헌팅턴병에서의 운동 효과
연구 개요
상세 설명
헌팅턴병(HD)은 근육 기능에 영향을 미치고 인지 기능 저하 및 치매로 이어지는 불치의 치명적인 장애입니다. 헌팅턴병은 오랫동안 뇌 장애로 간주되었지만 헌팅턴병은 근육과 같은 다른 조직에도 영향을 미쳐 근육 소모를 유발하는 것으로 나타났습니다. 이전 연구에서는 근육 장애가 미토콘드리아 기능 장애를 통한 에너지 대사 장애로 인해 발생할 수 있으며, 이는 또한 뇌 병리학에 기여할 수 있다고 제안했습니다.
건강한 사람의 근육 조직에서 PGC 1-α라는 단백질은 만성 지구력 훈련에 대한 근육 대사 및 미토콘드리아 생물 발생의 전부는 아니지만 많은 적응을 조절하는 것으로 보입니다. 인간 헌팅턴병 환자와 헌팅턴병 동물 모델의 근육 조직에서 PGC 1-α가 감소하는 것으로 나타났습니다.
우리는 지구력 운동이 HD 환자의 근육 기능 및 구조의 PGC-1α 의존적 감소를 안정화 및/또는 역전시키는 능력이 있는지, 그리고 근육 훈련이 HD의 조정 및 인지 감소뿐만 아니라 근육 및 심혈관 기능을 개선하는지 여부를 조사하는 것을 목표로 합니다. 이를 위해 6개월 점진적 지구력 운동 프로그램을 사용하여 20명의 남성 헌팅턴병 환자를 교육할 것입니다. 헌팅턴병 환자와 건강한 개인 간의 운동의 크기 효과를 비교하기 위해 20세의 건강한 남성이 헌팅턴병 환자와 동일한 운동 요법을 수행합니다. 트레이닝 기간이 시작되기 전 1주일 이내와 트레이닝 기간이 끝난 후 1주일 이내에 신진대사 및 기능 데이터를 평가합니다. 또한 근육 섬유 구조, 대사 표현형 및 세포 병리학에 대한 근육 조직 샘플을 분석합니다. 마지막으로, 유전자 및 단백질 발현 분석은 HD에서 훈련 적응의 분자 조절에 대한 통찰력을 얻기 위해 근육 조직 추출물에서 수행될 것입니다.
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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ZH
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Zurich, ZH, 스위스, 8091
- University Hospital Zurich, Division of Neurology
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준: HD 피험자의 포함 기준은 다음과 같습니다.
- 남성 성별
- HD의 유전적으로 검증된 진단
- 30~50세
- 피험자가 서면 동의서를 제공하고 지구력 훈련(UHDRS 30 이하)에 참여할 수 있도록 허용하는 경도에서 중등도의 신경학적, 인지적 또는 근육 장애의 존재
건강한 통제 참가자의 경우 포함 기준은 다음과 같습니다.
- 남성 성별 9
- 30~50세
- 신체적 또는 정신적 질병의 부재
제외 기준: HD 피험자에 대한 제외 기준은 다음과 같습니다.
- 여성 성별
- 환자가 지구력 훈련에 참여하거나 서면 동의서를 제공할 수 없는 HD와 관련된 고급 신경학적, 인지적 또는 근육 장애
- 심혈관 질환 또는 지구력 훈련과 양립할 수 없는 기타 의학적 상태
- CK 수준 > 300 U/L
건강한 대조군 참가자에 대한 제외 기준은 다음과 같습니다.
- 심혈관 질환
- 지구력 훈련과 양립할 수 없는 기타 의학적 상태
- CK 수준 > 300 U/L.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 무작위화되지 않음
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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다른: 운동 훈련: HD 과목
6개월 자연경과 관찰 후 1주일부터 시작하여 6개월간 지구력 운동(주당 30분)
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6개월간의 자연 경과 관찰 기간 후 1주일부터 6개월간의 운동 훈련(주당 30분 2회)
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다른: 운동 훈련: 건강한 과목
운동 트레이닝 6개월(주 2회 30분)
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6개월간의 자연 경과 관찰 기간 후 1주일부터 6개월간의 운동 훈련(주당 30분 2회)
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
기간 |
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통합 헌팅턴병 평가 척도(UHDRS)의 변화
기간: 기준선 및 6개월
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기준선 및 6개월
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Hans H Jung, Professor MD, University Hospital Zurich, Division of Neurology
간행물 및 유용한 링크
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
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마지막으로 확인됨
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