파브리병 환자의 시신경두 혈중산소화에 대한 임상적 고찰
파브리병 환자의 시야소실과 관련된 시신경두의 혈중산소화에 대한 임상적 고찰
이 연구는 많은 Fabry 환자에서 관찰되는 시야 손실과 관련하여 시신경 유두의 혈액 산소화를 평가하는 것을 목표로 합니다. 수집된 데이터를 통해 이 두 엔터티 간에 링크가 있는지 평가할 수 있습니다.
연구는 제한된 수의 Fabry 환자를 대조군과 비교하여 혈류와 필드 손실 사이의 관계를 확인하고 이러한 결과가 시간에 따라 달라지는지 확인하는 최대 2년 동안 지속됩니다.
가설
1. Fabry 환자는 대조군과 비교하여 시야에서 상당한 차이를 보일 것입니다. 2 장기적으로 시야 결손의 가변성이 있지만 단기간에는 그렇지 않습니다. 3 Fabry 환자의 경우 혈액 산소량이 더 높을 것입니다. 4 시신경의 혈액량 머리는 두 그룹 모두 동일합니다.
연구 개요
상태
정황
상세 설명
다음 기준을 충족하는 첫 번째 피험자가 연구에 등록됩니다.
포함 기준(파브리 그룹):
- 만 18세 이상
파브리병 진단을 받고
- 3명의 피험자는 파브리병 치료를 위해 효소 대체 치료를 받게 됩니다.
- 3명의 피험자는 효소 대체 치료를 받지 않습니다.
- 법적 동의를 제공하는 데 적합합니다.
- 2년 동안 사용 가능
포함 기준(CONTROL 그룹):
- A그룹과 연령 및 성별 매칭 - 6명
- 모집 당시 알려진 만성 전신 질환 및 급성 질환이 없는 건강한 상태일 것
- 법적 동의를 제공하는 데 적합합니다.
- 2년 동안 사용 가능
제외 기준(두 그룹 모두):
- 활성 병리학적 안구 상태를 나타냄
- 비정상적인 시신경의 존재(선천적 또는 후천적)
- 선택 시 국소 안구 약물(들)의 사용
- 이 연구에 사용된 국소 진단 약물에 대해 알려진 알레르기가 있는 것
- 시야에 영향을 미치는 것으로 알려진 전신 약물 사용
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, 캐나다, H3T1P1
- Université de Montréal
-
-
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
포함 기준(파브리 그룹):
- 만 18세 이상
파브리병 진단을 받고
- 3명의 피험자는 파브리병 치료를 위해 효소 대체 치료를 받게 됩니다.
- 3명의 피험자는 효소 대체 치료를 받지 않습니다.
- 법적 동의를 제공하는 데 적합합니다.
- 2년 동안 사용 가능
포함 기준(CONTROL 그룹):
- A그룹과 연령 및 성별 매칭 - 6명
- 모집 당시 알려진 만성 전신 질환 및 급성 질환이 없는 건강한 상태일 것
- 법적 동의를 제공하는 데 적합합니다.
- 2년 동안 사용 가능
제외 기준:( 두 그룹 모두):
- 활성 병리학적 안구 상태를 나타냄
- 비정상적인 시신경의 존재(선천적 또는 후천적)
- 선택 시 국소 안구 약물(들)의 사용
- 이 연구에 사용된 국소 진단 약물에 대해 알려진 알레르기가 있는 것
- 시야에 영향을 미치는 것으로 알려진 전신 약물 사용
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
|---|---|
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파브리 그룹
|
대조 감도 테스트는 검은색과 흰색 선이 번갈아 나타나는 대상으로 이루어집니다.
선이 클수록 보기가 더 쉽습니다.
타겟은 5개의 행으로 분산되어 있으며 각 행은 서로 다른 각도를 향하고 있습니다.
대비 감도 수준은 참가자가 한 줄씩 본 가장 작은 대상에 의해 결정됩니다.
이 테스트는 습관적인 시각 교정 장치를 착용한 채 희미한 번개 아래에서 수행됩니다.
세극등은 파브리 백내장으로 알려진 상당한 수정체 혼탁의 존재를 평가하는 데 사용됩니다.
실제로 이러한 불투명도는 대비 감도 측정에 편향을 유발할 수 있으며 환자가 느끼는 증상을 증가시킬 수 있습니다.
수정체 혼탁의 등급 2(CFDI 등급 차트)는 임상적으로 중요한 것으로 간주되며 이는 다음 연구에 대한 제외 기준이 될 것입니다.
안압은 비접촉 안압계(공기 펄스)(Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation)로 측정합니다.
시야는 역치 전략을 사용하여 자동 경계(Humphrey, Texas)로 평가됩니다. 이는 피험자가 시각적 자극을 인식하는지 여부뿐만 아니라 볼 수 있는 이 자극의 최소 수준(데시벨 단위)도 기록되어야 함을 의미합니다. 시야는 고정의 중심점에서 최대 30도까지 테스트됩니다. Fabry 피험자 간의 시각적 테스트의 즉각적인 변동성을 측정하기 위해 이 테스트는 테스트 세션 시작(오전)과 1시간 후에 다시 수행됩니다. 동공은 1% 트로피카미드 1방울로 확장됩니다. 절차는 망막 사진을 찍는 데 사용되는 절차와 유사합니다. 각 측정 세션은 10초 동안 시신경 영역에서 반사 측정의 20가지 동시 기능을 연속적으로 기록하는 것을 나타냅니다. 모든 기록 세션 동안 맥박 산소 측정기(Escort M10, Invivo, Orlando, USA)를 사용하여 오른쪽 집게 손가락에서 전신 동맥 산소 포화도를 모니터링합니다. 수동 혈압계를 사용하여 테스트 전후에 동맥 혈압도 모니터링됩니다.
