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치료에 반응하지 않는 젊은 혈구 감소증 환자의 면역 기능 평가

2015년 1월 15일 업데이트: Charlotte Niemeyer, MD, University Hospital Freiburg

난치성 혈구감소증(RC)을 가진 어린이의 TCR Vbeta 레퍼토리 및 PNH 클론. 개방형 비무작위 다기관 전향적 연구

근거: 치료에 반응하지 않는 혈구감소증 환자의 생검, 골수 및 혈액 샘플을 연구하면 의사가 질병에 대해 더 많이 배우고 최상의 치료를 계획하는 데 도움이 될 수 있습니다.

목적: 이 실험실 연구는 치료에 반응하지 않는 혈구감소증이 있는 젊은 환자의 면역 기능을 평가하고 있습니다.

연구 개요

상태

완전한

정황

개입 / 치료

상세 설명

목표:

주요한

불응성 혈구감소증(RC)에서 자가면역의 결정을 위한 TCR V 베타 레퍼토리 분석의 가치를 평가하기 위함.
어떤 면역표현형 조혈 서브클론이 RC에서 올리고클로날 T 세포 확장과 연관되는지 평가하기 위해.
RC에서 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH) 클론의 존재를 평가합니다.

중고등 학년

면역억제 요법(IST)으로 치료한 후 RC 환자의 혈액 반응과 분자 반응을 비교합니다.
IST 치료 후 RC 환자의 인간 백혈구 조직적합성 항원(HLA) 발현과 분자 반응을 비교합니다.

개요: 이것은 개방형, 다기관, 비무작위, 전향적 연구입니다.

환자는 면역학적 연구를 위해 주기적으로 생검, 골수 및 혈액 샘플 수집을 받습니다. TCR V 베타 레퍼토리 및 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH) 클론 분석을 위해 샘플을 PCR 헤테로듀플렉스 분석 및 유세포 분석을 통한 CD14, CD16, CD55, CD59 및 CD24 발현의 면역 표현형 분석을 통해 분석합니다.

연구 유형

관찰

등록 (실제)

119

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

네덜란드
- - Rotterdam, 네덜란드, 3015 GJ
    - Erasmus MC - Sophia Children's Hospital
덴마크
- - Aarhus, 덴마크, 8200
    - Arhus Universitetshospital - Skejby
독일
- - Freiburg, 독일, D-79106
    - Universitaetskinderklinik - Universitaetsklinikum Freiburg
벨기에
- - Ghent, 벨기에, B-9000
    - Ghent University
스위스
- - Zurich, 스위스, CH-8032
    - University Children's Hospital
스페인
- - Barcelona, 스페인, 08950
    - Hospital Sant Joan de Déu
아일랜드
- - Dublin, 아일랜드, 12
    - Our Lady´s Hospital for Sick Children
오스트리아
- - Vienna, 오스트리아, A-1090
    - St. Anna Children's Hospital
이탈리아
- - Pavia, 이탈리아, 27100
    - Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico San Matteo
체코 공화국
- - Prague, 체코 공화국, 150 06
    - University Hospital Motol

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

17년 이하 (어린이)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

모든 MDS 환자

설명

질병 특성:

다음 중 하나를 포함하는 불응성 혈구감소증(RC)의 진단:
- 중증 재생불량성 빈혈(SAA)
- Fanconi의 빈혈
- 슈와크만 다이아몬드 증후군
- 선천성 각화이상증
- 피어슨 증후군
치료와 상관없이 EWOG MDS 2006 프로토콜에 포함된 모든 RC 환자
조혈 줄기 세포 이식(HSCT)을 받은 환자는 EWOG-MDS SCT RC RIC 06 또는 EWOG-MDS SCT MDS 06 프로토콜에 등록할 수 있습니다.

환자 특성:

명시되지 않은

이전 동시 치료:

난치성 혈구감소증에 대한 이전의 면역억제 요법 없음

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정	기간
진단 시 TCR V 베타 oligoclolonality 환자 수 기간: 96개월	96개월
Oligoclonal T 세포 확장 환자의 면역 표현형 기간: 96개월	96개월
글리코포스파티딜이노시톨(GPI) 결핍 클론 환자 수 기간: 96개월	96개월

2차 결과 측정

결과 측정	기간
IST 후 혈액학적 반응과 비교하여 분자적 반응을 보인 환자의 수 기간: 96개월	96개월
다른 HLA-DR 항원 및 분자 반응을 가진 환자 수와 비교하여 HLA-DR15 항원 발현 및 분자 반응을 가진 환자 수 기간: 96개월	96개월
전반적인 생존 기간: 96개월	96개월
무고장 생존 기간: 96개월	96개월

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

University Hospital Freiburg

수사관

연구 의자: Marry M. Van Den Heuvel-Eibrink, MD, PhD, Erasmus MC - Sophia Children's Hospital

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2007년 1월 1일

기본 완료 (실제)

2012년 8월 1일

연구 완료 (실제)