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X-연관 부신백질디스트로피 여성의 기능 및 병리학적 운동 연구

2017년 12월 14일 업데이트: Kathleen Zackowski, Hugo W. Moser Research Institute at Kennedy Krieger, Inc.

X-ALD를 가진 여성의 기능 및 병리학 운동 연구

목적은 X-ALD가 있는 여성에서 MRI를 사용하여 X-ALD(X-연관 부신백질이영양증)가 근력 및 감각과 어떻게 연관되는지 확인하는 것입니다. 연구자들은 운동이 X-ALD가 있는 여성의 이러한 증상을 개선할 수 있는지 여부도 확인할 것입니다.

연구 개요

상태

완전한

정황

개입 / 치료

상세 설명

[성 관련] 진행성 신경퇴행성 질환인 X-연관 부신백질이영양증(X-ALD)은 ABCD1 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 이 질병은 여러 가지 방식으로 표현되지만 가장 흔한 성인 형태는 부신척수신경병증(AMN)으로, 근긴장도와 약화, 감각 상실, 자율신경계의 기능 장애가 서서히 점진적으로 변화합니다. 이전 연구에서 연구자들은 [뇌/척수]의 이상을 AMN이 있는 남성의 하지 약화와 연관시켰습니다. 그러나 여성 보인자(즉, AMN이 있는 여성)에서 이러한 관계를 평가한 연구는 없습니다. AMN이 있는 여성의 경우 뇌 및 척수의 손상 패턴이 장애와 어떤 관련이 있는지, 그리고 이러한 패턴이 치료에 대한 반응성을 예측하는지 여부는 알려져 있지 않습니다. 연구자들은 뇌와 척수의 특정 변화를 추적하기 위해 두 가지 자기 공명 영상(MRI) 양식인 자화 이동(MT)과 확산 텐서 영상(DTI)을 사용하여 장애를 예측하고 추가로 누가 가장 잘 반응할 가능성이 있는지 가설을 세웁니다. 훈련 요법에. 연구자들은 이러한 고급 이미징 기술이 임상 운동 기능의 더 민감하고 정확한 정량적 측정이 될 것이며 뇌에 비해 척수 손실이 더 큰 여성이 장애를 개선하기 위한 훈련을 통해 가장 많은 혜택을 받을 것으로 기대합니다. 이 가설을 테스트하기 위해 AMN이 있는 여성은 기준선에서 MRI 스캔을 받고 기준선 후 12주 및 18주 후의 세 시점에서 진동 감각, 경련 및 근력의 전체 보행 및 하지 손상에 대한 완전한 측정을 받게 됩니다. 그룹은 12주 동안 저항 훈련 프로그램에 참여하게 됩니다. MRI 데이터는 그들의 관계를 결정하기 위해 손상 측정에서 시간 경과에 따른 변화와 상관 관계가 있습니다. 이 정보의 연결은 AMN이 있는 여성의 장애를 더 잘 정의하는 데 중요할 뿐만 아니라 의사와 재활 치료사가 재활 개입에 반응할 가능성이 있는 사람을 예측하고 향후 약리학의 효과를 최적화하는 데 도움이 될 것입니다. 개입.

연구 유형

중재적

등록 (실제)

31

단계

  • 해당 없음

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 미국
    • Maryland
      • Baltimore, Maryland, 미국, 21205
        • Motion Analysis Lab

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

17년 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

여성

설명

포함 기준:

  • 진단 확정, X-ALD 이형접합체 보인자
  • 근력 훈련 프로그램 참여에 대한 의학적 금기 사항 없음
  • NIH 뇌졸중 척도(Brott et al. 1989)에서 가져온 질문의 하위 집합에서 1점 이하의 점수로 결정된 복잡한 지시를 따를 수 있음
  • 고관절 굴곡 강도: 6.6-15.8kg
  • 엉덩이 확장 강도: 최대 18.3kg
  • 엉덩이/무릎/발목의 정상적인 수동 운동 범위
  • ≥50m 걸을 수 있음

제외 기준:

  • 이전의 뇌졸중이나 근육 질환과 같이 방해할 수 있는 다른 신경학적 결손의 증거
  • 울혈 성 심부전증
  • 암
  • 정형외과적 상태
  • 연구 참여를 방해하는 심한 통증
  • 발작
  • 임신
  • 운동 프로그램 참여를 방해하는 기타 의학적 상태(예: 불안정 협심증, 조절되지 않는 당뇨병, 조절되지 않는 고혈압)

건강한 대조군은 X-ALD의 보균자가 아니라는 점을 제외하고는 AMN이 있는 여성과 동일한 연령 및 제외 기준을 갖습니다. 그들은 정상적인 신경학적 기능을 가지고 있어야 합니다.

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 치료
  • 할당: 해당 없음
  • 중재 모델: 단일 그룹 할당
  • 마스킹: 없음(오픈 라벨)

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 행사
여성 보균자뿐만 아니라 건강한 연령과 성별이 일치하는 개인도 운동 패러다임에 참여할 것입니다.
행동: 운동 훈련
운동 프로그램은 현지 Curves® 체육관을 사용하여 개별화된 근력 및 심혈관 훈련 프로그램을 제공합니다. 이 프로그램은 주당 4-6일 45분 동안 수행될 것으로 예상됩니다.
다른 이름들:
  • 강하게 하는 것
  • 곡선

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
기저선에서 훈련 종료 및 훈련 후까지 고관절 굴근의 최대 자발적 수축의 변화
기간: 기준선(방문 1, 등록), 교육 종료(방문 2, 12주) 및 교육 후(방문 3, 18주)에 참가자를 평가합니다.
여기에서 우리는 사람의 백질 완전성(즉, MRI에서 측정된 관심 영역)의 정도가 운동으로부터 혜택을 받을 수 있는 능력을 예측하는지 여부를 평가할 것입니다. 우리의 예측은 백질 무결성이 보존된 개인이 고관절 굴근 강도에서 가장 큰 향상을 보일 것이라는 것입니다.
기준선(방문 1, 등록), 교육 종료(방문 2, 12주) 및 교육 후(방문 3, 18주)에 참가자를 평가합니다.

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Hugo W. Moser Research Institute at Kennedy Krieger, Inc.

협력자

European Leukodystrophy Association

수사관

  • 수석 연구원: Kathleen M Zackowski, Ph.D., Hugo W. Moser Research Institute at Kennedy Krieger, Inc.

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

유용한 링크

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2012년 5월 1일

기본 완료 (실제)

2014년 10월 1일

연구 완료 (실제)

2014년 10월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2012년 5월 7일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2012년 5월 8일

처음 게시됨 (추정)

2012년 5월 9일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2018년 8월 29일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2017년 12월 14일

마지막으로 확인됨

2017년 12월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • NA_00045673

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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