Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Oefeningseffecten bij de ziekte van Huntington

11 juni 2018 bijgewerkt door: University of Zurich
De ziekte van Huntington (HD) is een ongeneeslijke en dodelijke aandoening die wordt gekenmerkt door progressieve degeneratie van de basale ganglia en de hersenschors. In tegenstelling tot wat eerder werd gedacht, wordt de ZvH geassocieerd met afwijkingen in perifere weefsels die zelfs kunnen bijdragen aan hersenpathologie, waaronder spieratrofie, mitochondriale afwijkingen en een verstoord energiemetabolisme in de spieren. Mitochondriale stoornissen en spieratrofie bij ZvH-patiënten en muriene modellen van de ZvH worden in verband gebracht met een veranderde expressie van PGC-1a, een transcriptionele cofactor die veel, zo niet alle aanpassingen van spiervezels aan chronische duurtraining lijkt te reguleren, en verbeterde trainingsprestaties en verhoogde piekopname van zuurstof. We willen onderzoeken of duurtraining het vermogen heeft om PGC-1a-afhankelijke veranderingen van spierfunctie en -structuur bij ZvH-patiënten te stabiliseren en/of om te keren, en of spiertraining de musculoskeletale en cardiovasculaire functie verbetert, evenals motorische en cognitieve symptomen bij ZvH-patiënten. .

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Interventie / Behandeling

Gedetailleerde beschrijving

De ziekte van Huntington (HD) is een ongeneeslijke en dodelijke aandoening die de spierfunctie aantast en leidt tot cognitieve achteruitgang en dementie. De ZvH werd lange tijd beschouwd als een hersenaandoening, maar ondertussen werd aangetoond dat de ZvH ook andere weefsels aantast, zoals spieren, wat leidt tot spierafbraak. Eerdere studies suggereerden dat de spieraandoening zou kunnen worden veroorzaakt door een verstoord energiemetabolisme door mitochondriale disfunctie, wat ook zou kunnen bijdragen aan hersenpathologie.

In spierweefsel van gezonde personen lijkt een eiwit met de naam PGC 1-α veel, zo niet alle aanpassingen van het spiermetabolisme en de mitochondriale biogenese aan chronische duurtraining te reguleren. Er werd aangetoond dat PGC 1-α verminderd is in spierweefsel van menselijke ZvH-patiënten en diermodellen van de ZvH.

We willen onderzoeken of duurtraining het vermogen heeft om PGC-1α-afhankelijke achteruitgang van spierfunctie en -structuur bij ZvH-patiënten te stabiliseren en/of om te keren, en of spiertraining de spier- en cardiovasculaire functie verbetert, evenals coördinatie en cognitieve achteruitgang bij de ZvH. Hiertoe gaan we 20 mannelijke ZvH-patiënten trainen met behulp van een 6 maanden durend progressief trainingsprogramma voor uithoudingsvermogen. Om het grootte-effect van lichaamsbeweging tussen ZvH-patiënten en gezonde individuen te vergelijken, zullen 20 gezonde mannen van dezelfde leeftijd hetzelfde trainingsregime uitvoeren als ZvH-patiënten. Binnen een week voor aanvang van de trainingsperiode en binnen een week na afloop beoordelen we metabole en functionele gegevens. Daarnaast zullen we spierweefselmonsters analyseren op spiervezelstructuur, metabool fenotype en cellulaire pathologie. Ten slotte zullen analyses van genexpressie en eiwitexpressie worden uitgevoerd op spierweefselextracten om inzicht te krijgen in de moleculaire regulatie van trainingsaanpassingen bij de ZvH.

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Werkelijk)

40

Fase

  • Niet toepasbaar

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Zwitserland
    • ZH
      • Zurich, ZH, Zwitserland, 8091
        • University Hospital Zurich, Division of Neurology

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

30 jaar tot 60 jaar (Volwassen)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Mannelijk

Beschrijving

Inclusiecriteria: Inclusiecriteria voor ZvH-proefpersonen zijn:

  • Mannelijk geslacht
  • Genetisch geverifieerde diagnose van de ZvH
  • Leeftijd 30 tot 50 jaar
  • Aanwezigheid van slechts milde tot matige neurologische, cognitieve of musculaire stoornissen waardoor de proefpersonen hun schriftelijke geïnformeerde toestemming kunnen geven en kunnen deelnemen aan de duurtraining (UHDRS 30 of lager)

Voor gezonde controledeelnemers zijn de inclusiecriteria:

  • mannelijk geslacht 9
  • leeftijd 30 tot 50 jaar
  • afwezigheid van lichamelijke of geestelijke ziekte

Uitsluitingscriteria: Uitsluitingscriteria voor ZvH-proefpersonen zijn:

  • Vrouwelijk geslacht
  • Gevorderde neurologische, cognitieve of musculaire stoornis gerelateerd aan de ZvH waardoor patiënten niet kunnen deelnemen aan de duurtraining en/of hun schriftelijke geïnformeerde toestemming kunnen geven
  • Hart- en vaatziekten of een andere medische aandoening die mogelijk niet compatibel is met duurtraining
  • CK-niveaus > 300 U/L

Uitsluitingscriteria voor gezonde controledeelnemers zijn:

  • hart-en vaatziekte
  • elke andere medische aandoening die mogelijk niet compatibel is met duurtraining
  • CK-niveaus > 300 U/L.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Behandeling
  • Toewijzing: Niet-gerandomiseerd
  • Interventioneel model: Parallelle opdracht
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Ander: Bewegingstraining: ZvH-onderwerpen
Duurtraining gedurende 6 maanden (30 min. per week) beginnend één week na een observatie van het natuurlijk verloop van 6 maanden
Gedragsmatig: Oefentraining
6 maanden oefentraining (2 keer 30 min per week) beginnend een week na een observatieperiode van 6 maanden
Ander: Bewegingstraining: gezonde proefpersonen
6 maanden bewegingstraining (2 keer 30 min per week)
Gedragsmatig: Oefentraining
6 maanden oefentraining (2 keer 30 min per week) beginnend een week na een observatieperiode van 6 maanden

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Tijdsspanne
Verandering in Unified Huntington's Disease Rating Scale (UHDRS)
Tijdsspanne: Basislijn en 6 maanden
Basislijn en 6 maanden

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

University of Zurich

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Hans H Jung, Professor MD, University Hospital Zurich, Division of Neurology

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start

1 januari 2012

Primaire voltooiing (Werkelijk)

1 januari 2018

Studie voltooiing (Werkelijk)

1 januari 2018

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

24 mei 2012

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

12 juni 2013

Eerst geplaatst (Schatting)

17 juni 2013

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

13 juni 2018

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

11 juni 2018

Laatst geverifieerd

1 juni 2018

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • KEK-ZH-Nr. 2009-0119

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren