ハンチントン病における運動の影響

ハンチントン病 (HD) は、筋機能に影響を及ぼし、認知機能の低下や認知症を引き起こす不治の致死的疾患です。 HD は長い間脳の障害であると考えられていましたが、一方で HD は筋肉などの他の組織にも影響を及ぼし、筋肉の消耗を引き起こすことが示されました。 これまでの研究では、筋肉障害はミトコンドリアの機能不全によるエネルギー代謝障害によって引き起こされる可能性が示唆されており、これが脳の病理にも寄与する可能性がある。

健康な人の筋肉組織では、PGC 1-α と呼ばれるタンパク質が、筋肉代謝とミトコンドリア生合成の慢性持久トレーニングへの適応のすべてではないにしても、多くを制御しているようです。 ＰＧＣ １－αは、ヒトＨＤ患者およびＨＤの動物モデルの筋肉組織において減少していることが示された。

私たちは、持久力運動が HD 患者における PGC-1α 依存性の筋機能および構造の低下を安定化および/または逆転させる能力があるかどうか、また筋トレーニングが HD における筋機能および心血管機能、ならびに協調性および認知機能の低下を改善するかどうかを調査することを目的としています。 この目的を達成するために、我々は 6 か月間にわたる漸進的な持久力運動プログラムを使用して 20 人の男性 HD 患者を訓練します。 HD 患者と健康な個人の間で運動によるサイズ効果を比較するために、20 人の年齢を一致させた健康な男性が HD 患者と同じ運動療法を実行します。 トレーニング期間の開始前 1 週間以内とトレーニング期間終了後 1 週間以内に、代謝データと機能データを評価します。 さらに、筋繊維構造、代謝表現型、細胞病理学について筋組織サンプルを分析します。 最後に、筋肉組織抽出物に対して遺伝子およびタンパク質の発現分析を実行し、HD におけるトレーニング適応の分子制御についての洞察を得る予定です。