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Effets de l'exercice dans la maladie de Huntington

11 juin 2018 mis à jour par: University of Zurich
La maladie de Huntington (MH) est une maladie incurable et mortelle caractérisée par une dégénérescence progressive des ganglions de la base et du cortex cérébral. Contrairement à ce que l'on pensait auparavant, la MH est associée à des anomalies des tissus périphériques qui pourraient même contribuer à une pathologie cérébrale, notamment une fonte musculaire, des anomalies mitochondriales et une altération du métabolisme énergétique musculaire. L'altération mitochondriale et l'atrophie musculaire chez les patients MH humains et les modèles murins de MH sont associées à une expression altérée de PGC-1a, un cofacteur transcriptionnel qui semble réguler de nombreuses, sinon toutes, les adaptations des fibres musculaires à l'entraînement d'endurance chronique, et induit une amélioration performance physique et augmentation de la consommation maximale d'oxygène. Nous visons à déterminer si l'exercice d'endurance a la capacité de stabiliser et/ou d'inverser les altérations dépendantes de PGC-1a de la fonction et de la structure musculaires chez les patients MH, et si l'entraînement musculaire améliore la fonction musculo-squelettique et cardiovasculaire, ainsi que les symptômes moteurs et cognitifs chez les patients MH. .

Aperçu de l'étude

Statut

Complété

Les conditions

Intervention / Traitement

Description détaillée

La maladie de Huntington (MH) est une maladie incurable et mortelle qui affecte la fonction musculaire et entraîne un déclin cognitif et la démence. La MH a longtemps été considérée comme un trouble cérébral, mais entre-temps, il a été démontré que la MH affecte également d'autres tissus tels que les muscles, entraînant une fonte musculaire. Des études antérieures ont suggéré que le trouble musculaire pourrait être causé par un métabolisme énergétique altéré par un dysfonctionnement mitochondrial, qui pourrait également contribuer à une pathologie cérébrale.

Dans les tissus musculaires de personnes en bonne santé, une protéine appelée PGC 1-α semble réguler de nombreuses, sinon toutes, les adaptations du métabolisme musculaire et de la biogenèse mitochondriale à l'entraînement d'endurance chronique. Il a été démontré que la PGC 1-α est réduite dans le tissu musculaire des patients MH humains et des modèles animaux de MH.

Notre objectif est de déterminer si l'exercice d'endurance a la capacité de stabiliser et/ou d'inverser le déclin de la fonction et de la structure musculaire dépendant de PGC-1α chez les patients MH, et si l'entraînement musculaire améliore la fonction musculaire et cardiovasculaire, ainsi que la coordination et le déclin cognitif chez les patients MH. À cette fin, nous entraînerons 20 patients MH de sexe masculin à l'aide d'un programme d'exercices d'endurance progressifs de 6 mois. Afin de comparer l'effet de taille de l'exercice entre les patients MH et les individus en bonne santé, 20 hommes en bonne santé du même âge effectueront le même programme d'exercice que les patients MH. Dans la semaine précédant le début de la période d'entraînement et dans la semaine suivant sa fin, nous évaluerons les données métaboliques et fonctionnelles. De plus, nous analyserons des échantillons de tissus musculaires pour la structure des fibres musculaires, le phénotype métabolique et la pathologie cellulaire. Enfin, des analyses d'expression génique et protéique seront effectuées sur des extraits de tissus musculaires pour mieux comprendre la régulation moléculaire des adaptations d'entraînement dans la MH.

Type d'étude

Interventionnel

Inscription (Réel)

40

Phase

  • N'est pas applicable

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • Suisse
    • ZH
      • Zurich, ZH, Suisse, 8091
        • University Hospital Zurich, Division of Neurology

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

30 ans à 60 ans (Adulte)

Accepte les volontaires sains

Non

Sexes éligibles pour l'étude

Homme

La description

Critères d'inclusion : les critères d'inclusion pour les sujets MH sont :

  • Sexe masculin
  • Diagnostic génétiquement vérifié de la MH
  • 30 à 50 ans
  • Présence d'une déficience neurologique, cognitive ou musculaire légère à modérée permettant aux sujets de donner leur consentement éclairé écrit et de participer à l'entraînement d'endurance (UHDRS 30 ou moins)

Pour les participants témoins en bonne santé, les critères d'inclusion sont :

  • sexe masculin 9
  • 30 à 50 ans
  • absence de maladie physique ou mentale

Critères d'exclusion : les critères d'exclusion pour les sujets MH sont :

  • Sexe féminin
  • Déficience neurologique, cognitive ou musculaire avancée liée à la MH qui ne permet pas aux patients de participer à l'entraînement d'endurance et/ou de donner leur consentement éclairé écrit
  • Maladie cardiovasculaire ou toute autre condition médicale qui pourrait ne pas être compatible avec un entraînement d'endurance
  • Niveaux de CK > 300 U/L

Les critères d'exclusion pour les participants témoins en bonne santé sont :

  • maladie cardiovasculaire
  • toute autre condition médicale qui pourrait ne pas être compatible avec l'entraînement d'endurance
  • Niveaux de CK > 300 U/L.

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Objectif principal: Traitement
  • Répartition: Non randomisé
  • Modèle interventionnel: Affectation parallèle
  • Masquage: Aucun (étiquette ouverte)

Armes et Interventions

Groupe de participants / Bras
Intervention / Traitement
Autre: Entraînement physique : sujets HD
Exercice d'endurance pendant 6 mois (30 min par semaine) commençant une semaine après une observation du parcours naturel de 6 mois
Comportemental: Entraînement physique
6 mois d'entraînement physique (2 fois 30 min par semaine) commençant une semaine après une période d'observation du cours naturel de 6 mois
Autre: Entraînement physique : sujets sains
6 mois d'entraînement physique (2 fois 30 min par semaine)
Comportemental: Entraînement physique
6 mois d'entraînement physique (2 fois 30 min par semaine) commençant une semaine après une période d'observation du cours naturel de 6 mois

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Délai
Modification de l'échelle d'évaluation unifiée de la maladie de Huntington (UHDRS)
Délai: Base de référence et 6 mois
Base de référence et 6 mois

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

University of Zurich

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: Hans H Jung, Professor MD, University Hospital Zurich, Division of Neurology

Publications et liens utiles

La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.

Publications générales

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude

1 janvier 2012

Achèvement primaire (Réel)

1 janvier 2018

Achèvement de l'étude (Réel)

1 janvier 2018

Dates d'inscription aux études

Première soumission

24 mai 2012

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

12 juin 2013

Première publication (Estimation)

17 juin 2013

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

13 juin 2018

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

11 juin 2018

Dernière vérification

1 juin 2018

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • KEK-ZH-Nr. 2009-0119

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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