Клиническое исследование оксигенации крови в области головки зрительного нерва у пациентов с болезнью Фабри
Клиническое исследование оксигенации крови в головке зрительного нерва в связи с потерей поля зрения у пациентов с Фабри
Это исследование направлено на оценку оксигенации крови в головке зрительного нерва в связи с потерями поля зрения, наблюдаемыми у многих пациентов с болезнью Фабри. Собранные данные позволят оценить, существует ли связь между этими двумя сущностями.
Исследование продлится до 2 лет, в течение которых ограниченное число пациентов с Фабри будет сравниваться с контрольной группой, чтобы подтвердить какую-либо связь между кровотоком и потерями поля и посмотреть, меняются ли эти результаты с течением времени.
ГИПОТЕЗА
1. Пациенты с болезнью Фабри будут иметь значительные различия в полях зрения по сравнению с контрольной группой 2 Дефекты поля зрения будут вариабельными в долгосрочной, но не в краткосрочной перспективе 3 Насыщение крови кислородом будет выше у пациентов с болезнью Фабри 4 Объем крови в зрительном нерве голова будет одинаковой для обеих групп.
Обзор исследования
Статус
Условия
Подробное описание
В исследование будут включены первые субъекты, отвечающие следующим критериям.
Критерии включения (группа Фабри):
- Возраст старше 18 лет
Диагноз болезнь Фабри
- 3 субъекта будут проходить заместительную ферментную терапию для лечения болезни Фабри.
- 3 субъекта не будут получать заместительную ферментную терапию.
- Подходит для того, чтобы дать юридическое согласие.
- Предоставляется сроком на 2 года
Критерии включения (группа КОНТРОЛЬ):
- Совпадали по возрасту и полу с группой А - 6 участников
- Быть здоровым, без известных хронических системных заболеваний или острых заболеваний на момент набора
- Подходит для того, чтобы дать юридическое согласие.
- Предоставляется сроком на 2 года
Критерии исключения (обе группы):
- Проявляется активным патологическим состоянием глаз
- Наличие аномального зрительного нерва (врожденного или приобретенного)
- Использование местных глазных препаратов во время выбора
- Иметь известную аллергию на местные диагностические препараты, используемые в этом исследовании.
- Использование системных препаратов с известным влиянием на поле зрения
Тип исследования
Регистрация (Действительный)
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, Канада, H3T1P1
- Université de Montréal
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
Принимает здоровых добровольцев
Метод выборки
Исследуемая популяция
Описание
Критерии включения:
Критерии включения (группа Фабри):
- Возраст старше 18 лет
Диагноз болезнь Фабри
- 3 субъекта будут проходить заместительную ферментную терапию для лечения болезни Фабри.
- 3 субъекта не будут получать заместительную ферментную терапию.
- Подходит для того, чтобы дать юридическое согласие.
- Предоставляется сроком на 2 года
Критерии включения (группа КОНТРОЛЬ):
- Совпадали по возрасту и полу с группой А - 6 участников
- Быть здоровым, без известных хронических системных заболеваний или острых заболеваний на момент набора
- Подходит для того, чтобы дать юридическое согласие.
- Предоставляется сроком на 2 года
Критерии исключения: (обе группы):
- Проявляется активным патологическим состоянием глаз
- Наличие аномального зрительного нерва (врожденного или приобретенного)
- Использование местных глазных препаратов во время выбора
- Иметь известную аллергию на местные диагностические препараты, используемые в этом исследовании.
- Использование системных препаратов с известным влиянием на поле зрения
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Группа ФАБРИ
|
Тест на контрастную чувствительность проводится с помощью мишеней, чередующих черные и белые линии.
Чем крупнее линии, тем легче их увидеть.
Мишени распределены в 5 рядов, каждый из которых ориентирован под своим углом.
Уровень контрастной чувствительности определяется наименьшей целью, видимой участником, строка за строкой.
Этот тест проводится при слабом освещении с надетой обычной коррекцией зрения.
Щелевая лампа используется для оценки наличия значительного помутнения хрусталика, известного как катаракта Фабри.
На самом деле, эти помутнения могут вызвать смещение при измерении контрастной чувствительности и могут усилить симптомы, ощущаемые пациентом.
Степень 2 (таблица оценок CFDI) помутнений хрусталика считается клинически значимой, и это станет критерием исключения для последующего исследования.
Внутриглазное давление будет измеряться с помощью бесконтактного тонометра (воздушный импульс) (анализатор глазного отклика, Reichert Instrumentation).
Поле зрения будет оцениваться с помощью автоматизированного периметра (Хамфри, Техас) с использованием пороговой стратегии. Это означает, что испытуемый должен идентифицировать не только то, воспринимает ли он визуальный стимул, но также записывается минимальный уровень этого стимула (в децибелах), который он должен увидеть. Поле зрения будет проверено до 30 градусов от центральной точки фиксации. Чтобы измерить немедленную изменчивость зрительного тестирования среди испытуемых Fabry, этот тест будет проводиться в начале сеанса тестирования (утром) и в другой раз через 1 час. Зрачки будут расширены с помощью 1 капли 1% тропикамида. Процедура аналогична той, которая используется для фотографирования сетчатки. Каждый сеанс измерений представляет собой непрерывную запись 20 одновременных функций рефлектометрии с области зрительного нерва в течение 10 секунд. Во время всех сеансов записи системное насыщение артериальной крови кислородом также будет контролироваться на правом указательном пальце с помощью пульсоксиметра (Escort M10, Invivo, Орландо, США). Артериальное давление также будет контролироваться до и после тестирования с помощью ручного сфигмоманометра.
Другие имена:
Используется для расширения зрачка пациента во время тестирования
Другие имена:
Система OSOME является единственной технологией, способной выполнять измерения оксигенации капиллярной крови в режиме реального времени и в реальном времени.
Система работает с 1200 дискретными длинами волн от 400 до 700 нм с временем интегрирования 500 миллисекунд.
Он не инвазивен, работает так же, как фундус-камера.
Другие имена:
|
|
Группа CONTROL (Историческая база данных)
|
Тест на контрастную чувствительность проводится с помощью мишеней, чередующих черные и белые линии.
Чем крупнее линии, тем легче их увидеть.
Мишени распределены в 5 рядов, каждый из которых ориентирован под своим углом.
Уровень контрастной чувствительности определяется наименьшей целью, видимой участником, строка за строкой.
Этот тест проводится при слабом освещении с надетой обычной коррекцией зрения.
Щелевая лампа используется для оценки наличия значительного помутнения хрусталика, известного как катаракта Фабри.
На самом деле, эти помутнения могут вызвать смещение при измерении контрастной чувствительности и могут усилить симптомы, ощущаемые пациентом.
Степень 2 (таблица оценок CFDI) помутнений хрусталика считается клинически значимой, и это станет критерием исключения для последующего исследования.
Внутриглазное давление будет измеряться с помощью бесконтактного тонометра (воздушный импульс) (анализатор глазного отклика, Reichert Instrumentation).
Поле зрения будет оцениваться с помощью автоматизированного периметра (Хамфри, Техас) с использованием пороговой стратегии. Это означает, что испытуемый должен идентифицировать не только то, воспринимает ли он визуальный стимул, но также записывается минимальный уровень этого стимула (в децибелах), который он должен увидеть. Поле зрения будет проверено до 30 градусов от центральной точки фиксации. Чтобы измерить немедленную изменчивость зрительного тестирования среди испытуемых Fabry, этот тест будет проводиться в начале сеанса тестирования (утром) и в другой раз через 1 час. Зрачки будут расширены с помощью 1 капли 1% тропикамида. Процедура аналогична той, которая используется для фотографирования сетчатки. Каждый сеанс измерений представляет собой непрерывную запись 20 одновременных функций рефлектометрии с области зрительного нерва в течение 10 секунд. Во время всех сеансов записи системное насыщение артериальной крови кислородом также будет контролироваться на правом указательном пальце с помощью пульсоксиметра (Escort M10, Invivo, Орландо, США). Артериальное давление также будет контролироваться до и после тестирования с помощью ручного сфигмоманометра.
Другие имена:
Используется для расширения зрачка пациента во время тестирования
Другие имена:
Система OSOME является единственной технологией, способной выполнять измерения оксигенации капиллярной крови в режиме реального времени и в реальном времени.
Система работает с 1200 дискретными длинами волн от 400 до 700 нм с временем интегрирования 500 миллисекунд.
Он не инвазивен, работает так же, как фундус-камера.
Другие имена:
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Оксигенация крови в головке зрительного нерва
Временное ограничение: 2 года
|
Осомное измерение оксигенации крови в головке зрительного нерва
|
2 года
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Полевой дефект
Временное ограничение: 2 года
|
Дефект поля зрения с использованием технологии удвоения частоты (FDT) Результаты периметрии FDT сообщаются с использованием чувствительности в децибелах. Периметрия FDT имеет внутреннюю нормативную базу данных, предоставленную производителем. (график отклонения). Результаты сравниваются с нормативной базой данных и отображаются на графике в оттенках серого на основе уровней вероятности. Скрининговые тесты, проведенные с индексом скринингового теста -5, варьируются от P≥5% (худший) до P<1% (лучший) Сообщаемые глобальные индексы — это среднее отклонение (MD) и стандартное отклонение модели (PSD). Значения MD, которые ниже нормального уровня вероятности 5%, 2%, 1% или 0,5%, обозначаются соответствующей меткой. Стандартное отклонение шаблона (PSD) показывает, насколько равномерно потери поля распределяются по VF, что указывает на локализованные потери. PSD может быть только равен или больше нуля. Чем выше значение PSD, тем больше неровностей с более крутыми наклонами в VF. |
2 года
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Соавторы
Следователи
- Главный следователь: Langis Michaud, OD M.Sc., Université de Montréal
Публикации и полезные ссылки
Общие публикации
- Pitz S, Grube-Einwald K, Renieri G, Reinke J. Subclinical optic neuropathy in Fabry disease. Ophthalmic Genet. 2009 Dec;30(4):165-71. doi: 10.3109/13816810903148004.
- Kumagai K, Mitamura Y, Mizunoya S, Fujimoto N, Yamamoto S. A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Fabry's disease. Jpn J Ophthalmol. 2008 Sep-Oct;52(5):421-423. doi: 10.1007/s10384-008-0572-4. Epub 2008 Nov 11. No abstract available.
- Feke GT, Riva CE. Laser Doppler measurements of blood velocity in human retinal vessels. J Opt Soc Am. 1978 Apr;68(4):526-31. doi: 10.1364/josa.68.000526.
- Diaconu V. Multichannel spectroreflectometry: a noninvasive method for assessment of on-line hemoglobin derivatives. Appl Opt. 2009 Apr 1;48(10):D52-61. doi: 10.1364/ao.48.000d52.
Полезные ссылки
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования
Первичное завершение (Действительный)
Завершение исследования (Действительный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Оцененный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Сердечно-сосудистые заболевания
- Сосудистые заболевания
- Метаболические заболевания
- Цереброваскулярные расстройства
- Заболевания головного мозга
- Заболевания центральной нервной системы
- Заболевания нервной системы
- Генетические заболевания, врожденные
- Генетические заболевания, сцепленные с Х-хромосомой
- Метаболизм, врожденные ошибки
- Лизосомальные болезни накопления
- Нарушения липидного обмена
- Заболевания головного мозга, Метаболические
- Заболевания головного мозга, Метаболические, Врожденные
- Сфинголипидозы
- Лизосомальные болезни накопления, нервная система
- Церебральные заболевания мелких сосудов
- Липидозы
- Липидный обмен, врожденные ошибки
- Болезнь Фабри
- Физиологические эффекты лекарств
- Нейротрансмиттерные агенты
- Молекулярные механизмы фармакологического действия
- Автономные агенты
- Агенты периферической нервной системы
- Мускариновые антагонисты
- Холинергические антагонисты
- Холинергические агенты
- Мидриатики
- Тропикамид
Другие идентификационные номера исследования
- GZ-2012-10918
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .