Klinisk undersøkelse av blodoksygenering ved synsnervehodet hos Fabry-pasienter
Klinisk undersøkelse av blodoksygenering ved synsnervehodet i forhold til synsfelttap hos Fabry-pasienter
Denne studien tar sikte på å evaluere blodoksygenering ved synsnervehodet i forhold til synsfelttap observert hos mange Fabry-pasienter. Data som samles inn vil tillate å evaluere om det er en kobling mellom disse to enhetene.
Studien vil vare i opptil 2 år, hvor et begrenset antall Fabry-pasienter vil bli sammenlignet med en kontrollgruppe for å bekrefte enhver sammenheng mellom blodstrøm og felttap, og for å se om disse resultatene varierer over tid.
HYPOTESE
1. Fabry-pasienter vil presentere signifikante forskjeller i synsfelt sammenlignet med kontroll 2 Det vil være variasjon av synsfeltdefektene på lang sikt, men ikke på kort sikt 3 Blodoksygenering vil være høyere for Fabry-pasienter 4 Blodvolum ved synsnerven hodet vil være det samme for begge grupper.
Studieoversikt
Status
Forhold
Detaljert beskrivelse
De første forsøkspersonene som oppfyller følgende kriterier vil bli registrert i studiet.
Inkluderingskriterier (Fabry-gruppen):
- Over 18 år gammel
Blir diagnostisert med Fabrys sykdom
- 3 forsøkspersoner vil være under enzymerstatningsbehandling for behandling av Fabrys sykdom.
- 3 forsøkspersoner vil ikke motta enzymerstatningsbehandling
- Er skikket til å gi juridisk samtykke.
- Er tilgjengelig for en periode på 2 år
Inkluderingskriterier (KONTROLLgruppe):
- Matchet for alder og kjønn med gruppe A - 6 deltakere
- Å være frisk, uten kjent kronisk systemisk sykdom eller akutt sykdom i rekrutteringsøyeblikket
- Er skikket til å gi juridisk samtykke.
- Er tilgjengelig for en periode på 2 år
Ekskluderingskriterier (begge grupper):
- Presenterer med en aktiv patologisk okulær tilstand
- Tilstedeværelse av en unormal synsnerve (medfødt eller ervervet)
- Bruk av aktuelle okulære legemidler på tidspunktet for valg
- Å ha kjent allergi mot aktuelle diagnostiske legemidler brukt i denne studien
- Bruk av systemisk medisin med kjent effekt på synsfeltet
Studietype
Registrering (Faktiske)
Kontakter og plasseringer
Studiesteder
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, Canada, H3T1P1
- Université de Montréal
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
Tar imot friske frivillige
Prøvetakingsmetode
Studiepopulasjon
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
Inkluderingskriterier (Fabry-gruppen):
- Over 18 år gammel
Blir diagnostisert med Fabrys sykdom
- 3 forsøkspersoner vil være under enzymerstatningsbehandling for behandling av Fabrys sykdom.
- 3 forsøkspersoner vil ikke motta enzymerstatningsbehandling
- Er skikket til å gi juridisk samtykke.
- Er tilgjengelig for en periode på 2 år
Inkluderingskriterier (KONTROLLgruppe):
- Matchet for alder og kjønn med gruppe A - 6 deltakere
- Å være frisk, uten kjent kronisk systemisk sykdom eller akutt sykdom i rekrutteringsøyeblikket
- Er skikket til å gi juridisk samtykke.
- Er tilgjengelig for en periode på 2 år
Ekskluderingskriterier:( begge grupper):
- Presenterer med en aktiv patologisk okulær tilstand
- Tilstedeværelse av en unormal synsnerve (medfødt eller ervervet)
- Bruk av aktuelle okulære legemidler på tidspunktet for valg
- Å ha kjent allergi mot aktuelle diagnostiske legemidler brukt i denne studien
- Bruk av systemisk medisin med kjent effekt på synsfeltet
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
FABRY gruppe
|
Kontrastfølsomhetstest er laget med mål som veksler mellom svarte og hvite linjer.
Jo større linjene er, jo lettere er det å se dem.
Målene er fordelt i 5 rader, hver orientert i en annen vinkel.
Kontrastfølsomhetsnivå bestemmes av det minste målet sett av deltakeren, linje for linje.
Denne testen utføres under svakt lyn med den vanlige visuelle korreksjonen slitt.
Spaltelampe brukes til å vurdere tilstedeværelsen av betydelige linseopaciteter kjent som Fabry grå stær.
Faktisk kan disse opacitetene indusere en skjevhet på kontrastfølsomhetsmålingen og kan øke symptomene som pasienten føler.
En grad 2 (CFDI-graderingsdiagram) over linseopaciteter anses som klinisk signifikant og dette vil bli et eksklusjonskriterie for det følgende av studien.
Intra-okulært trykk vil bli målt med et ikke-kontakt tonometer (luftpulsert) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation.)
Synsfeltet vil bli vurdert med en automatisert perimeter (Humphrey, Texas) ved bruk av en terskelstrategi. Dette innebærer at individet ikke bare må identifisere hvis han oppfatter den visuelle stimulansen, men det minimale nivået av denne stimulansen (i desibel), som skal sees, blir også registrert. Synsfeltet vil bli testet opp til 30 grader fra det sentrale fikseringspunktet. For å måle umiddelbar variasjon av den visuelle testingen blant Fabry-personer, vil denne testen gjøres i begynnelsen av testøkten (om morgenen) og en annen gang 1h00 senere. Pupillene vil bli utvidet med 1 dråpe 1 % tropicamid. Prosedyren ligner på den som brukes for å ta et bilde av netthinnen. Hver måleøkt representerer en kontinuerlig registrering av 20 samtidige funksjoner av reflektometri fra synsnerveområdet i løpet av 10 sekunder. Under alle opptaksøkter vil den systemiske arterielle oksygenmetningen også overvåkes ved høyre pekefinger ved hjelp av et pulsoksymeter (Escort M10, Invivo, Orlando, USA). Arterielt blodtrykk vil også bli overvåket før og etter testingen ved hjelp av et manuelt blodtrykksmåler.
Andre navn:
Brukes til å utvide pasientens pupill under testing
Andre navn:
OSOME-systemet er den eneste teknologien som er i stand til å utføre on-line og sanntidsmåling av blodoksygenering av kapillærer i øyet.
Systemet opererer med 1200 diskrete bølgelengder mellom 400 nm til 700 nm med 500 millisekunders integrasjonstider.
Det er ikke invasivt, fungerer akkurat som et funduskamera.
Andre navn:
|
|
KONTROLLgruppe (historisk database)
|
Kontrastfølsomhetstest er laget med mål som veksler mellom svarte og hvite linjer.
Jo større linjene er, jo lettere er det å se dem.
Målene er fordelt i 5 rader, hver orientert i en annen vinkel.
Kontrastfølsomhetsnivå bestemmes av det minste målet sett av deltakeren, linje for linje.
Denne testen utføres under svakt lyn med den vanlige visuelle korreksjonen slitt.
Spaltelampe brukes til å vurdere tilstedeværelsen av betydelige linseopaciteter kjent som Fabry grå stær.
Faktisk kan disse opacitetene indusere en skjevhet på kontrastfølsomhetsmålingen og kan øke symptomene som pasienten føler.
En grad 2 (CFDI-graderingsdiagram) over linseopaciteter anses som klinisk signifikant og dette vil bli et eksklusjonskriterie for det følgende av studien.
Intra-okulært trykk vil bli målt med et ikke-kontakt tonometer (luftpulsert) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation.)
Synsfeltet vil bli vurdert med en automatisert perimeter (Humphrey, Texas) ved bruk av en terskelstrategi. Dette innebærer at individet ikke bare må identifisere hvis han oppfatter den visuelle stimulansen, men det minimale nivået av denne stimulansen (i desibel), som skal sees, blir også registrert. Synsfeltet vil bli testet opp til 30 grader fra det sentrale fikseringspunktet. For å måle umiddelbar variasjon av den visuelle testingen blant Fabry-personer, vil denne testen gjøres i begynnelsen av testøkten (om morgenen) og en annen gang 1h00 senere. Pupillene vil bli utvidet med 1 dråpe 1 % tropicamid. Prosedyren ligner på den som brukes for å ta et bilde av netthinnen. Hver måleøkt representerer en kontinuerlig registrering av 20 samtidige funksjoner av reflektometri fra synsnerveområdet i løpet av 10 sekunder. Under alle opptaksøkter vil den systemiske arterielle oksygenmetningen også overvåkes ved høyre pekefinger ved hjelp av et pulsoksymeter (Escort M10, Invivo, Orlando, USA). Arterielt blodtrykk vil også bli overvåket før og etter testingen ved hjelp av et manuelt blodtrykksmåler.
Andre navn:
Brukes til å utvide pasientens pupill under testing
Andre navn:
OSOME-systemet er den eneste teknologien som er i stand til å utføre on-line og sanntidsmåling av blodoksygenering av kapillærer i øyet.
Systemet opererer med 1200 diskrete bølgelengder mellom 400 nm til 700 nm med 500 millisekunders integrasjonstider.
Det er ikke invasivt, fungerer akkurat som et funduskamera.
Andre navn:
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Blodoksygenering ved synsnervehodet
Tidsramme: 2 år
|
OSOME-måling av blodoksygeneringen ved synsnervehodet
|
2 år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Feltdefekt
Tidsramme: 2 år
|
Synsfeltdefekt ved bruk av Frequency Doubling Technology (FDT) Resultater fra FDT-perimetri er rapportert ved bruk av desibel av sensitivitet. FDT-perimetri har en produsentlevert intern normativ database. (Avviksplott). Resultatene sammenlignes med den normative databasen vises på et gråskalaplott basert på sannsynlighetsnivåer. Screeningtester utført med -5 screeningtestindeksen varierer fra P≥5 % (dårligst) til P<1 % (bedre) De globale indeksene som rapporteres er gjennomsnittlig avvik (MD) og mønsterstandardavvik (PSD). MD-verdier som faller under 5 %, 2 % 1 % eller 0,5 % normale sannsynlighetsnivåer er angitt med passende etikett. Pattern Standard Deviation (PSD) representerer hvor jevnt felttapet er spredt over VF, og indikerer dermed lokalisert tap. PSD kan bare være lik eller større enn null. Jo høyere PSD-verdien er, desto større er mengden av uregelmessigheter med brattere bakker i VF. |
2 år
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Sponsor
Samarbeidspartnere
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Langis Michaud, OD M.Sc., Université de Montréal
Publikasjoner og nyttige lenker
Generelle publikasjoner
- Pitz S, Grube-Einwald K, Renieri G, Reinke J. Subclinical optic neuropathy in Fabry disease. Ophthalmic Genet. 2009 Dec;30(4):165-71. doi: 10.3109/13816810903148004.
- Kumagai K, Mitamura Y, Mizunoya S, Fujimoto N, Yamamoto S. A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Fabry's disease. Jpn J Ophthalmol. 2008 Sep-Oct;52(5):421-423. doi: 10.1007/s10384-008-0572-4. Epub 2008 Nov 11. No abstract available.
- Feke GT, Riva CE. Laser Doppler measurements of blood velocity in human retinal vessels. J Opt Soc Am. 1978 Apr;68(4):526-31. doi: 10.1364/josa.68.000526.
- Diaconu V. Multichannel spectroreflectometry: a noninvasive method for assessment of on-line hemoglobin derivatives. Appl Opt. 2009 Apr 1;48(10):D52-61. doi: 10.1364/ao.48.000d52.
Hjelpsomme linker
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart
Primær fullføring (Faktiske)
Studiet fullført (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Antatt)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
- Kardiovaskulære sykdommer
- Vaskulære sykdommer
- Metabolske sykdommer
- Cerebrovaskulære lidelser
- Hjernesykdommer
- Sykdommer i sentralnervesystemet
- Sykdommer i nervesystemet
- Genetiske sykdommer, medfødte
- Genetiske sykdommer, X-linked
- Metabolisme, medfødte feil
- Lysosomale lagringssykdommer
- Lipidmetabolismeforstyrrelser
- Hjernesykdommer, metabolske
- Hjernesykdommer, metabolske, medfødte
- Sfingolipidoser
- Lysosomale lagringssykdommer, nervesystemet
- Cerebrale små karsykdommer
- Lipidoser
- Lipidmetabolisme, medfødte feil
- Fabrys sykdom
- Fysiologiske effekter av legemidler
- Nevrotransmittere agenter
- Molekylære mekanismer for farmakologisk virkning
- Autonome agenter
- Agenter fra det perifere nervesystemet
- Muskariniske antagonister
- Kolinerge antagonister
- Kolinerge midler
- Mydriatics
- Tropikamid
Andre studie-ID-numre
- GZ-2012-10918
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .