Účinky cvičení u Huntingtonovy choroby

Huntingtonova choroba (HD) je nevyléčitelná a smrtelná porucha, která ovlivňuje svalovou funkci a vede k poklesu kognitivních funkcí a demenci. HD byla dlouho považována za poruchu mozku, ale mezitím se ukázalo, že HD postihuje také jiné tkáně, jako jsou svaly, což vede k úbytku svalů. Předchozí studie naznačovaly, že svalová porucha může být způsobena narušeným energetickým metabolismem prostřednictvím mitochondriální dysfunkce, což může také přispívat k patologii mozku.

Zdá se, že ve svalové tkáni zdravých osob protein nazvaný PGC 1-α reguluje mnoho, ne-li všechny, adaptace svalového metabolismu a mitochondriální biogeneze na chronický vytrvalostní trénink. Bylo ukázáno, že PGC 1-a je redukován ve svalové tkáni lidských HD pacientů a zvířecích modelů HD.

Naším cílem je zjistit, zda má vytrvalostní cvičení schopnost stabilizovat a/nebo zvrátit pokles svalové funkce a struktury u HD pacientů závislý na PGC-1α a zda svalový trénink zlepšuje svalové a kardiovaskulární funkce, stejně jako pokles koordinace a kognitivních funkcí u HD. Za tímto účelem budeme trénovat 20 mužů HD pacientů pomocí 6měsíčního programu progresivní vytrvalosti. Aby bylo možné porovnat velikostní účinek cvičení mezi HD pacienty a zdravými jedinci, 20 zdravých mužů stejného věku bude provádět stejný cvičební režim jako HD pacienti. Do jednoho týdne před začátkem tréninkového období a do jednoho týdne po jeho skončení vyhodnotíme metabolická a funkční data. Kromě toho budeme analyzovat vzorky svalové tkáně na strukturu svalových vláken, metabolický fenotyp a buněčnou patologii. Nakonec budou provedeny analýzy exprese genů a proteinů na extraktech svalové tkáně, aby se získal pohled na molekulární regulaci tréninkových adaptací u HD.