급성 골수성 백혈병 또는 골수이형성 증후군이 있는 소아 치료에서 골수 이식을 포함하거나 포함하지 않는 병용 화학 요법

목표:

집중적 시간 DCTER 화학요법(덱사메타손, 시타라빈(ARA-C) ), 티오구아닌, 에토포사이드 및 다우노루비신)을 각 과정의 처음 4일 동안 투여합니다.

M2 질환(5%-29% 모세포 골수에서) 유도 화학요법 종료 시.

IDA DCTER/DCTER 대 FAMP, ARA-C 및 IDA로 통합을 받은 환자의 전체 생존, 사건 없는 생존 및 무병 생존을 비교합니다.

Capizzi II 요법(고용량 ARA-C 및 아스파라기나아제)으로 강화된 환자와 일치 관련 동종 골수 이식을 받은 환자의 전체 생존, 사건 없는 생존 및 무병 생존을 비교합니다.

Capizzi II 강화 후 인터루킨-2(IL-2) 대 표준 후속 치료로 치료받은 환자의 전체 생존, 사건 없는 생존 및 무병 생존을 비교합니다.

동반 생물학적 연구 프로토콜 CCG-B942에서 잔류 AML의 다채널 유세포분석 검출이 결과를 예측하는지 여부를 결정하고 이러한 치료 요법 중 어떤 것이 최소 잔류 질병을 다른 것보다 더 효과적으로 제거하는지 여부를 결정합니다.

CCG 기관에서 치료 또는 추적된 모든 MDS 환자를 등록하고 그들의 생물학적, 과거 및 결과 데이터를 수집합니다.

동반 생물학적 연구 프로토콜 CCG-B972에서 IL-2 가용성 수용체(sIL-2R) 및 절대 림프구 수(ALC) 수치가 치료 전, 치료 중, 치료 후 결과와 상관관계가 있는지 여부를 결정합니다.

개요: 이것은 무작위, 다기관 연구입니다. 환자는 센터, 진단(급성 골수성 백혈병 대 기타) 및 유도에 대한 반응(부분 관해 대 완전 관해)에 따라 계층화됩니다. 유도 후, M1/M2 골수 환자는 I군 또는 II군으로 무작위 배정됩니다. HLA가 동일하거나 1-항원이 일치하지 않거나 형제 또는 부모 기증자가 있는 통합 후 완전 관해된 환자는 동종이계 골수 이식(AlBMT) 요법에 무작위로 배정됩니다. 완전 관해 상태에 있는 다른 모든 환자는 Capizzi II 요법에 무작위로 배정되지 않고 무작위로 III 또는 IV군에 배정됩니다. 난치성 빈혈(RA) 또는 나태한 질병이 있는 고리 철적아세포가 있는 RA 환자를 등록하고 추적할 수 있습니다. 골수이형성 증후군이 있는 다른 환자는 2961 화학요법을 받거나 AlBMT로 직접 갈 수 있습니다. 녹색종(과립구 육종)이 있는 환자는 팔 V에서 선택적 방사선 요법을 받습니다.

유도: 환자는 0-3일에 이다루비신 IV를 30분 이상, 0-3일에는 시타라빈 및 에토포사이드 IV를 지속적으로, 0-3일에는 경구용 티오구아닌을 하루에 두 번, 경구용 덱사메타손을 하루 세 번 받습니다. 그런 다음 환자는 10-13일에 시타라빈, 에토포사이드, 티오구아닌 및 덱사메타손으로 구성된 코스 2를 시작하고, 10-13일에 지속적으로 다우노루비신 IV를, 16일에 시작하여 피하(SC)로 필그라스팀(G-CSF)을 혈구 수치가 회복됩니다. 환자는 또한 0일과 14일(가입 시 CNS 질환이 없는 경우) 또는 0일, 5일 및 7일(등록 시 CNS 질환이 있는 경우)에 시타라빈 척수강내(IT)로 구성된 CNS 예방/치료를 받습니다. 질병은 28-42일에 재평가됩니다. M1 또는 M2 골수를 가진 환자는 통합을 진행하는 반면 M3 골수 또는 진행성 질환을 가진 환자는 연구를 중단합니다.

강화:

1군: 환자는 16일째부터 시작하여 혈구 수가 회복될 때까지 계속되는 G-CSF SC와 유도 요법에서와 같은 치료를 받습니다. 유도 10일차까지 CSF가 깨끗해지면 환자는 0일, 10일 및 35일에 시타라빈 IT를 투여받습니다. CSF가 명확하지 않은 경우 환자는 0일과 10일에 3중 척수강내 요법(TIT; 시타라빈, 하이드로코르티손, 메토트렉세이트)을 받습니다.

II군: 환자는 0일과 1일에 24시간 동안 플루다라빈 IV, 2-4일에 72시간 동안 시타라빈 IV, 0-2일에 15분 동안 이다루비신 IV를 투여받습니다. G-CSF는 6일째에 시작하여 혈구 수가 회복될 때까지 계속됩니다. 유도 10일째에 CSF가 명확하지 않으면 환자는 -1일 및 7일에 TIT를 받습니다. 양 팔의 환자는 35일째에 재평가됩니다. M1 골수를 가진 환자는 강화를 진행합니다. 다른 모든 것은 연구에서 제거됩니다.

강하게 함:

Capizzi II 요법: 과정 1: 환자는 0, 1, 7, 8일에 12시간마다 3시간 동안 시타라빈 IV를 받고 1일과 8일에는 아스파라기나제 IM을 받습니다. 과정 2: 환자는 또한 0일에 시타라빈 IT 또는 TIT를 받습니다. 7 및 14.AlBMT 요법: 치료는 혈액학적 회복 후 2-8주 이내에 시작됩니다. 환자는 약 2주 동안 경구용 티오구아닌으로 구성된 임시 요법을 받을 수 있습니다. 그런 다음 환자는 -9~-6일에 6시간마다 경구용 부설판을, -5~-2일에 1시간에 걸쳐 시클로포스파미드 IV를 투여받습니다. AlBMT는 사이클로포스파미드의 마지막 투여 후 36-48시간 후에 시작하여 4시간에 걸쳐 주입됩니다. Capizzi II 요법을 완료한 후 완전 관해된 환자는 III군에서 유지 요법을 진행합니다.

3군: 환자는 1-4일 및 9-18일에 인터루킨-2 IV를 지속적으로 투여받습니다.

IV군: 추가 치료 없음.

Arm V: 환자는 2주 동안 일주일에 5일씩 녹색종에 대한 방사선 요법을 받습니다.

환자는 18개월 동안 매월, 1년 동안 3개월마다, 그리고 진단 후 5년까지 6개월마다 추적됩니다.

예상되는 누적: 약 880명의 신생 급성 골수성 백혈병 환자가 4년 이내에 이 연구를 위해 누적될 것입니다. 연간 178명의 환자가 통합에 무작위로 배정되고, 연간 39명의 환자가 동종이계 골수 이식을 받으며, 연간 120명의 환자가 강화 화학요법을 받고, 연간 102명의 환자가 다화학요법 면역조절에 무작위로 배정될 것으로 예상됩니다. . 골수이형성 증후군이 있는 추가 80명의 환자가 이 연구를 위해 누적될 것입니다.