Klinisch onderzoek naar de bloedoxygenatie aan de kop van de oogzenuw bij Fabry-patiënten
Klinisch onderzoek naar de bloedoxygenatie aan de kop van de oogzenuw in relatie tot gezichtsveldverlies bij Fabry-patiënten
Deze studie heeft tot doel de bloedoxygenatie aan de kop van de oogzenuw te evalueren in relatie tot gezichtsveldverliezen die bij veel Fabry-patiënten worden waargenomen. Met de verzamelde gegevens kan worden beoordeeld of er een verband bestaat tussen deze twee entiteiten.
De studie duurt maximaal 2 jaar, waarin een beperkt aantal Fabry-patiënten zal worden vergeleken met een controlegroep om eventuele verbanden tussen bloedstroom en veldverliezen te bevestigen en om te zien of deze resultaten in de loop van de tijd variëren.
HYPOTHESE
1. Fabry-patiënten vertonen significante verschillen in gezichtsveld vergeleken met controle 2 Er zal variatie zijn in de gezichtsvelddefecten op de lange termijn maar niet op de korte termijn 3 Bloedoxygenatie zal hoger zijn voor Fabry-patiënten 4 Bloedvolume bij de oogzenuw hoofd zal hetzelfde zijn voor beide groepen.
Studie Overzicht
Toestand
Conditie
Gedetailleerde beschrijving
De eerste proefpersonen die aan de volgende criteria voldoen, worden voor het onderzoek ingeschreven.
Inclusiecriteria (Fabry-groep):
- Ouder dan 18 jaar
Gediagnosticeerd met de ziekte van Fabry
- 3 proefpersonen zullen een enzymvervangende behandeling ondergaan voor de behandeling van de ziekte van Fabry.
- 3 proefpersonen krijgen geen enzymvervangende behandeling
- Is geschikt om wettelijke toestemming te geven.
- Is beschikbaar voor een periode van 2 jaar
Inclusiecriteria (CONTROL-groep):
- Gematcht op leeftijd en geslacht met groep A - 6 deelnemers
- Gezond zijn, zonder bekende chronische systemische ziekte of acute ziekte op het moment van rekrutering
- Is geschikt om wettelijke toestemming te geven.
- Is beschikbaar voor een periode van 2 jaar
Uitsluitingscriteria (beide groepen):
- Presenteert met een actieve pathologische oogaandoening
- Aanwezigheid van een abnormale oogzenuw (aangeboren of verworven)
- Gebruik van topische oculaire geneesmiddelen op het moment van selectie
- Een bekende allergie hebben voor actuele diagnostische geneesmiddelen die in deze studie worden gebruikt
- Gebruik van systemische medicatie met bekend effect op het gezichtsveld
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, Canada, H3T1P1
- Université de Montréal
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Beschrijving
Inclusiecriteria:
Inclusiecriteria (Fabry-groep):
- Ouder dan 18 jaar
Gediagnosticeerd met de ziekte van Fabry
- 3 proefpersonen zullen een enzymvervangende behandeling ondergaan voor de behandeling van de ziekte van Fabry.
- 3 proefpersonen krijgen geen enzymvervangende behandeling
- Is geschikt om wettelijke toestemming te geven.
- Is beschikbaar voor een periode van 2 jaar
Inclusiecriteria (CONTROLE-groep):
- Gematcht op leeftijd en geslacht met groep A - 6 deelnemers
- Gezond zijn, zonder bekende chronische systemische ziekte of acute ziekte op het moment van rekrutering
- Is geschikt om wettelijke toestemming te geven.
- Is beschikbaar voor een periode van 2 jaar
Uitsluitingscriteria:( beide groepen):
- Presenteert met een actieve pathologische oogaandoening
- Aanwezigheid van een abnormale oogzenuw (aangeboren of verworven)
- Gebruik van topische oculaire geneesmiddelen op het moment van selectie
- Een bekende allergie hebben voor actuele diagnostische geneesmiddelen die in deze studie worden gebruikt
- Gebruik van systemische medicatie met bekend effect op het gezichtsveld
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
FABRY-groep
|
De contrastgevoeligheidstest wordt uitgevoerd met doelen die zwarte en witte lijnen afwisselen.
Hoe groter de lijnen zijn, hoe gemakkelijker het is om ze te zien.
Doelen zijn verdeeld in 5 rijen, elk georiënteerd in een andere hoek.
Het contrastgevoeligheidsniveau wordt bepaald door het kleinste doel dat de deelnemer ziet, regel voor regel.
Deze test wordt uitgevoerd bij weinig licht met de gebruikelijke visuele correctie gedragen.
Spleetlamp wordt gebruikt om de aanwezigheid van significante lensopaciteit, bekend als Fabry-staar, te beoordelen.
In feite kunnen deze troebelheden leiden tot een vertekening van de meting van de contrastgevoeligheid en kunnen de symptomen die door de patiënt worden gevoeld, toenemen.
Een graad 2 (CFDI-grading chart) van lensopaciteit wordt als klinisch significant beschouwd en dit wordt een uitsluitingscriterium voor het vervolg van het onderzoek.
De intra-oculaire druk wordt gemeten met een contactloze tonometer (luchtpuls) (Ocular Response Analyzer, Reichert Instrumentation.)
Het gezichtsveld zal worden beoordeeld met een geautomatiseerde perimeter (Humphrey, Texas) met behulp van een drempelstrategie. Dit houdt in dat de proefpersoon niet alleen moet vaststellen of hij de visuele stimulus waarneemt, maar ook het minimale niveau van deze stimulus (in decibels) dat gezien moet worden. Het gezichtsveld wordt getest tot 30 graden vanaf het centrale fixatiepunt. Om de onmiddellijke variabiliteit van de visuele tests bij Fabry-proefpersonen te meten, wordt deze test aan het begin van de testsessie ('s morgens) en nog een keer 1 uur later uitgevoerd. De pupillen worden verwijd met 1 druppel 1% tropicamide. De procedure is vergelijkbaar met die voor het maken van een foto van het netvlies. Elke meetsessie vertegenwoordigt een continue opname van 20 gelijktijdige functies van reflectometrie van het gebied van de oogzenuw gedurende 10 seconden. Tijdens alle opnamesessies wordt de systemische arteriële zuurstofverzadiging ook gecontroleerd aan de rechter wijsvinger met behulp van een pulsoximeter (Escort M10, Invivo, Orlando, VS). Arteriële bloeddruk zal ook voor en na het testen worden gecontroleerd met behulp van een handmatige bloeddrukmeter.
Andere namen:
Wordt gebruikt om de pupil van de patiënt te verwijden tijdens het testen
Andere namen:
Het OSOME-systeem is de enige technologie die in staat is om on-line en real-time capillairbloedoxygenatiemetingen in het oog uit te voeren.
Het systeem werkt met 1200 discrete golflengten tussen 400 nm en 700 nm met integratietijden van 500 milliseconden.
Het is niet invasief en werkt net als een funduscamera.
Andere namen:
|
|
CONTROLE groep (Historische database)
|
De contrastgevoeligheidstest wordt uitgevoerd met doelen die zwarte en witte lijnen afwisselen.
Hoe groter de lijnen zijn, hoe gemakkelijker het is om ze te zien.
Doelen zijn verdeeld in 5 rijen, elk georiënteerd in een andere hoek.
Het contrastgevoeligheidsniveau wordt bepaald door het kleinste doel dat de deelnemer ziet, regel voor regel.
Deze test wordt uitgevoerd bij weinig licht met de gebruikelijke visuele correctie gedragen.
Spleetlamp wordt gebruikt om de aanwezigheid van significante lensopaciteit, bekend als Fabry-staar, te beoordelen.
In feite kunnen deze troebelheden leiden tot een vertekening van de meting van de contrastgevoeligheid en kunnen de symptomen die door de patiënt worden gevoeld, toenemen.
Een graad 2 (CFDI-grading chart) van lensopaciteit wordt als klinisch significant beschouwd en dit wordt een uitsluitingscriterium voor het vervolg van het onderzoek.
De intra-oculaire druk wordt gemeten met een contactloze tonometer (luchtpuls) (Ocular Response Analyzer, Reichert Instrumentation.)
Het gezichtsveld zal worden beoordeeld met een geautomatiseerde perimeter (Humphrey, Texas) met behulp van een drempelstrategie. Dit houdt in dat de proefpersoon niet alleen moet vaststellen of hij de visuele stimulus waarneemt, maar ook het minimale niveau van deze stimulus (in decibels) dat gezien moet worden. Het gezichtsveld wordt getest tot 30 graden vanaf het centrale fixatiepunt. Om de onmiddellijke variabiliteit van de visuele tests bij Fabry-proefpersonen te meten, wordt deze test aan het begin van de testsessie ('s morgens) en nog een keer 1 uur later uitgevoerd. De pupillen worden verwijd met 1 druppel 1% tropicamide. De procedure is vergelijkbaar met die voor het maken van een foto van het netvlies. Elke meetsessie vertegenwoordigt een continue opname van 20 gelijktijdige functies van reflectometrie van het gebied van de oogzenuw gedurende 10 seconden. Tijdens alle opnamesessies wordt de systemische arteriële zuurstofverzadiging ook gecontroleerd aan de rechter wijsvinger met behulp van een pulsoximeter (Escort M10, Invivo, Orlando, VS). Arteriële bloeddruk zal ook voor en na het testen worden gecontroleerd met behulp van een handmatige bloeddrukmeter.
Andere namen:
Wordt gebruikt om de pupil van de patiënt te verwijden tijdens het testen
Andere namen:
Het OSOME-systeem is de enige technologie die in staat is om on-line en real-time capillairbloedoxygenatiemetingen in het oog uit te voeren.
Het systeem werkt met 1200 discrete golflengten tussen 400 nm en 700 nm met integratietijden van 500 milliseconden.
Het is niet invasief en werkt net als een funduscamera.
Andere namen:
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Bloedoxygenatie ter hoogte van de oogzenuwkop
Tijdsspanne: 2 jaar
|
OSOME-meting van de bloedoxygenatie aan de kop van de oogzenuw
|
2 jaar
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Velddefect
Tijdsspanne: 2 jaar
|
Gezichtsvelddefect met behulp van Frequency Doubling Technology (FDT) Resultaten van FDT-perimetrie worden gerapporteerd met behulp van gevoeligheidsdecibels. FDT-perimetrie beschikt over een door de fabrikant geleverde interne normatieve database. (Afwijkingsdiagram). De resultaten worden vergeleken met de normatieve database en worden weergegeven op een grijsschaalgrafiek op basis van waarschijnlijkheidsniveaus. Screeningstests uitgevoerd met de -5 screeningstestindex variëren van P≥5% (slechtste) tot P<1% (beter) De mondiale indices die worden gerapporteerd zijn de gemiddelde afwijking (MD) en de patroonstandaardafwijking (PSD). MD-waarden die onder de normale waarschijnlijkheidsniveaus van 5%, 2%, 1% of 0,5% vallen, worden aangegeven met het juiste label. Pattern Standard Deviation (PSD) geeft aan hoe gelijkmatig het veldverlies over de VF is verspreid, en is dus indicatief voor gelokaliseerd verlies. De PSD kan alleen gelijk zijn aan of groter zijn dan nul. Hoe hoger de PSD-waarde, hoe groter het aantal onregelmatigheden met steilere hellingen in de VF. |
2 jaar
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Medewerkers
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Langis Michaud, OD M.Sc., Université de Montréal
Publicaties en nuttige links
Algemene publicaties
- Pitz S, Grube-Einwald K, Renieri G, Reinke J. Subclinical optic neuropathy in Fabry disease. Ophthalmic Genet. 2009 Dec;30(4):165-71. doi: 10.3109/13816810903148004.
- Kumagai K, Mitamura Y, Mizunoya S, Fujimoto N, Yamamoto S. A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Fabry's disease. Jpn J Ophthalmol. 2008 Sep-Oct;52(5):421-423. doi: 10.1007/s10384-008-0572-4. Epub 2008 Nov 11. No abstract available.
- Feke GT, Riva CE. Laser Doppler measurements of blood velocity in human retinal vessels. J Opt Soc Am. 1978 Apr;68(4):526-31. doi: 10.1364/josa.68.000526.
- Diaconu V. Multichannel spectroreflectometry: a noninvasive method for assessment of on-line hemoglobin derivatives. Appl Opt. 2009 Apr 1;48(10):D52-61. doi: 10.1364/ao.48.000d52.
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Geschat)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
- Hart-en vaatziekten
- Vaatziekten
- Metabole ziekten
- Cerebrovasculaire aandoeningen
- Hersenziekten
- Ziekten van het centrale zenuwstelsel
- Ziekten van het zenuwstelsel
- Genetische ziekten, aangeboren
- Genetische ziekten, X-gekoppeld
- Metabolisme, aangeboren fouten
- Lysosomale stapelingsziekten
- Stoornissen in het metabolisme van lipiden
- Hersenziekten, Metabool
- Hersenziekten, metabolisch, aangeboren
- Sfingolipidosen
- Lysosomale stapelingsziekten, zenuwstelsel
- Ziekten van de kleine bloedvaten in de hersenen
- Lipidosen
- Lipidenmetabolisme, aangeboren fouten
- De ziekte van Fabry
- Fysiologische effecten van medicijnen
- Neurotransmitter agenten
- Moleculaire mechanismen van farmacologische werking
- Autonome agenten
- Agenten van het perifere zenuwstelsel
- Muscarine-antagonisten
- Cholinerge antagonisten
- Cholinerge middelen
- Mydriatica
- Tropicamide
Andere studie-ID-nummers
- GZ-2012-10918
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .