낭포성 섬유증이 성인 환자의 신체 활동에 미치는 폐외 영향. (MUCO-DAP)

보행이 가능한 성인 CF 환자는 매년 평가할 때 모집합니다.

표현형 환자의 특성 연령, 성별, CFTR 유전자형, 췌장 상태(외분비성 췌장 기능 부전의 유무), IV 항생제 코스 수 및 전년도 입원 횟수가 보고됩니다.

신체 활동 측정 신체 활동은 삼두근 위의 오른쪽 팔에 착용하는 다중 센서 암밴드(SenseWear Pro Armband; BodyMedia, Inc., Pittsburgh, PA)를 사용하여 연속 7일 동안 측정됩니다. 그것은 하루에 걸음 수를 기록하는 이축 가속도계와 연구자가 신체 활동 수준을 결정할 수 있도록 하는 에너지 소비의 생리학적 지표를 통합합니다.

호흡 기능 및 심혈관 상태 평가 환자는 FVC 및 FEV1을 평가하기 위한 호흡 기능 테스트와 6분 보행 테스트를 수행합니다. 동맥혈 가스는 걷기 시작과 끝에서 이루어지며 걷는 거리는 미터로 표시됩니다.

심장초음파검사를 시행하여 왼쪽 또는 오른쪽 심장 기능 장애를 찾고 수축기 폐동맥압을 측정합니다. N-terminal pro-B-type natriuretic peptide(NT-pro-BNP)는 심부전의 전신 바이오마커로 사용될 예정입니다.

골밀도(BMD) 및 체성분 요추, 대퇴골 및 전신에 대한 X선 흡수계측법(DEXA)으로 측정하고 제지방량 및 체지방량(Lunar Prodigy)을 측정합니다.

영양평가 체중과 신장을 측정하고 체질량지수(BMI)를 계산합니다. 연간 식이 평가의 일환으로 섭취한 질소의 양에 대한 평가가 있을 것입니다.

알부민, 프리알부민, 비타민 E, 비타민 A 및 비타민 25(OH)D3, HbA1c를 측정하기 위해 혈액을 채취합니다. C 반응성 단백질과 피브리노겐은 염증 지표로 측정됩니다.

요검사는 크레아티닌, 질소 및 3-메틸히스티딘을 측정합니다. 경구당부하검사(공복혈당 및 포도당 75g 섭취 후 2시간 혈당)는 당뇨병이 알려지지 않은 췌장부족 환자를 대상으로 시행한다.

자가 관리 설문지

환자는 3가지 질문에 답합니다.

1. 삶의 질 CFQ14+ 설문지
2. 프랑스어로 검증된 병원 불안 우울증(HAD) 척도
3. 백케 신체 활동 설문지