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Effetti dell'esercizio nella malattia di Huntington

11 giugno 2018 aggiornato da: University of Zurich
La malattia di Huntington (HD) è una malattia incurabile e fatale caratterizzata da una progressiva degenerazione dei gangli della base e della corteccia cerebrale. Contrariamente a quanto si pensava in precedenza, la MH è associata ad anomalie nei tessuti periferici che potrebbero persino contribuire alla patologia cerebrale, tra cui atrofia muscolare, anomalie mitocondriali e alterazione del metabolismo energetico muscolare. La compromissione mitocondriale e l'atrofia muscolare nei pazienti HD umani e nei modelli murini di HD sono associati all'espressione alterata di PGC-1a, un cofattore trascrizionale che sembra regolare molti, se non tutti, gli adattamenti delle fibre muscolari all'allenamento di resistenza cronica e induce un miglioramento prestazioni fisiche e aumento del picco di assorbimento di ossigeno. Miriamo a indagare se l'esercizio di resistenza ha la capacità di stabilizzare e/o invertire le alterazioni dipendenti da PGC-1a della funzione e della struttura muscolare nei pazienti con MH e se l'allenamento muscolare migliora la funzione muscoloscheletrica e cardiovascolare, così come i sintomi motori e cognitivi nei pazienti con MH .

Panoramica dello studio

Stato

Completato

Condizioni

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

La malattia di Huntington (HD) è una malattia incurabile e fatale che colpisce la funzione muscolare e porta al declino cognitivo e alla demenza. La MH è stata a lungo considerata un disturbo del cervello, ma nel frattempo è stato dimostrato che la MH colpisce anche altri tessuti come i muscoli, portando all'atrofia muscolare. Studi precedenti hanno suggerito che il disturbo muscolare potrebbe essere causato da un metabolismo energetico alterato attraverso la disfunzione mitocondriale, che potrebbe anche contribuire alla patologia cerebrale.

Nel tessuto muscolare di persone sane, una proteina denominata PGC 1-α sembra regolare molti, se non tutti, gli adattamenti del metabolismo muscolare e della biogenesi mitocondriale all'allenamento di resistenza cronica. È stato dimostrato che la PGC 1-α è ridotta nel tessuto muscolare dei pazienti HD umani e nei modelli animali di HD.

Il nostro obiettivo è indagare se l'esercizio di resistenza ha la capacità di stabilizzare e/o invertire il declino dipendente da PGC-1α della funzione e della struttura muscolare nei pazienti con MH e se l'allenamento muscolare migliora la funzione muscolare e cardiovascolare, così come la coordinazione e il declino cognitivo nella MH. A tal fine, addestreremo 20 pazienti maschi con MH utilizzando un programma di esercizi di resistenza progressiva di 6 mesi. Al fine di confrontare l'effetto dimensionale dell'esercizio tra pazienti con MH e individui sani, 20 maschi sani della stessa età eseguiranno lo stesso regime di esercizio dei pazienti con MH. Entro una settimana prima dell'inizio del periodo di allenamento ed entro una settimana dopo la sua conclusione, valuteremo i dati metabolici e funzionali. Inoltre, analizzeremo campioni di tessuto muscolare per la struttura delle fibre muscolari, il fenotipo metabolico e la patologia cellulare. Infine, verranno eseguite analisi di espressione genica e proteica su estratti di tessuto muscolare per ottenere informazioni sulla regolazione molecolare degli adattamenti all'allenamento nella MH.

Tipo di studio

Interventistico

Iscrizione (Effettivo)

40

Fase

  • Non applicabile

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Luoghi di studio

  • Svizzera
    • ZH
      • Zurich, ZH, Svizzera, 8091
        • University Hospital Zurich, Division of Neurology

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

Da 30 anni a 60 anni (Adulto)

Accetta volontari sani

No

Sessi ammissibili allo studio

Maschio

Descrizione

Criteri di inclusione: i criteri di inclusione per i soggetti con MH sono:

  • Genere maschile
  • Diagnosi geneticamente verificata di MH
  • Età da 30 a 50 anni
  • Presenza di compromissione neurologica, cognitiva o muscolare solo da lieve a moderata che consente ai soggetti di dare il proprio consenso informato scritto e di partecipare all'allenamento di resistenza (UHDRS 30 o inferiore)

Per i partecipanti di controllo sani, i criteri di inclusione sono:

  • genere maschile 9
  • età dai 30 ai 50 anni
  • assenza di malattia fisica o mentale

Criteri di esclusione: i criteri di esclusione per i soggetti con MH sono:

  • Genere femminile
  • Compromissione neurologica, cognitiva o muscolare avanzata correlata alla MH che non consente ai pazienti di partecipare all'allenamento di resistenza e/o di dare il proprio consenso informato scritto
  • Malattie cardiovascolari o qualsiasi altra condizione medica che potrebbe non essere compatibile con l'allenamento di resistenza
  • Livelli di CK > 300 U/L

I criteri di esclusione per i partecipanti sani al controllo sono:

  • malattia cardiovascolare
  • qualsiasi altra condizione medica che potrebbe non essere compatibile con l'allenamento di resistenza
  • Livelli di CK > 300 U/L.

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Trattamento
  • Assegnazione: Non randomizzato
  • Modello interventistico: Assegnazione parallela
  • Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)

Armi e interventi

Gruppo di partecipanti / Arm
Intervento / Trattamento
Altro: Esercizio fisico: soggetti HD
Esercizio di resistenza per 6 mesi (30 minuti a settimana) a partire da una settimana dopo un'osservazione naturale di 6 mesi
Comportamentale: Esercizio fisico
6 mesi di allenamento fisico (2 volte 30 min a settimana) a partire da una settimana dopo un periodo di osservazione naturale di 6 mesi
Altro: Esercizio fisico: soggetti sani
6 mesi di allenamento fisico (2 volte 30 min a settimana)
Comportamentale: Esercizio fisico
6 mesi di allenamento fisico (2 volte 30 min a settimana) a partire da una settimana dopo un periodo di osservazione naturale di 6 mesi

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Lasso di tempo
Modifica nella scala di valutazione unificata della malattia di Huntington (UHDRS)
Lasso di tempo: Basale e 6 mesi
Basale e 6 mesi

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

University of Zurich

Investigatori

  • Investigatore principale: Hans H Jung, Professor MD, University Hospital Zurich, Division of Neurology

Pubblicazioni e link utili

La persona responsabile dell'inserimento delle informazioni sullo studio fornisce volontariamente queste pubblicazioni. Questi possono riguardare qualsiasi cosa relativa allo studio.

Pubblicazioni generali

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio

1 gennaio 2012

Completamento primario (Effettivo)

1 gennaio 2018

Completamento dello studio (Effettivo)

1 gennaio 2018

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

24 maggio 2012

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

12 giugno 2013

Primo Inserito (Stima)

17 giugno 2013

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

13 giugno 2018

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

11 giugno 2018

Ultimo verificato

1 giugno 2018

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • KEK-ZH-Nr. 2009-0119

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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