Investigação Clínica da Oxigenação Sanguínea na Cabeça do Nervo Óptico em Pacientes Fabry
Investigação Clínica da Oxigenação Sanguínea na Cabeça do Nervo Óptico em Relação à Perda do Campo Visual em Pacientes Fabry
Este estudo visa avaliar a oxigenação do sangue na cabeça do nervo óptico em relação às perdas de campo visual observadas em muitos pacientes de Fabry. Os dados recolhidos permitirão avaliar se existe uma ligação entre estas duas entidades.
O estudo durará até 2 anos, durante os quais um número limitado de pacientes Fabry será comparado a um grupo de controle para confirmar qualquer relação entre o fluxo sanguíneo e as perdas de campo e para ver se esses resultados variam ao longo do tempo.
HIPÓTESE
1. Os pacientes Fabry apresentarão diferenças significativas nos campos visuais em comparação com o controle 2 Haverá variabilidade dos defeitos do campo visual a longo prazo, mas não a curto prazo 3 A oxigenação sanguínea será maior nos pacientes Fabry 4 Volume sanguíneo no nervo óptico cabeça será a mesma para ambos os grupos.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Intervenção / Tratamento
Descrição detalhada
Os primeiros indivíduos que atenderem aos seguintes critérios serão incluídos no estudo.
Critérios de inclusão (grupo Fabry):
- Maiores de 18 anos
Ser diagnosticado com doença de Fabry
- 3 indivíduos estarão sob tratamento de reposição enzimática para o tratamento da doença de Fabry.
- 3 indivíduos não receberão tratamento de reposição enzimática
- Está apto a dar consentimento legal.
- Está disponível por um período de 2 anos
Critérios de inclusão (grupo CONTROLE):
- Pareado por idade e sexo com o grupo A - 6 participantes
- Estar saudável, sem doença sistêmica crônica conhecida nem doença aguda no momento do recrutamento
- Está apto a dar consentimento legal.
- Está disponível por um período de 2 anos
Critérios de exclusão (ambos os grupos):
- Apresenta-se com uma condição ocular patológica ativa
- Presença de um nervo óptico anormal (congênito ou adquirido)
- Uso de medicamento(s) ocular(is) tópico(s) no momento da seleção
- Ter conhecido alergia a drogas diagnósticas tópicas usadas neste estudo
- Uso de medicação sistêmica com efeito conhecido no campo visual
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Contactos e Locais
Locais de estudo
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, Canadá, H3T1P1
- Université de Montréal
-
-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
Critérios de inclusão (grupo Fabry):
- Maiores de 18 anos
Ser diagnosticado com doença de Fabry
- 3 indivíduos estarão sob tratamento de reposição enzimática para o tratamento da doença de Fabry.
- 3 indivíduos não receberão tratamento de reposição enzimática
- Está apto a dar consentimento legal.
- Está disponível por um período de 2 anos
Critérios de inclusão (grupo CONTROLE):
- Pareado por idade e sexo com o grupo A - 6 participantes
- Estar saudável, sem doença sistêmica crônica conhecida nem doença aguda no momento do recrutamento
- Está apto a dar consentimento legal.
- Está disponível por um período de 2 anos
Critérios de Exclusão:(ambos os grupos):
- Apresenta-se com uma condição ocular patológica ativa
- Presença de um nervo óptico anormal (congênito ou adquirido)
- Uso de medicamento(s) ocular(is) tópico(s) no momento da seleção
- Ter conhecido alergia a drogas diagnósticas tópicas usadas neste estudo
- Uso de medicação sistêmica com efeito conhecido no campo visual
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
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Grupo FABRY
|
O teste de sensibilidade ao contraste é feito com alvos alternando linhas pretas e brancas.
Quanto maiores forem as linhas, mais fácil será vê-las.
Os alvos são distribuídos em 5 fileiras, cada uma orientada em um ângulo diferente.
O nível de sensibilidade ao contraste é determinado pelo menor alvo visto pelo participante, linha por linha.
Este teste é feito sob iluminação fraca com a correção visual habitual usada.
A lâmpada de fenda é usada para avaliar a presença de opacidades significativas do cristalino conhecidas como catarata de Fabry.
De fato, essas opacidades podem induzir um viés na medição da sensibilidade ao contraste e podem aumentar os sintomas sentidos pelo paciente.
Um grau 2 (tabela de classificação CFDI) de opacidades do cristalino é considerado clinicamente significativo e isso se tornará um critério de exclusão para o seguimento do estudo.
A pressão intra-ocular será medida com um tonômetro sem contato (ar pulsado) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation).
O campo visual será avaliado com um perímetro automatizado (Humphrey, Texas) usando uma estratégia de limite. Isso implica que o sujeito tem que identificar não apenas se percebe o estímulo visual, mas também registra o nível mínimo desse estímulo (em decibéis), a ser visto. O campo visual será testado até 30 graus do ponto central de fixação. Para medir a variabilidade imediata do teste visual entre sujeitos Fabry, este teste será feito no início da sessão de testes (pela manhã) e outro horário 1h00 depois. As pupilas serão dilatadas com 1 gota de tropicamida a 1%. O procedimento é semelhante ao usado para tirar uma foto da retina. Cada sessão de medição representa um registro contínuo de 20 funções simultâneas de reflectometria da área do nervo óptico durante 10 segundos. Durante todas as sessões de registro, a saturação arterial sistêmica de oxigênio também será monitorada no dedo indicador direito por meio de um oxímetro de pulso (Escort M10, Invivo, Orlando, EUA). A pressão arterial também será monitorada antes e após o teste por meio de um esfigmomanômetro manual.
Outros nomes:
Usado para dilatar a pupila do paciente durante o teste
Outros nomes:
O sistema OSOME é a única tecnologia capaz de realizar medições on-line e em tempo real da oxigenação do sangue capilar no olho.
O sistema opera com 1200 comprimentos de onda discretos entre 400 nm e 700 nm com tempos de integração de 500 milissegundos.
Não é invasivo, funcionando como uma câmera de fundo de olho.
Outros nomes:
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Grupo CONTROL (banco de dados histórico)
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O teste de sensibilidade ao contraste é feito com alvos alternando linhas pretas e brancas.
Quanto maiores forem as linhas, mais fácil será vê-las.
Os alvos são distribuídos em 5 fileiras, cada uma orientada em um ângulo diferente.
O nível de sensibilidade ao contraste é determinado pelo menor alvo visto pelo participante, linha por linha.
Este teste é feito sob iluminação fraca com a correção visual habitual usada.
A lâmpada de fenda é usada para avaliar a presença de opacidades significativas do cristalino conhecidas como catarata de Fabry.
De fato, essas opacidades podem induzir um viés na medição da sensibilidade ao contraste e podem aumentar os sintomas sentidos pelo paciente.
Um grau 2 (tabela de classificação CFDI) de opacidades do cristalino é considerado clinicamente significativo e isso se tornará um critério de exclusão para o seguimento do estudo.
A pressão intra-ocular será medida com um tonômetro sem contato (ar pulsado) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation).
O campo visual será avaliado com um perímetro automatizado (Humphrey, Texas) usando uma estratégia de limite. Isso implica que o sujeito tem que identificar não apenas se percebe o estímulo visual, mas também registra o nível mínimo desse estímulo (em decibéis), a ser visto. O campo visual será testado até 30 graus do ponto central de fixação. Para medir a variabilidade imediata do teste visual entre sujeitos Fabry, este teste será feito no início da sessão de testes (pela manhã) e outro horário 1h00 depois. As pupilas serão dilatadas com 1 gota de tropicamida a 1%. O procedimento é semelhante ao usado para tirar uma foto da retina. Cada sessão de medição representa um registro contínuo de 20 funções simultâneas de reflectometria da área do nervo óptico durante 10 segundos. Durante todas as sessões de registro, a saturação arterial sistêmica de oxigênio também será monitorada no dedo indicador direito por meio de um oxímetro de pulso (Escort M10, Invivo, Orlando, EUA). A pressão arterial também será monitorada antes e após o teste por meio de um esfigmomanômetro manual.
Outros nomes:
Usado para dilatar a pupila do paciente durante o teste
Outros nomes:
O sistema OSOME é a única tecnologia capaz de realizar medições on-line e em tempo real da oxigenação do sangue capilar no olho.
O sistema opera com 1200 comprimentos de onda discretos entre 400 nm e 700 nm com tempos de integração de 500 milissegundos.
Não é invasivo, funcionando como uma câmera de fundo de olho.
Outros nomes:
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Oxigenação sanguínea na cabeça do nervo óptico
Prazo: 2 anos
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Medição OSOME da oxigenação do sangue na cabeça do nervo óptico
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2 anos
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Defeito de campo
Prazo: 2 anos
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Defeito de campo visual usando tecnologia de duplicação de frequência (FDT) Os resultados da perimetria FDT são relatados usando decibéis de sensibilidade. A perimetria FDT possui um banco de dados normativos internos fornecido pelo fabricante. (gráfico de desvio). Os resultados são comparados com o banco de dados normativo e mostrados em um gráfico em escala de cinza com base nos níveis de probabilidade. Os testes de triagem realizados com o índice de teste de triagem -5 variam de P≥5% (pior) a P<1% (melhor) Os índices globais relatados são o desvio médio (MD) e o desvio padrão (PSD). Os valores MD que ficam abaixo dos níveis de probabilidade normais de 5%, 2%, 1% ou 0,5% são indicados com o rótulo apropriado. O Desvio Padrão Padrão (PSD) representa quão uniformemente a perda de campo é espalhada pelo VF, indicando assim uma perda localizada. O PSD só pode ser igual ou maior que zero. Quanto maior o valor do PSD, maior será a quantidade de irregularidades com declives mais acentuados no VF. |
2 anos
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Langis Michaud, OD M.Sc., Université de Montréal
Publicações e links úteis
Publicações Gerais
- Pitz S, Grube-Einwald K, Renieri G, Reinke J. Subclinical optic neuropathy in Fabry disease. Ophthalmic Genet. 2009 Dec;30(4):165-71. doi: 10.3109/13816810903148004.
- Kumagai K, Mitamura Y, Mizunoya S, Fujimoto N, Yamamoto S. A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Fabry's disease. Jpn J Ophthalmol. 2008 Sep-Oct;52(5):421-423. doi: 10.1007/s10384-008-0572-4. Epub 2008 Nov 11. No abstract available.
- Feke GT, Riva CE. Laser Doppler measurements of blood velocity in human retinal vessels. J Opt Soc Am. 1978 Apr;68(4):526-31. doi: 10.1364/josa.68.000526.
- Diaconu V. Multichannel spectroreflectometry: a noninvasive method for assessment of on-line hemoglobin derivatives. Appl Opt. 2009 Apr 1;48(10):D52-61. doi: 10.1364/ao.48.000d52.
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimado)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Doenças cardiovasculares
- Doenças Vasculares
- Doenças Metabólicas
- Distúrbios Cerebrovasculares
- Doenças Cerebrais
- Doenças do Sistema Nervoso Central
- Doenças do Sistema Nervoso
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças Genéticas, Ligadas ao X
- Metabolismo, Erros Inatos
- Doenças de Armazenamento Lisossomal
- Distúrbios do metabolismo lipídico
- Doenças Cerebrais Metabólicas
- Doenças Cerebrais Metabólicas Inatas
- Esfingolipidoses
- Doenças do Armazenamento Lisossomal, Sistema Nervoso
- Doenças Cerebrais de Pequenos Vasos
- Lipidoses
- Metabolismo Lipídico, Erros Inatos
- Doença de Fabry
- Efeitos Fisiológicos das Drogas
- Agentes Neurotransmissores
- Mecanismos Moleculares de Ação Farmacológica
- Agentes Autônomos
- Agentes do Sistema Nervoso Periférico
- Antagonistas Muscarínicos
- Antagonistas colinérgicos
- Agentes colinérgicos
- Midriáticos
- Tropicamida
Outros números de identificação do estudo
- GZ-2012-10918
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
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