Patienten mit KD, die auf die Erstlinientherapie nicht ansprechen
  • Patienten mit KD, die auf die Erstlinientherapie ansprechen Für jeden in die Studie eingeschlossenen Patienten mit KD, der durch MAS kompliziert ist, werden 2 KD-ansprechende und 2 KD-resistente Patienten eingeschlossen.

Das Ziel ist, mindestens 30 MAS-KD-Patienten sowie 60 KD-resistente Kontrollen und 60 KD-ansprechende Kontrollen einzuschließen.

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Alter zwischen 4 Wochen und unter 18 Jahren zum Zeitpunkt der KD-Diagnose
  • Diagnose von KD gemäß den AHA-Richtlinien von 2024 gestellt
  • Diagnose von MAS durch den behandelnden Arzt innerhalb von 30 Tagen nach Beginn der KD

Ausschlusskriterien:

  • Nicht bestätigte KD-Diagnose (z.B. nachahmende Erkrankungen)
  • Primäre (genetische) HLH
  • Fehlende Einwilligung nach Aufklärung
  • MAS-Diagnose mehr als 30 Tage nach oder mehr als 15 Tage vor Beginn der KD

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
MAS-KD-Patienten.
Patienten mit der Diagnose KD gemäß den AHA-Leitlinien von 2024.
KD-resistente Kontrollen
Patienten mit KD, die auf die Erstlinientherapie resistent sind
KD-responsive Kontrollen
Patienten mit KD, die auf die Erstlinientherapie ansprechen.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
MAS-KD-Population
Zeitfenster: Vom Startdatum der Studie an für 36 Monate
Definition des Anteils der Patienten mit KD, die im Studienkollektiv MAS entwickeln.
Vom Startdatum der Studie an für 36 Monate
Klinische und laborchemische Merkmale von MAS-KD-Patienten
Zeitfenster: Vom Beginn der Studie an für 36 Monate
Adjustierte Odds Ratios klinischer und laborchemischer Risikofaktoren
Vom Beginn der Studie an für 36 Monate
Anwendbarkeit und diagnostische Leistungsfähigkeit der derzeit verfügbaren MAS-Klassifikationskriterien
Zeitfenster: Ab dem Studienstartsdatum für 36 Monate
Bewertung der diagnostischen Leistungsmetriken (Sensitivität, Spezifität, positiver prädiktiver Wert, negativer prädiktiver Wert) bestehender MAS-Kriterien bei Anwendung auf KD-Patienten.
Ab dem Studienstartsdatum für 36 Monate

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Anwendbarkeit und diagnostische Leistungsfähigkeit der derzeit verfügbaren MAS-Klassifikationskriterien
Zeitfenster: Ab dem Studienstartsdatum für 36 Monate
Bewertung der diagnostischen Leistungsmetriken (Sensitivität, Spezifität, positiver prädiktiver Wert, negativer prädiktiver Wert) bestehender MAS-Kriterien bei Anwendung auf KD-Patienten.
Ab dem Studienstartsdatum für 36 Monate
Heterogenität der MAS-KD-Population
Zeitfenster: Vom Studienbeginn an für 36 Monate
Unterschiede im klinischen Verlauf basierend auf z. B. Aufnahme auf die Intensivstation (vorhanden/nicht vorhanden, Tage), Dauer des Fiebers (Tage), Koronarbeteiligung (vorhanden/nicht vorhanden) bei drei Patientengruppen: Patienten mit KD, kompliziert durch MAS; Patienten mit KD, die auf die Erstlinientherapie resistent sind; Patienten mit KD, die auf die Erstlinientherapie ansprechen.
Vom Studienbeginn an für 36 Monate
MAS-Diagnose
Zeitfenster: Ab dem Beginn der Studie für 36 Monate
Zeit vom KD-Beginn bis zur MAS-Diagnose und ihre Korrelation mit klinischen Ergebnissen;
Ab dem Beginn der Studie für 36 Monate
Behandlung und klinisches Ansprechen von MAS-KD-Patienten
Zeitfenster: Vom Studienbeginnsdaten an für 36 Monate
Beschreibung der für MAS verwendeten Behandlungen (z.B. Kortikosteroide, IVIG, Biologika) und das entsprechende klinische Ansprechen.
Vom Studienbeginnsdaten an für 36 Monate
Heterogenität der MAS-KD-Population
Zeitfenster: Vom Studienstartsdatum an für 36 Monate
Unterschiede in Behandlungsstrategien basierend auf z. B., Intensivstationseinweisung (vorhanden/abwesend, Tage), Dauer des Fiebers (Tage), Koronarbeteiligung (vorhanden/abwesend,) zwischen drei Patientengruppen: Patienten mit KD kompliziert durch MAS; Patienten mit KD resistent gegen Erstlinientherapie; Patienten mit KD ansprechend auf Erstlinientherapie.
Vom Studienstartsdatum an für 36 Monate
Heterogenität der MAS-KD-Population
Zeitfenster: Vom Studienbeginn an für 36 Monate
Unterschiede in den Ergebnissen basierend auf z.B. Aufnahme auf die Intensivstation (vorhanden/nicht vorhanden, Tage), Dauer des Fiebers (Tage), Koronarbeteiligung (vorhanden/nicht vorhanden) zwischen drei Patientengruppen: Patienten mit KD kompliziert durch MAS; Patienten mit KD, die auf die Erstlinientherapie resistent sind; Patienten mit KD, die auf die Erstlinientherapie ansprechen.
Vom Studienbeginn an für 36 Monate

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Meyer Children's Hospital IRCCS

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Geschätzt)

1. Februar 2026

Primärer Abschluss (Geschätzt)

1. November 2027

Studienabschluss (Geschätzt)

1. Februar 2029

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

20. Januar 2026

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

18. März 2026

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

25. März 2026

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

25. März 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

18. März 2026

Zuletzt verifiziert

1. März 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • MASKd

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

NEIN

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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