다른 이름들:
테스트 중 환자의 동공을 확장하는 데 사용
다른 이름들:
OSOME 시스템은 온라인 및 실시간 눈의 모세혈관 혈액 산소 측정을 수행할 수 있는 유일한 기술입니다.
이 시스템은 통합 시간이 500밀리초인 400nm ~ 700nm 사이의 1200개 개별 파장으로 작동합니다.
침습적이지 않고 안저 카메라처럼 작동합니다.
다른 이름들:
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CONTROL 그룹(기록 데이터베이스)
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대조 감도 테스트는 검은색과 흰색 선이 번갈아 나타나는 대상으로 이루어집니다.
선이 클수록 보기가 더 쉽습니다.
타겟은 5개의 행으로 분산되어 있으며 각 행은 서로 다른 각도를 향하고 있습니다.
대비 감도 수준은 참가자가 한 줄씩 본 가장 작은 대상에 의해 결정됩니다.
이 테스트는 습관적인 시각 교정 장치를 착용한 채 희미한 번개 아래에서 수행됩니다.
세극등은 파브리 백내장으로 알려진 상당한 수정체 혼탁의 존재를 평가하는 데 사용됩니다.
실제로 이러한 불투명도는 대비 감도 측정에 편향을 유발할 수 있으며 환자가 느끼는 증상을 증가시킬 수 있습니다.
수정체 혼탁의 등급 2(CFDI 등급 차트)는 임상적으로 중요한 것으로 간주되며 이는 다음 연구에 대한 제외 기준이 될 것입니다.
안압은 비접촉 안압계(공기 펄스)(Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation)로 측정합니다.
시야는 역치 전략을 사용하여 자동 경계(Humphrey, Texas)로 평가됩니다. 이는 피험자가 시각적 자극을 인식하는지 여부뿐만 아니라 볼 수 있는 이 자극의 최소 수준(데시벨 단위)도 기록되어야 함을 의미합니다. 시야는 고정의 중심점에서 최대 30도까지 테스트됩니다. Fabry 피험자 간의 시각적 테스트의 즉각적인 변동성을 측정하기 위해 이 테스트는 테스트 세션 시작(오전)과 1시간 후에 다시 수행됩니다. 동공은 1% 트로피카미드 1방울로 확장됩니다. 절차는 망막 사진을 찍는 데 사용되는 절차와 유사합니다. 각 측정 세션은 10초 동안 시신경 영역에서 반사 측정의 20가지 동시 기능을 연속적으로 기록하는 것을 나타냅니다. 모든 기록 세션 동안 맥박 산소 측정기(Escort M10, Invivo, Orlando, USA)를 사용하여 오른쪽 집게 손가락에서 전신 동맥 산소 포화도를 모니터링합니다. 수동 혈압계를 사용하여 테스트 전후에 동맥 혈압도 모니터링됩니다.
다른 이름들:
테스트 중 환자의 동공을 확장하는 데 사용
다른 이름들:
OSOME 시스템은 온라인 및 실시간 눈의 모세혈관 혈액 산소 측정을 수행할 수 있는 유일한 기술입니다.
이 시스템은 통합 시간이 500밀리초인 400nm ~ 700nm 사이의 1200개 개별 파장으로 작동합니다.
침습적이지 않고 안저 카메라처럼 작동합니다.
다른 이름들:
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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시신경두에서의 혈액 산소화
기간: 2년
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시신경유두의 혈액 산소화에 대한 OSOME 측정
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2년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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현장 결함
기간: 2년
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FDT(Frequency Doubling Technology)를 이용한 시야 결함 FDT 시야 측정 결과는 감도 데시벨을 사용하여 보고됩니다. FDT 시야에는 제조업체가 제공하는 내부 규범 데이터베이스가 있습니다. (편차 플롯). 결과는 표준 데이터베이스와 비교되어 확률 수준에 따라 회색조 플롯으로 표시됩니다. -5 선별 검사 지수로 수행된 선별 검사 범위는 P≥5%(최악)부터 P<1%(양호)까지입니다. 보고되는 글로벌 지수는 평균 편차(MD)와 패턴 표준 편차(PSD)입니다. 5%, 2%, 1% 또는 0.5% 정상 확률 수준 미만으로 떨어지는 MD 값은 적절한 라벨로 표시됩니다. PSD(패턴 표준 편차)는 필드 손실이 VF 전체에 얼마나 균등하게 분산되어 국지적인 손실을 나타내는지를 나타냅니다. PSD는 0보다 크거나 같을 수 있습니다. PSD 값이 높을수록 VF의 기울기가 급격하게 변하는 불규칙성이 커집니다. |
2년
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Langis Michaud, OD M.Sc., Université de Montréal
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Pitz S, Grube-Einwald K, Renieri G, Reinke J. Subclinical optic neuropathy in Fabry disease. Ophthalmic Genet. 2009 Dec;30(4):165-71. doi: 10.3109/13816810903148004.
- Kumagai K, Mitamura Y, Mizunoya S, Fujimoto N, Yamamoto S. A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Fabry's disease. Jpn J Ophthalmol. 2008 Sep-Oct;52(5):421-423. doi: 10.1007/s10384-008-0572-4. Epub 2008 Nov 11. No abstract available.
- Feke GT, Riva CE. Laser Doppler measurements of blood velocity in human retinal vessels. J Opt Soc Am. 1978 Apr;68(4):526-31. doi: 10.1364/josa.68.000526.
- Diaconu V. Multichannel spectroreflectometry: a noninvasive method for assessment of on-line hemoglobin derivatives. Appl Opt. 2009 Apr 1;48(10):D52-61. doi: 10.1364/ao.48.000d52.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정된)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- GZ-2012-10918
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
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